Resumo do resumo Flashcards
MECANISMO DE HEMÓLISE:
Vamos ter 2 mecanismo.
1 - Na Hemólise extravascular, a hemacia será atacada por um macrófago. Porque isso ocorre?
2 - Na Hemólise intravascular, é através da ativação do complemento (complexo de ataque a membrana), certo?
Para que ocorra a destruição dentro dos vasos oque estará ligado a este processo?
1- Porque a hemacia estara opsinizada por IgG.
A destruição será parcial (esferocito - que será destruido no baço). Já a hemacia é destruida no figado.
IgM.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES (AHAI)
Perda da tolerância imunológica (hemacia estranhas). Vai ocorrer a opsonização.
De acordo com as classificações, comente oque ocorre em cada uma.
1 - AHAI, anticorpos quentes, defina, diagnostico e tratamento.
*QUENTE: é 70 a 80%, a hemácia é opsonizada por IgG (hemólise é extrav.), quanto maior a temperatura mais ideal.
*palidez, icterícia, bilirrubina indireta alta, astenia, esplenomegalia (destruição é extravascular)
Diagnostico
*Historia clinica IMPORTANTE.
Testa separadamente para anti IgG e anti-C3d.
*Se positivo para os dois -> anemia por anticorpos quentes
Tratamento
*Corticoide
*Se for um caso muito grave (Hb de 5) -> internar e adm solumedrol EV (corticoidepotente)
*refratário ao uso de corticoide -> realizar esplenectomia, e para isso vacinar o paciente
contra pneumococo e meningococo.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES (AHAI)
Perda da tolerância imunológica (hemacia estranhas). Vai ocorrer a opsonização.
De acordo com as classificações, comente oque ocorre em cada uma.
1 - AHAI por anticorpos frios, defina, diagnostico e tratamento.
*Hemácia é opsonizada por IgM (hemólise é intravas.).
a temperatura ideal para essa ligação entre 0°C – 10°C.
*Pode ser desencadeada pelo mycoplasma.
*acrocianose (cianose de extremidades), livedo reticular (pele esverdeada), hemoglobinúria (destruição intravascular)
*Se positivo apenas para C3d -> anemia por anticorpos frios
*Anticorpo anti-linfócito B -> rituximab (anticorpo monoclonal).
Remedio caro, não tem SUS.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMUNES (AHAI):
AHAI induzida por drogas:
A principal droga é?
Como vamos analizar a anemia hemolitica laboratorial?
Avaliação da anemia hemolítica:
Normo ou macrocítica
Reticulocitose (>2,5%)
LDH elevado
Bilirrubina indireta elevada
Haptoglobina baixa
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN):
mutação na célula tronco hematopoética. mutação no gene PIGA.
CLUSTER DE DIFERENCIAÇÃO 55 e 59
Com a mutação, a hemácia sofre lise pelo complemento -> hemólise intravascular.
Comente sobre quadro clinico, diagnostico e tratamento.
QUADRO CLÍNICO:
Alta de marcadores de hemólise
cólica abdominal, disfunção erétil e espasmo esofagiano, Trombose, Cansaço extremo.
(Coombs) é negativo
Exame de urina: hemoglobinúria (hemólise intravascular) -> colúria
Icterícia e alta da bilirrubina indireta
DIAGNÓSTICO:
imunofenotipagem -> ausência ou diminuição do CD55 e CD59
TRATAMENTO:
Eculizumabe -> anti-C5 -> impede a ação do complexo de ataque a membrana (MAC)
Sem o eculizumabe, realiza-se o transplante de medula óssea alogênico
SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA (SHU)
(anemia hemolítica + consumo de plaquetas -> plaquetopenia)
É relacionada a qual agente etiologico ?
Quais simtomas e tratamento?
Relacionada a E. coli. (crianças)
disfunção renal e febre, diarreia e dor abdominal.
