Neuroblastoma. Flashcards
Cual es el sitio de localización más comun del Neuroblastoma ?
Medula Suprarrenal.
A que edades se presenta con mayor frecuencia el Neuroblastoma ?
Pico Bimodal ( <1 año y 2-4 años).
Que alteración genética se relaciona con el desarrollo del Neuroblastoma ?
Deleción del cromosoma 1p36.
De que estructura embriologica deriva el Neuroblastoma ?
Neuroectodermo (SNAS/SNAPS).
Que proto-oncogen se asocia con estadios avanzados de Neuroblastoma ?
N-MYC
Cuales son las principales manifestaciones clínicas que se asocian a un Neuroblastoma ?
1.- Distensión Abdominal.
2.- Disfunción Gastrointestinal.
3.- Masa Abdominal Dura y Fija que pasa la linea media.
Cual es el principal sitio de metastasis del Neuroblastoma ?
Ganglios Linfaticos.
Nombre del Neuroblastoma localizado en cavidad nasal, senos paranasales y base del craneo.
Estesioneuroblastoma.
Cuales son los síndromes que se presentan o asocian al Neuroblastoma ?
1.- Síndrome de Pepper.
2.- Síndrome de Hutchinson.
3.- Síndrome de Blueberry Muffin.
4.- Síndrome de Kerner-Morrison.
Condición asociada al Neuroblastoma caracterizada por diarrea secretora por secreción de Peptido Vasoactivo Intestinal.
Síndrome de Kerner-Morrison.
Condición asociada al Neuroblastoma caracterizada por nodulos subcutaneos y azulados en piel.
Síndrome de Blueberry Muffin.
Condición que se presenta cuando un paciente con neuroblastoma tiene compromiso masivo del hígado por metastasis.
Síndrome de Pepper.
Condición que se presenta cuando un paciente con neuroblastoma tiene diseminación a hueso y medula osea, lo cual causa dolor intenso.
Síndrome de Hutchinson.
Cual es el estudio que se considera estandar de Oro para el diagnostico de Neuroblastoma ?
Determinación de Metanefrinas (Ácido Homovalínico y Vanilmandélico).
Que hallazgos paraclinicos pueden estar presentes en el Neuroblastoma ?
Elevación de DHL y Ferritina (Enfermedad Avanzada) y/o Alteraciones en la BH cuando hay infiltración hacia medula osea.
Cual es el estudio de imagen considerado como inicial para el abordaje diagnostico del paciente con sospecha de Neuroblastoma ?
Radiografía Abdominal.
Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para el abordaje diagnostico del paciente con sospecha de Neuroblastoma ?
TAC de Abdomen y Pelvis.
Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para valorar la extensión del neuroblastoma ?
TAC.
Que estudio de imagen se emplea para valorar la enfermedad osea diseminada asociada a Neuroblastoma ?
Gammagrafía.
Que estudio de imagen se emplea para valorar la afección abdominal del Neuroblastoma ?
USG Abdominal.
Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para valorar lesiones paraespinales, en torax y extensión intrarraquidea del neuroblastoma ?
Resonancia Magnetica.
Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para valorar metastasis a craneo del neuroblastoma ?
Resonancia Magnetica.
Como se realiza el diagnostico definitivo de Neuroblastoma ?
Mediante el estudio Histopatologico.
Cual es el hallazgo histopatologio caracteristico del Neuroblastoma ?
Rosetas de Homer-Wright.
En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 1 ?
Resección Quirurgica del Tumor Primario.
En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 2 ?
Resección Quirurgica del Tumor Primario y si la resección fue < 50% agregar QT corta y poco intensa.
En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 1 y 2 con N-MYC Amplificado?
Cirugía Primaria + Quimioterapia Inmediantamente despues.
En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 3 ?
Quimioterapia Moderada + Radioterapia + Cirugía Retardada.
En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 4 ?
Quimioterapia Moderada + Radioterapia + Cirugía Retardada.
De cuanto es el porcentaje de sobrevida libre en pacientes con Neuroblastoma Clasificación INSS 1 ?
90%.
De cuanto es el porcentaje de sobrevida libre en pacientes con Neuroblastoma Clasificación INSS 2 ?
81%.
Que farmacos componen al regimen quimioterapeutico de inducción para Neuroblastoma ?
Cisplatino/Carboplatino + Etoposido + Ciclofosfaida + Doxorrubicina.
Que farmaco compone al regimen quimioterapeutico de consolidación para Neuroblastoma ?
Melfalan en altas dosis.
Que farmacos componen al regimen quimioterapeutico para la enfermedad residual minima en el Neuroblastoma ?
Agentes contra Células Blanco y Retinoides (ácido 13-cis-retinoico).
En qué cromosoma se codifica el protoonco gen N-MYC ?
Cromosoma 2 .
Cual es el sistema de estatificación que se debe utilizar en el Neuroblastoma ?
INSS.
