Resumo do resumo Flashcards
MECANISMO DE HEMÓLISE:
Vamos ter 2 mecanismo.
1 - Na Hemólise extravascular, a hemacia será atacada por um macrófago. Porque isso ocorre?
2 - Na Hemólise intravascular, é através da ativação do complemento (complexo de ataque a membrana), certo?
Para que ocorra a destruição dentro dos vasos oque estará ligado a este processo?
1- Porque a hemacia estara opsinizada por IgG.
A destruição será parcial (esferocito - que será destruido no baço). Já a hemacia é destruida no figado.
IgM.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES (AHAI)
Perda da tolerância imunológica (hemacia estranhas). Vai ocorrer a opsonização.
De acordo com as classificações, comente oque ocorre em cada uma.
1 - AHAI, anticorpos quentes, defina, diagnostico e tratamento.
*QUENTE: é 70 a 80%, a hemácia é opsonizada por IgG (hemólise é extrav.), quanto maior a temperatura mais ideal.
*palidez, icterícia, bilirrubina indireta alta, astenia, esplenomegalia (destruição é extravascular)
Diagnostico
*Historia clinica IMPORTANTE.
Testa separadamente para anti IgG e anti-C3d.
*Se positivo para os dois -> anemia por anticorpos quentes
Tratamento
*Corticoide
*Se for um caso muito grave (Hb de 5) -> internar e adm solumedrol EV (corticoidepotente)
*refratário ao uso de corticoide -> realizar esplenectomia, e para isso vacinar o paciente
contra pneumococo e meningococo.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES (AHAI)
Perda da tolerância imunológica (hemacia estranhas). Vai ocorrer a opsonização.
De acordo com as classificações, comente oque ocorre em cada uma.
1 - AHAI por anticorpos frios, defina, diagnostico e tratamento.
*Hemácia é opsonizada por IgM (hemólise é intravas.).
a temperatura ideal para essa ligação entre 0°C – 10°C.
*Pode ser desencadeada pelo mycoplasma.
*acrocianose (cianose de extremidades), livedo reticular (pele esverdeada), hemoglobinúria (destruição intravascular)
*Se positivo apenas para C3d -> anemia por anticorpos frios
*Anticorpo anti-linfócito B -> rituximab (anticorpo monoclonal).
Remedio caro, não tem SUS.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES (AHAI):
AHAI induzida por drogas:
A principal droga é?
Como vamos analizar a anemia hemolitica laboratorial?
Avaliação da anemia hemolítica:
Normo ou macrocítica
Reticulocitose (>2,5%)
LDH elevado
Bilirrubina indireta elevada
Haptoglobina baixa
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN):
mutação na célula tronco hematopoética. mutação no gene PIGA.
CLUSTER DE DIFERENCIAÇÃO 55 e 59
Com a mutação, a hemácia sofre lise pelo complemento -> hemólise intravascular.
Comente sobre quadro clinico, diagnostico e tratamento.
QUADRO CLÍNICO:
Alta de marcadores de hemólise
cólica abdominal, disfunção erétil e espasmo esofagiano, Trombose, Cansaço extremo.
(Coombs) é negativo
Exame de urina: hemoglobinúria (hemólise intravascular) -> colúria
Icterícia e alta da bilirrubina indireta
DIAGNÓSTICO:
imunofenotipagem -> ausência ou diminuição do CD55 e CD59
TRATAMENTO:
Eculizumabe -> anti-C5 -> impede a ação do complexo de ataque a membrana (MAC)
Sem o eculizumabe, realiza-se o transplante de medula óssea alogênico
SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA (SHU)
(anemia hemolítica + consumo de plaquetas -> plaquetopenia)
É relacionada a qual agente etiologico ?
Quais simtomas e tratamento?
Relacionada a E. coli. (crianças)
disfunção renal e febre, diarreia e dor abdominal.
Tratamento é de suporte -> hidratação, antibioticoterapia, reposição de eletrólitos
ANEMIAS HEMOLÍTICAS – CAUSAS INTRÍNSECAS:
Hemólise intrínseca ocorre por 3 mecanismos:
Defeitos de membrana
Defeitos de hemoglobina
Defeitos metabólicos
TALASSEMIAS:
Doença genética e hereditária
Se a alteração é no cromossomo 16: alfa-talassemia
Se a alteração é no cromossomo 11: beta-talassemia
TRATAMENTO:
Talassemia minor: somente suplementação com ácido fólico
Transfusão periódica (manter Hb entre 9,5 – 10): para talassemia major e intermedia
Terapia quelante: VO ou injetável, usado para prevenir ou tratar o deposito de ferro
Hidroxiureia: em situações de sitio ectópico de eritropoese (ossos, fígado e baço) -> ela inibe essa produção
Aconselhamento genético: instruir os pais sobre os riscos, tratamentos…
Transplante de medula óssea aparentado: é curativo, mas não realizado em larga escala devido os níveis de compatibilidade
Terapia genica: ainda não há aplicação na pratica, mas é bem promissor
DOENÇAS DA MEMBRANA ERITROCITÁRIA
ESFEROCITOSE, oque é?
qual triade de sintomas?