Tratamento é de suporte -> hidratação, antibioticoterapia, reposição de eletrólitos
ANEMIAS HEMOLÍTICAS – CAUSAS INTRÍNSECAS:
Hemólise intrínseca ocorre por 3 mecanismos:
Defeitos de membrana
Defeitos de hemoglobina
Defeitos metabólicos
TALASSEMIAS:
Doença genética e hereditária
Se a alteração é no cromossomo 16: alfa-talassemia
Se a alteração é no cromossomo 11: beta-talassemia
TRATAMENTO:
Talassemia minor: somente suplementação com ácido fólico
Transfusão periódica (manter Hb entre 9,5 – 10): para talassemia major e intermedia
Terapia quelante: VO ou injetável, usado para prevenir ou tratar o deposito de ferro
Hidroxiureia: em situações de sitio ectópico de eritropoese (ossos, fígado e baço) -> ela inibe essa produção
Aconselhamento genético: instruir os pais sobre os riscos, tratamentos…
Transplante de medula óssea aparentado: é curativo, mas não realizado em larga escala devido os níveis de compatibilidade
Terapia genica: ainda não há aplicação na pratica, mas é bem promissor
DOENÇAS DA MEMBRANA ERITROCITÁRIA
ESFEROCITOSE, oque é?
qual triade de sintomas?
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:
Essas alterações nas proteínas de membrana, resulta em hemácia esférica e osmoticamnete frágil -> hemólise
precoce.
QUADRO CLÍNICO:
Tríade:
Anemia
Icterícia intermitente: somente nas crises da doença -> crise hemolítica (relacionado a estresse e infecção)
Esplenomegalia
Litíase biliar
Maioria dos casos os pacientes são pouco sintomáticos e apresentam sintomas somente nas crises
CHCM > 36 (característico da esferocitose)
Curvas de fragilidade osmótica: exame que dá o diagnóstico definitivo
Reticulocitose
Hematoscopia: esferócitos
SUPLEMENTA AC FOLICO
TRANSFUSÃO SE PRECISAR
DEFICIÊNCIA DE ENZIMAS ERITROCITÁRIAS (ERITROENZIMOPATIAS)
Principal é a deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).
Obs: os medicamentos que são possíveis causadores e que esses pacientes devem evitar:
paracetamol, ácido nalidíxico,
sulfametoxazol, nitrofurantoína, ácido acetilsalicílico, vitamina c, vitamina k, componente quinino da água tônica…
DOENÇA FALCIFORME:
É necessário ter dois genes, se tiver somente um é
apenas traço falciforme -> transmissão autossômica
recessiva.
Troca do ácido glutâmico pela valina
Pode ocorrer as Crises vaso-oclusivas, qual os sintomas?
Essas crises atingem principalmente ossos longos, articulações e região lombar.
A oclusão, sobretudo na medula óssea, é um fator inicial do episódio doloroso
As crises vaso-oclusivas podem levar a síndrome das mãos e pés de maneira frequente em crianças de 6 meses a
2 anos.
ALTERAÇÕES LABORATORIAIS:
Reticulócitos e bilirrubinas elevadas;
Leucocitose com desvio à esquerda;
Mesmo quando o paciente não está com infecção;
Anemia normocrômica/normocítica
Principais indicações de hemotransfusão na doença falciforme:
Queda da Hb de 2 g/dL ou mais do valor basal com repercussão
hemodinâmica;
Crise aplásica;
Sequestro esplênico;
Síndrome torácica aguda;
Hipóxia crônica;
Cansaço e dispneia com Hb abaixo do nível basal;
Falência cardíaca.
Hidroxiureia: em pacientes com muitas crises
de dor, ou que tiveram alguma complicação grave
Quelantes de ferro: em situação de
hemossiderose (ferritina > 1000)
Transplante de medula óssea alogenico: opção curativa, mas indicado somente para pacientes de alto risco
Anemia perniciosa, ausencia de que?
COMO OCORRE A AUSÊNCIA DE B12 E B9?
ausência de B12 e/ou folato.
- No estômago temos o fator intrínseco, o fator intrínseco é importante pois faz a proteção da B12, impedindo que seja degradada no intestino
PRODUÇÃO DE HEMOGLOBINA
O processo:
2 moléculas de succinil-CoA (relacionada com o ciclo de Krebs) associadas a 2 moléculas de glicínias formam
1 molécula de Pirrol
Quando ocorre a junção de 4 moléculas de Pirrol formam a protoporfirina tipo IX
Essa protoporfirina IX se junta com o Ferro formando o grupo Heme
METABOLISMO DO FERRO:
Absorvido no duodeno
Na circulação se associa a transferrina
No citoplasma se associa a apoferritina e forma a
ferritina (depósito de ferro)
Se metabolizada pelo fígado, é excretada, junto com a bile, nas fezes
Anemia aplásica:
Anemia hemolítica:
Anemia aplásica:
Por falta de medula óssea funcionante
Comum em pessoas expostas a RX ou xenobióticos
Anemia hemolítica:
Taxa de destruição eritrocitária maior que a de produção
Pode ter diversas causas, dentre elas defeitos genéticos (esferocitose hereditária)
Anemia falciforme:
Causa genética.
