Rabdomiosarcoma Flashcards
Sarcoma más frecuente en pediatria
Rabdomiosarcoma
¿Cuál es el rabdomiosarcoma más agresivo? (2)
- Alveolar
- Pleomorfico
Metastasis más común en el rabdomiosarcoma alveolar (siempre va estar metastasico)
MO
¿Cuál es la presentación más agresiva de rabdomiosarcoma en niños y en adultos?
Niños- anaplasico
Adultos - pleomorfico
¿A qué edad se presenta más frecuente el Rabdomiosarcoma?
6 años ( o más chiquitos)
¿El rabdomiosarcoma es más frecuente esporadico o sindromico?
Esporadico
Si el rabdomiosarcoma esporadico tienen alteración en P53, ¿cómo se presenta?
Embrionario anaplasico
No responde a tx*
¿A qué sindromes se asocia el rabdomiosarcoma sindromico? (5)
- Sx Costello
- Sx Neurofilmatoso 1
- Sx de Lifraumeni
- Sx de Dicer 1
- Sx de Beckin Willer
Variedad del rabdomiosarcoma más frecuente en vagina y ano
Variedad Botroide
¿Cómo se ve histologicamante el rabdomiosarcoma botroide?
Tiene zona de cambio e inmediatamente debajo de esta esta la neoplasia
Px´s más frecuentes de la variedad d rabdomiosarcoma esclerosantes/fusocelular
Ñiños grandes -adolescentes
Localizaciones del rabdomiosarcoma esclerosante (2)
- Parameníngeo
- Paratesticular
¿Cómo confirmas que es un rabdomiosarcoma fusocelular?
80% de las células se deben de ver alargadas
¿A qué edad se presenta el rabdomiosarcoma alveolar?
Px de 15 años
Lugares más comunes del rabdomiosarcoma alveolar?
Extremidades
Cabeza y cuello*
¿cómo puedes Dx un rabdomiosarcoma alveolar con su histologia?
Presenta hemorragia y necrosis
Femenino de 1 año 7 meses que inicia con aumento de volumen en extremidad inferior derecha en enero del 2017.
Marcadores:
Desmina + (citoplasma)
Miogenina + (núcleo)
MD1 +
NK167 (40%)
Traslocación amplificada 1:13
Dx?
Rabdomiosarcoma alveolar
La px un año después regresa con adenomegalias poplitias.
Se biopsian los ganglios (hay pocas células)
Se hace:
miogenina +
Dx?
Rabdomiosarcoma alveolar metastasico a ganglio linfantico
Recaída*
Masculino de 1 año con tumor localizado en encefalo parietal derecha.
Posibilidades:
Rabdomiosarcoma
Histiocitosis
Ewing (raro en cabeza)
biopsia: poco celular, con células panzonas
Inmuno:
Miogenina +
Desmina +
K167 alto
Rabdomiosarcoma embrionario
Mutación más frecuente en rabdomiosarcoma esporadico
RAS
Mutación puntual en rabdomiosarcoma esclerosante/fusocelular
MYOD1
Translocacion msa frecuente rabdomiosarcoma alveolar
t(2;13)(q36;q14)
Imnunohistoquimica
Miogenina
MyoD1
HHF-35