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:
Essas alterações nas proteínas de membrana, resulta em hemácia esférica e osmoticamnete frágil -> hemólise
precoce.
QUADRO CLÍNICO:
Tríade:
Anemia
Icterícia intermitente: somente nas crises da doença -> crise hemolítica (relacionado a estresse e infecção)
Esplenomegalia
Litíase biliar
Maioria dos casos os pacientes são pouco sintomáticos e apresentam sintomas somente nas crises
CHCM > 36 (característico da esferocitose)
Curvas de fragilidade osmótica: exame que dá o diagnóstico definitivo
Reticulocitose
Hematoscopia: esferócitos
SUPLEMENTA AC FOLICO
TRANSFUSÃO SE PRECISAR
DEFICIÊNCIA DE ENZIMAS ERITROCITÁRIAS (ERITROENZIMOPATIAS)
Principal é a deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).
Obs: os medicamentos que são possíveis causadores e que esses pacientes devem evitar:
paracetamol, ácido nalidíxico,
sulfametoxazol, nitrofurantoína, ácido acetilsalicílico, vitamina c, vitamina k, componente quinino da água tônica…
DOENÇA FALCIFORME:
É necessário ter dois genes, se tiver somente um é
apenas traço falciforme -> transmissão autossômica
recessiva.
Troca do ácido glutâmico pela valina
Pode ocorrer as Crises vaso-oclusivas, qual os sintomas?
Essas crises atingem principalmente ossos longos, articulações e região lombar.
A oclusão, sobretudo na medula óssea, é um fator inicial do episódio doloroso
As crises vaso-oclusivas podem levar a síndrome das mãos e pés de maneira frequente em crianças de 6 meses a
2 anos.
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS:
Reticulócitos e bilirrubinas elevadas;
Leucocitose com desvio à esquerda;
Mesmo quando o paciente não está com infecção;
Anemia normocrômica/normocítica
Principais indicações de hemotransfusão na doença falciforme:
Queda da Hb de 2 g/dL ou mais do valor basal com repercussão
hemodinâmica;
Crise aplásica;
Sequestro esplênico;
Síndrome torácica aguda;
Hipóxia crônica;
Cansaço e dispneia com Hb abaixo do nível basal;
Falência cardíaca.
Hidroxiureia: em pacientes com muitas crises
de dor, ou que tiveram alguma complicação grave
Quelantes de ferro: em situação de
hemossiderose (ferritina > 1000)
Transplante de medula óssea alogenico: opção curativa, mas indicado somente para pacientes de alto risco
Anemia perniciosa, ausencia de que?
COMO OCORRE A AUSÊNCIA DE B12 E B9?
ausência de B12 e/ou folato.
- No estômago temos o fator intrínseco, o fator intrínseco é importante pois faz a proteção da B12, impedindo que seja degradada no intestino
PRODUÇÃO DE HEMOGLOBINA
O processo:
2 moléculas de succinil-CoA (relacionada com o ciclo de Krebs) associadas a 2 moléculas de glicínias formam
1 molécula de Pirrol
Quando ocorre a junção de 4 moléculas de Pirrol formam a protoporfirina tipo IX
Essa protoporfirina IX se junta com o Ferro formando o grupo Heme
METABOLISMO DO FERRO:
Absorvido no duodeno
Na circulação se associa a transferrina
No citoplasma se associa a apoferritina e forma a
ferritina (depósito de ferro)
Se metabolizada pelo fígado, é excretada, junto com a bile, nas fezes
Anemia aplásica:
Anemia hemolítica:
Anemia aplásica:
Por falta de medula óssea funcionante
Comum em pessoas expostas a RX ou xenobióticos
Anemia hemolítica:
Taxa de destruição eritrocitária maior que a de produção
Pode ter diversas causas, dentre elas defeitos genéticos (esferocitose hereditária)
Anemia falciforme:
Causa genética.
Forma hemoglobina S -> formato de foice.
Anemia grave diminui a
viscosidade do sangue por diminuir as células eritrocitárias (menor resistência ao fluxo -> maior quantidade de sangue nos tecidos e retorno ao coração)
