Repliement des protéines - Rokeach

Question 1

Qu’est-ce qui peut affecter le repliement des protéines?

Answer 1

• L’environnement (pH, sels, température, ROS, etc.)

- Mutations héréditaires

Question 2

Quelles sont les étapes du repliement des protéines?

Answer 2

1) Formation des éléments de base de la structure secondaire
2) Formation de domaines
3) Ajustement des domaines et repliement final

Question 3

Quand commence le repliement des protéines?

Answer 3

Lors de la synthèse protéique

Question 4

Vrai ou faux. Il existe un lien entre la vision et le repliement des protéines.

Answer 4

Vrai

Question 5

Pourquoi la fréquence de cataractes augmente avec l’âge?

Answer 5

L’alpha-cristalline, sous-type de cristallines, joue le rôle de chaperonne moléculaire en empêchant la précipitation, soit l’agrégation, de protéines dans l’oeil. Or, l’activité de l’alpha-cristalline décline avec l’âge, d’où l’augmentation de la fréquence de cataractes par précipitation de protéines.

Question 6

Qu’est-ce que la cristalline? Donnez -lui un sous-type.

Answer 6

C’est une protéine hydrosoluble que l’on retrouve dans la cornée et le cristallin de l’oeil qui lui confère sa transparence.
Sous-type: alpha-cristalline

Question 7

Quel est le rôle d’une chaperonne moléculaire?

Answer 7

Une chaperonne moléculaire empêche l’agrégation, soit la précipitation, de protéines en se liant à des régions prônes à l’agrégation comme les régions hydrophobes.

Question 8

Quel est le lien entre l’ATP et les chaperonnes moléculaires?

Answer 8

La liaison de la chaperonne au peptide ne nécessite pas d’ATP: c’est plutôt la libération de la chaperonne qui utilise de l’ATP.

Question 9

Combien d’enzymes composent l’UPS? Quel est son rôle?

Answer 9

3; E1, E2 et E3

Rôle = étiquetage de l’ubiquitine

Question 10

Qu’est-ce qu’un protéasome et quel est son rôle?

Answer 10

Un protéasome est un tube rempli de protéases

Rôle = dégradation des protéines mal repliées en petits peptides après avoir clivé l’étiquette d’ubiquitine.

Question 11

À quels AA est ajoutée l’étiquette d’ubiquitine?

Answer 11

Lysine.

Question 12

Qu’arrive-t-il aux protéines constamment mal repliées?

Answer 12

Rétro-transloquées, puis dégradées par l’UPS et par le protéasome.

Question 13

Qu’est-ce qui cause la maladie de Huntington?

Answer 13

L’amplification de la séquence CAG qui code pour le glutamine. Cette poly-Glutamine (aussi appelée poly-Q) engendre l’agrégation de Huntingtine en fibres amyloïdes, ce qui entraîne la perte de la fonction de cette protéine ainsi que la mort des neurones par apoptose.

Question 14

Qu’est-ce qui détermine si une personne est atteinte ou non de la maladie de Huntington?

Answer 14

Le # de répétitions de la séquence CAG détermine si une personne est atteinte ou non de la maladie de Huntington.

Question 15

Vrai ou faux. Seules les personnes atteintes de la maladie de Huntington ont des gènes codant pour la huntingtine.

Answer 15

Faux.

Question 16

Quelle maladie consiste en l’agrégation de protéines en plaques amyloïdes détruisant les neurones environnants?

Answer 16

Alzheimer

Question 17

Comment se fait la réplication de prions?

Answer 17

Par agrégations de plaques amyloïdes entraînant l’apoptose des neurones

Question 18

Qui suis-je: protéine présentant 2 ou plusieurs conformations dont une est autoréplicative.

Answer 18

Prion

Question 19

Quelles sont les 3 catégories de la maladie de Creudzfeldt-Jakob? Précisez la fréquence de celles-ci.

Answer 19

1. Sporadique: se produit sans explication ni avertissement (la catégorie la plus fréquente)
2. Héréditaire: obtenue par des mutations génétiques
3. Transmise: transmise accidentellement lors de l’ingestion de viande de vache folle ou lors d’une procédure médicale (catégorie la plus rare)