Neuroblastoma.

Question 1

Cual es el sitio de localización más comun del Neuroblastoma ?

Answer 1

Medula Suprarrenal.

Question 2

A que edades se presenta con mayor frecuencia el Neuroblastoma ?

Answer 2

Pico Bimodal ( <1 año y 2-4 años).

Question 3

Que alteración genética se relaciona con el desarrollo del Neuroblastoma ?

Answer 3

Deleción del cromosoma 1p36.

Question 4

De que estructura embriologica deriva el Neuroblastoma ?

Answer 4

Neuroectodermo (SNAS/SNAPS).

Question 5

Que proto-oncogen se asocia con estadios avanzados de Neuroblastoma ?

Answer 5

N-MYC

Question 6

Cuales son las principales manifestaciones clínicas que se asocian a un Neuroblastoma ?

Answer 6

1.- Distensión Abdominal.

2.- Disfunción Gastrointestinal.

3.- Masa Abdominal Dura y Fija que pasa la linea media.

Question 7

Cual es el principal sitio de metastasis del Neuroblastoma ?

Answer 7

Ganglios Linfaticos.

Question 8

Nombre del Neuroblastoma localizado en cavidad nasal, senos paranasales y base del craneo.

Answer 8

Estesioneuroblastoma.

Question 9

Cuales son los síndromes que se presentan o asocian al Neuroblastoma ?

Answer 9

1.- Síndrome de Pepper.

2.- Síndrome de Hutchinson.

3.- Síndrome de Blueberry Muffin.

4.- Síndrome de Kerner-Morrison.

Question 10

Condición asociada al Neuroblastoma caracterizada por diarrea secretora por secreción de Peptido Vasoactivo Intestinal.

Answer 10

Síndrome de Kerner-Morrison.

Question 11

Condición asociada al Neuroblastoma caracterizada por nodulos subcutaneos y azulados en piel.

Answer 11

Síndrome de Blueberry Muffin.

Question 12

Condición que se presenta cuando un paciente con neuroblastoma tiene compromiso masivo del hígado por metastasis.

Answer 12

Síndrome de Pepper.

Question 13

Condición que se presenta cuando un paciente con neuroblastoma tiene diseminación a hueso y medula osea, lo cual causa dolor intenso.

Answer 13

Síndrome de Hutchinson.

Question 14

Cual es el estudio que se considera estandar de Oro para el diagnostico de Neuroblastoma ?

Answer 14

Determinación de Metanefrinas (Ácido Homovalínico y Vanilmandélico).

Question 15

Que hallazgos paraclinicos pueden estar presentes en el Neuroblastoma ?

Answer 15

Elevación de DHL y Ferritina (Enfermedad Avanzada) y/o Alteraciones en la BH cuando hay infiltración hacia medula osea.

Question 16

Cual es el estudio de imagen considerado como inicial para el abordaje diagnostico del paciente con sospecha de Neuroblastoma ?

Answer 16

Radiografía Abdominal.

Question 17

Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para el abordaje diagnostico del paciente con sospecha de Neuroblastoma ?

Answer 17

TAC de Abdomen y Pelvis.

Question 18

Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para valorar la extensión del neuroblastoma ?

Answer 18

TAC.

Question 19

Que estudio de imagen se emplea para valorar la enfermedad osea diseminada asociada a Neuroblastoma ?

Answer 19

Gammagrafía.

Question 20

Que estudio de imagen se emplea para valorar la afección abdominal del Neuroblastoma ?

Answer 20

USG Abdominal.

Question 21

Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para valorar lesiones paraespinales, en torax y extensión intrarraquidea del neuroblastoma ?

Answer 21

Resonancia Magnetica.

Question 22

Cual es el estudio de imagen considerado como el de elección para valorar metastasis a craneo del neuroblastoma ?

Answer 22

Resonancia Magnetica.

Question 23

Como se realiza el diagnostico definitivo de Neuroblastoma ?

Answer 23

Mediante el estudio Histopatologico.

Question 24

Cual es el hallazgo histopatologio caracteristico del Neuroblastoma ?

Answer 24

Rosetas de Homer-Wright.

Question 25

En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 1 ?

Answer 25

Resección Quirurgica del Tumor Primario.

Question 26

En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 2 ?

Answer 26

Resección Quirurgica del Tumor Primario y si la resección fue < 50% agregar QT corta y poco intensa.

Question 27

En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 1 y 2 con N-MYC Amplificado?

Answer 27

Cirugía Primaria + Quimioterapia Inmediantamente despues.

Question 28

En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 3 ?

Answer 28

Quimioterapia Moderada + Radioterapia + Cirugía Retardada.

Question 29

En que consiste el manejo del paciente con Neuroblastoma clasificación INSS 4 ?

Answer 29

Quimioterapia Moderada + Radioterapia + Cirugía Retardada.

Question 30

De cuanto es el porcentaje de sobrevida libre en pacientes con Neuroblastoma Clasificación INSS 1 ?

Answer 30

90%.

Question 31

De cuanto es el porcentaje de sobrevida libre en pacientes con Neuroblastoma Clasificación INSS 2 ?

Answer 31

81%.

Question 32

Que farmacos componen al regimen quimioterapeutico de inducción para Neuroblastoma ?

Answer 32

Cisplatino/Carboplatino + Etoposido + Ciclofosfaida + Doxorrubicina.

Question 33

Que farmaco compone al regimen quimioterapeutico de consolidación para Neuroblastoma ?

Answer 33

Melfalan en altas dosis.

Question 34

Que farmacos componen al regimen quimioterapeutico para la enfermedad residual minima en el Neuroblastoma ?

Answer 34

Agentes contra Células Blanco y Retinoides (ácido 13-cis-retinoico).

Question 35

En qué cromosoma se codifica el protoonco gen N-MYC ?

Answer 35

Cromosoma 2 .

Question 36

Cual es el sistema de estatificación que se debe utilizar en el Neuroblastoma ?

Answer 36

INSS.