Nefroblastoma. Flashcards
Síndrome caracterizado por tumor de Wilms, Aniridia, anomalias Genitourinarias y Retraso Mental.
Síndrome WAGR.
Cual es el dato clínico más comun en pacientes con Tumor de Wilms ?
Masa Abdominal.
Cual es el estudio inicial que debe solicitarse en pacientes con sospecha diagnostica de Tumor de Wilms ?
USG Abdominal.
Cual es el estudio considerado como Estandar de Oro para el diagnostico de Tumor de Wilms ?
TAC con doble Contraste IV.
De cuanto es la incidencia de tumor de Wilms ?
1 en cada 10,000 niños.
A que edad ocurre la incidencia maxima de tumor de Wilms ?
2-4 años
Como se clasifica la etiología del tumor de Wilms ?
1.- Hereditaria: Autosomica Dominante.
2.- No Hereditaria.
Cuales son las principales manifestaciones clínicas que se presentan en pacientes con Tumor de Wilms ?
1.- Masa Abdominal Palpable (75%).
2.- Dolor Abdominal (28%).
3.- Hematuria Macroscopica (18%) o Microscopica (24%).
4.- Fiebre (22%).
Cual es el sitio más frecuente de metastasis del tumor de Wilms ?
Púlmon.
Que estudio se utiliza para valorar metastasis en los pacientes con Tumor de Wilms ?
Radiografía de Torax (Metastasis Pulmonares).
Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor se encuentra circunscrito al riñon.
Estadio I.
Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor invade la periferia hasta llegar a la fascia de Gerota.
Estadio II.
Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor genera metastasis ganglionar linfatica regional o invasión venosa.
Estadio III.
Estadio del Nefroblastoma en el cual el tumor genera metastasis a distancia.
Estadio IV.
Que intervención debe realizarse en todo paciente con sospecha de Tumor de Wilms previo a la estadificación ?
Otorgar Quimioterapia Neoadyuvante.
En que consiste el tratamiento para los pacientes con Tumor de Wilms en Estadios I y II ?
Nefrectomía Temprana + Quimioterapia Adyuvante.
En que consiste el manejo de los pacientes con Tumor de Wilms en Estadios III/IV ?
Biopsia Pretratamiento y Quimioterapia Neoadyuvante + Resección + Radioterapia.
Que estadios de tumor de Wilms se consideran no resecables ?
III y IV.
Cual es el agente quimioterapeutico de elección para el paciente con Tumor de Wilms y Enfermedad Metastasica ?
Doxorrubicina.
Cuantos posibles esquemas de quimioterapia existen para el manejo del tumor de Wilms ?
3 Esquemas:
A,B y C.
En que consiste el esquema A para el manejo quimioterapeutico del Tumor de Wilms y cuando se otorga este ?
Vincristina + Actinomicina (Estadios I y II).
En que consiste el esquema B para el manejo quimioterapeutico del Tumor de Wilms y cuando se otorga este ?
Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina (Estadios III y IV con Histología Favorable).
En que consiste el esquema C para el manejo quimioterapeutico del Tumor de Wilms y cuando se otorga este ?
Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etoposido (Estadios III y IV con Histología Favorable).
En que consiste el manejo integral del tumor de Wilms Estadio I y II con histología desfavorable ?
Vincristina + Actinomicina + Radioterapia.
Cuales son las indicaciones para otorgar radioterapia en pacientes con Tumor de Wilms ?
1.- Histología Desfavorable.
2.- Contaminación Peritoneal.
3.- Metastasis Pulmonares.
De cuanto es la sobrevida para los pacientes con tumor de Wilms los cuales solo presentan tumor localizado ?
90%.
Que factores se consideran de mal pronostico en pacientes con tumor de Wilms ?
1.- Histopatología Anaplasica (17%) de sobrevida.
2.- Recurrencia temprana.
3.- QT previa con 3 farmacos.
4.- Metastasis.
En qué genes se encuentra la mutación asociada al desarrollo de Nefroblastoma ?
WT1 y WT2.