Forma hemoglobina S -> formato de foice.
Anemia grave diminui a
viscosidade do sangue por diminuir as células eritrocitárias (menor resistência ao fluxo -> maior quantidade de sangue nos tecidos e retorno ao coração)
POLICITEMIAS:
Problemas causados pelo excesso de eritrócito
ANEMIA FERROPRIVA:
Quadro clínico:
Palidez
Cansaço
Pica (perversão do apetite -> terra, tinta…)
Síndrome das pernas inquietas
Pagofagia
Glossite atrófica (perda / atrofia das papilas)
Quelite angular
Coiloníquia (unha em forma de cunha)
Síndrome de Plummer Vinson (membrana esofágica)
Metabolismo do ferro:
A hefaestina oxida o ferro ferroso em ferro férrico e com isso ele pode ser transportado pela ferroportina.
Na membrana apical, o transporte é feito através do DMT1,
ANEMIA FERROPRIVA:
Dignostico.
Diagnóstico:
Hemograma: queda das hemácias, hemoglobina e hematócrito
Hemácia microcítica e hipocrômica em estágios avançados
Plaquetas normais ou aumentadas (trombocitose reacional)
RDW (variação do tamanho das hemácias -> anisocitose) pode estar elevado -> se houver hemólise, há liberação de
reticulócitos para a periferia, que são células imaturas e menores que a hemácia -> usado somente para diferenciar
anemia de outra condição, e não entre os tipos de anemia
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA:
Associada a estados inflamatórios,
infecciosos e neoplásicos (tudo que cause inflamação constante e crônica)
Com a IL-6, aumenta os níveis de hepcidina e com isso fecha os canais de ferroportina de todo o organismo
COMO DIFERENCIAR
ANEMIA FERROPRIVA DE
ANEMIA DE DOENÇA
CRÔNICA:
A ferritina é o principal
instrumento de
diferenciação, pois na
anemia de doença crônica
temos estoque de ferro, mas
a hepcidina não nos permite
utilizá-lo
Transferrina: aumenta com o decaimento da transferrina (aumentada na
anemia ferropriva)
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA:
É uma anemia macrocítica em que a formação dos ácidos nucleicos está prejudicada -> divisão celular ineficaz e assincronia de maturação entre núcleo e citoplasma (megaloblastose)
Causada por???
deficiência de B12 e / ou B9
Quadro clínico:
Glossite atrófica (perda das papilas): devido epitélio estar em constante regeneração e sem B12 não há multiplicação
celular -> ocorre em casos mais avançados
Fadiga
Astenia
Palpitações (instalação arrastada)
Tontura
Sincope
Claudicação intermitente
Manifestações neurológicas (neuropatia periférica, demência, degeneração combinada subaguda) -> decorrente do
aumento do ácido metilmalônico e degeneração dos cordões posteriores da medula -> tríade fraqueza + dor na
língua + parestesias
OBS: nem sempre esses sintomas neurológicos são reversíveis
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA:
DEFICIÊNCIA DE B12:
Hemograma:
Macrocitose (VCM alto)
Se hemograma der anemia macrocítica, dosar B12 (< 170 é anemia) e B9
Dosar homocisteína e ácido metilmalônico (exames caros e só são solicitados se o quadro clinico não for tão
sugestivo)
Tratamento:
Cianocobalamina 5000 UI, IM, usada em dose de ataque (1 ampola 1X semana durante 4 semanas) e posteriormente
terapia de manutenção (varia de caso a caso, mas faz 1 ampola a cada 3 ou 4 meses)
DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO:
É absorvido em quase todo o TGI (principalmente no duodeno), o que dificulta doenças absortivas causarem sua deficiência
Quadro clínico:
Anemia megaloblástica -> fraqueza, palidez, dispneia, claudicação intermitente)
Glossite atrófica, diarreia, Quelite, perda do apetite -> falta de B9 afeta os tecidos com alta taxa de mitose, principalmente os do TGI
Diagnóstico:
Hemograma -> reconhece que é uma anemia megaloblástica
Dosagem das vitaminas (B9 e B12) -> distingue qual a deficiência
Pesquisa de metabólitos (ácido metilmalônico e homocisteína) -> se houver dúvida diagnóstica
Identificação da causa -> EDA com biopsia, teste de Schiling, pesquisa de anticorpos anti-fator intrínseco,radiografias
Tratamento:
Reposição de ácido fólico 5mg/dia VO
Tratar a causa base
