Retinoblastoma.

Question 1

Que estudio se considera el estandar de Oro para el diagnostico de Retinoblastoma ?

Answer 1

TAC.

Question 2

Cual es la alteración cromosomica más frecuentemente asociada al Retinoblastoma ?

Answer 2

13q14 (Gen Rb).

Question 3

Como se clasifica la presentación clínica del Retinoblastoma ?

Answer 3

1.- Esporadica.

2.- Genetica.

Question 4

Que tipo de presentación clínica del Retinoblastoma es la más frecuente?

Answer 4

Esporadica 70%.

Question 5

En que porcentaje de los pacientes con diagnostico de retinoblastoma se encuentra la alteración del Gen Rb ?

Answer 5

90%.

Question 6

Cual es el origen embriologico del Retinoblastoma ?

Answer 6

Neuroectodermo (Retina Neural).

Question 7

En cuanto a lateralidad como se puede presentar clínicamente el retinoblastoma ?

Answer 7

1.- Unilateral.

2.- Bilateral.

3.- Trilateral (Cuando Hay Metastasis).

Question 8

Cuales son los principales factores de riesgo parentales para el desarrollo de Retinoblastoma en el hijo ?

Answer 8

1.- Baja Ingesta de Folatos por parte de la madre.

2.- Infección materna por el VPH.

3.- Edad paterna > 35 años.

Question 9

De cuanto es la incidencia de Retinoblastoma ?

Answer 9

11.8 por cada millon de habitantes.

Question 10

En que grupo demografico se presenta con mayor frecuencia el retinoblastoma ?

Answer 10

Niños de 0-4 años.

Question 11

Cuales son las principales manifestaciones clínicas del Retinoblastoma ?

Answer 11

Leucocoria ó Estrabismo (Por separado).

Question 12

En que consiste la Prueba de Bruckner ?

Answer 12

Observar simultáneamente ambos ojos del niño verificando la presencia, color, intensidad y simetría del rojo pupilar.

Question 13

Como se encuentra la Prueba de Bruckner en el paciente con Retinoblastoma ?

Answer 13

Negativa (Leucocoria).

Question 14

En que consiste el abordaje diagnostico del paciente con sospecha de retinoblastoma en el primer nivel de atención ?

Answer 14

Realizar fondo de ojo con prueba de Bruckner.

Question 15

Como debe ser el orden de los estudios diagnosticos que deben realizarse en el segundo o tercer nivel de atención (Oftalmología) ?

Answer 15

1.- Oftalmoscopia Indirecta.

2.- Fotografía de Campo Amplio Digital.

3.- USG (Detecta Calcificaciones).

4.- TAC (Estudio de elección).

5.- Resonancia Magnetica para detectar tumores < 1 mm.

Question 16

Cual es la segunda neoplasia más comun que se presenta en pacientes con Retinoblastoma ?

Answer 16

Osteosarcoma.

Question 17

Que modalidades terapeuticas pueden emplearse en el manejo del Retinoblastoma ?

Answer 17

1.- Enucleación.

2.- Quimioterapia.

3.- Radioterapia.

Question 18

Cuales son las indicaciones para tratar un Retinoblastoma mediante la Enucleación ?

Answer 18

1.- Tumor confinado a un ojo, con afección del nervio optico.

2.- Tumor > 5 mm.

3.- Siembra Vitrea o Subretiniana.

Question 19

Cuales son las indicaciones para tratar un Retinoblastoma mediante la Quimioterapia ?

Answer 19

1.- Afección Bilateral.

2.- DIagnostico Temprano (Tumor < 5 mm).

3.- Recaídas o Metastasis.

Question 20

Que farmacos componen al esquema quimioterapeutico empleado en el Retinoblastoma ?

Answer 20

Carboplatino + Vincristina + Etoposido (CEV).

Question 21

Cuales son las indicaciones para proporcionar radioterapia al paciente con Retinoblastoma ?

Answer 21

Falla al Tratamiento Quimioterapeutico y Metastasis (Tratamiento de Ultima Linea).

Question 22

Cual es el factor de riesgo más importante para la recurrencia del retinoblastoma ?

Answer 22

Invación del nervio optico.

Question 23

Mediante que intervenciones se realiza el seguimiento del paciente tratado por retinoblastoma ?

Answer 23

1.- Estudio Histopatologico.

2.- TAC y RM de cabeza y orbitas.

3.- Punción Lumbar, AMO y Centellografía en pacientes sintomaticos (Metastasis Oseas).

Question 24

Durante cuanto tiempo se debe brindar seguimiento al paciente tratado por un Retinoblastoma ?

Answer 24

Durante 5 años por oncologo y durante 16 años por pediatra.

Question 25

Cual es el hallazgo histopatologico caracteristico del retinoblastoma ?

Answer 25

Rosetas de Flexner-Wintersteiner.

Question 26

Con que estudio se valora la presencia de osteosarcoma en pacientes con antecedente personal de retinoblastoma ?

Answer 26

PET Scan a los 4 años del diagnostico de Retinoblastoma.