Repliement des protéines Flashcards
Qu’est-ce qui peut affecter le repliement des protéines
Environnement
Mutation
L’anémie falciforme (sickle cell disease) est causé par quelle mutation
GAG devient GTG
QU’est-ce qu’une cristalline
Protéines se trouvant dans la lentille et corn.e
Permet la transparence
Quels sont les propriétés de l’alpha cristalline
Chaperone moléculaire
Empêche la précipitation des protéines dénaturées
Qu’est-ce qui cause les caratactes
Déclin des fonctions de l’alpha critalline
Précipitation des protéines
Quand débute le repliement d’une protéine
Lors de sa synthèse
Nomme les étapes de repliement d’une protéine
- Formation de structures secondaires de base
- Formation des domaines
- Ajustement de domaines et repliement final
Qu’est-ce qui aident les nouvelles protéines à acquérir leur conformation correcte
Chaperone moléculaire
Les chaperones moléculaires s’attachent à quelles régions
Régions prônes à s’agréger telles que les régions hydrophobes
La fixation des chaperones consomme-t-il de l’ATP
Non
Le délogement des chaperones consomme-t-il de l’ATP
Oui
Les protéines qui n’ont pas une bonne structure sont marqué pour la dégradation par quoi
Étiquette Ubiquitine
Ubiquitine : 76 aa attaché à résidu Lysine (K)
Qu’est-ce qui fait le marquage des protéines à dégrader
Système Ubiquitine-Protéasome (UPS)
Quels sont les enzimes impliquées dans le UPS
E1 : ubiquitin-activatin enzyme
E2 : ubiquitin transfer
E3 : Substrate recognition
Décrit l’étiquettage ubiquitine
- Activation de l’ubiquitine par E1
- Transfer de l’ubiquitine de E1 à E2
- E3 reconnait la protéine à se faire dégrader
Qu’est-ce que le protéasome
Tube formé de protéase qui dégrade les protéines
Fonctionne à l’ATP
Comment le proétasome dégrade les protéines
Hydrolyse les protéines en petites peptides qui sont relâcher
*Note : Les Ub sont clivé avant que la proétine rentre dans le protéasome
La fibrose kystique est causé par quelle mutation
Délétion de 3 nucléotides qui code pour la phénylalanine 508 du canal chlore
*Mutation la plus fréquente
La fibrose kystique est une maladie autosomale dominante ou récessive
Récessive
Qu’est-ce que le huntington’s disease
Agregement de la Huntigntine
- Perte de fonction de la protéine
- Cause la mort de neurone par apoptose
Quel est le rôle du Huntingtine
- Traffic vésiculaire
2. Sécrétion de facteurs neurotrophique comme le BDNF
La maladie de Huntington est une maladie génétique neurodégénérative.
La transmission est autosomique dominante ou récessive?
Dominante
Qu’est-ce qui cause l’agrégation de la Huntingtine
Expansion du triplet CAG (glutamine)
Séquence poly-Glutamine / poly-Q dans la protéine
Provoque agrégation
Que cause la maladie d’Alzheimer
Diminution de l’efficacité du repliement et dégradation de protéines avec âge
Formation d’agrégats de protéines (plaques amyloïde) qui détruisent neurones avoisinante
