Nefroblastoma.

Question 1

Síndrome caracterizado por tumor de Wilms, Aniridia, anomalias Genitourinarias y Retraso Mental.

Answer 1

Síndrome WAGR.

Question 2

Cual es el dato clínico más comun en pacientes con Tumor de Wilms ?

Answer 2

Masa Abdominal.

Question 3

Cual es el estudio inicial que debe solicitarse en pacientes con sospecha diagnostica de Tumor de Wilms ?

Answer 3

USG Abdominal.

Question 4

Cual es el estudio considerado como Estandar de Oro para el diagnostico de Tumor de Wilms ?

Answer 4

TAC con doble Contraste IV.

Question 5

De cuanto es la incidencia de tumor de Wilms ?

Answer 5

1 en cada 10,000 niños.

Question 6

A que edad ocurre la incidencia maxima de tumor de Wilms ?

Answer 6

2-4 años

Question 7

Como se clasifica la etiología del tumor de Wilms ?

Answer 7

1.- Hereditaria: Autosomica Dominante.

2.- No Hereditaria.

Question 8

Cuales son las principales manifestaciones clínicas que se presentan en pacientes con Tumor de Wilms ?

Answer 8

1.- Masa Abdominal Palpable (75%).

2.- Dolor Abdominal (28%).

3.- Hematuria Macroscopica (18%) o Microscopica (24%).

4.- Fiebre (22%).

Question 9

Cual es el sitio más frecuente de metastasis del tumor de Wilms ?

Answer 9

Púlmon.

Question 10

Que estudio se utiliza para valorar metastasis en los pacientes con Tumor de Wilms ?

Answer 10

Radiografía de Torax (Metastasis Pulmonares).

Question 11

Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor se encuentra circunscrito al riñon.

Answer 11

Estadio I.

Question 12

Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor invade la periferia hasta llegar a la fascia de Gerota.

Answer 12

Estadio II.

Question 13

Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor genera metastasis ganglionar linfatica regional o invasión venosa.

Answer 13

Estadio III.

Question 14

Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor genera metastasis a distancia.

Answer 14

Estadio IV.

Question 15

Que intervención debe realizarse en todo paciente con sospecha de Tumor de Wilms previo a la estadificación ?

Answer 15

Otorgar Quimioterapia Neoadyuvante.

Question 16

En que consiste el tratamiento para los pacientes con Tumor de Wilms en Estadios I y II ?

Answer 16

Nefrectomía Temprana + Quimioterapia Adyuvante.

Question 17

En que consiste el manejo de los pacientes con Tumor de Wilms en Estadios III/IV ?

Answer 17

Biopsia Pretratamiento y Quimioterapia Neoadyuvante + Resección + Radioterapia.

Question 18

Que estadios de tumor de Wilms se consideran no resecables ?

Answer 18

III y IV.

Question 19

Cual es el agente quimioterapeutico de elección para el paciente con Tumor de Wilms y Enfermedad Metastasica ?

Answer 19

Doxorrubicina.

Question 20

Cuantos posibles esquemas de quimioterapia existen para el manejo del tumor de Wilms ?

Answer 20

3 Esquemas:

A,B y C.

Question 21

En que consiste el esquema A para el manejo quimioterapeutico del Tumor de Wilms y cuando se otorga este ?

Answer 21

Vincristina + Actinomicina (Estadios I y II).

Question 22

En que consiste el esquema B para el manejo quimioterapeutico del Tumor de Wilms y cuando se otorga este ?

Answer 22

Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina (Estadios III y IV con Histología Favorable).

Question 23

En que consiste el esquema C para el manejo quimioterapeutico del Tumor de Wilms y cuando se otorga este ?

Answer 23

Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etoposido (Estadios III y IV con Histología Favorable).

Question 24

En que consiste el manejo integral del tumor de Wilms Estadio I y II con histología desfavorable ?

Answer 24

Vincristina + Actinomicina + Radioterapia.

Question 25

Cuales son las indicaciones para otorgar radioterapia en pacientes con Tumor de Wilms ?

Answer 25

1.- Histología Desfavorable.

2.- Contaminación Peritoneal.

3.- Metastasis Pulmonares.

Question 26

De cuanto es la sobrevida para los pacientes con tumor de Wilms los cuales solo presentan tumor localizado ?

Answer 26

90%.

Question 27

Que factores se consideran de mal pronostico en pacientes con tumor de Wilms ?

Answer 27

1.- Histopatología Anaplasica (17%) de sobrevida.

2.- Recurrencia temprana.

3.- QT previa con 3 farmacos.

4.- Metastasis.

Question 28

En qué genes se encuentra la mutación asociada al desarrollo de Nefroblastoma ?

Answer 28

WT1 y WT2.