Neuroblastoma Flashcards

1
Q

¿Cuáles son los tumores neuroblasticos según su grado de diferenciado? (3)

A
  1. Neuroblastoma
  2. Ganglioneuroblastoma
  3. Ganglioneuroma
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Q

¿Qué es un tumor neuroblástico?

A

Tumor embrionario del sistema nervioso simpático, derivado de la cresta neural

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3
Q

¿Dónde podemos encontrar tumores neuroblasticos?

A

En cualquier parte de la cadena simpática

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4
Q

¿lugares anátomico más frecuentes dónde podemos encontrar tumores neuroblasticos?

A

En glándula suprarrenal

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5
Q

Característica histologica de un Ganglioneuroblastoma

A

Células ganglionares

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6
Q

¿Cuáles son los neuroblastomas? (3)

A
  1. Indiferenciado
  2. Poco diferenciado
  3. En diferenciación
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7
Q

¿Cuáles son los ganglioneuroblastomas? (2)

A
  1. entremezclado
  2. Nodular
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8
Q

¿Cuáles son los ganglioneuroma? (2)

A
  1. En maduración
  2. Maduro
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9
Q

Ganglioneuroblastoma es una neoplasia macroscopica, ¿qué se debe de ver?

A

Nodulos

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10
Q

Tumor neuroblastico que no presenta sintomas, y tiene la capacidad de desaparecer solo

A

glanglioneuroma

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11
Q

¿cómo es el pronostico entre un Ganglioneuroblastoma y Neuroblastoma?

A

G: les va bien
N: les va mal

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12
Q

¿Cuáles son los 4 elementos a evaluar para saber que tipo de tumor neuroblastico es?

A
  1. Neuroblasto
  2. Neuropilo
  3. Estroma Schwanniano
  4. Células ganglionares
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13
Q

Se puede tener solo 1 y es indiferenciado

A

Se clasifica histologicamente segun el % de cada uno para decir que clase de tumor es (importante)

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14
Q

Indice de mitosis cariorrexis (3)

A
  1. Alta (>200) -> peor pronóstico
  2. Intermedio (100-200)
  3. Bajo (<100) mejor pronóstico
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15
Q

Px1 con nueroblastoma indiferenciado con indice de cariorrexis alto
Px2 con neuroblastoma en diferenciación con indice de cariorrexis bajo

¿Cuál Px le va mejor?

A

Px2

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16
Q

Característica histologica, con la que puedes casi asegurar que es un neuroblastoma

A

rosetas de homer wright

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17
Q

¿Por qué se le llama tumor neuroblástico con cambios post tratamiento?

A

Si se dio quimio para un tumor neuroblastico -> pasa a ser un tumor neurblastico MADURO

**Se ven cel ganglionares y estroma Schwanniano

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18
Q

Es malo tener amplificación N-MYC

A

Mucho

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19
Q

Px de 12 meses con tumor indiferenciado y N-MYC amplificado y uno sin amplificado, ¿a qué Px le va mejor?

A

le va mejor al que no esta amplificado

20
Q

Posibilidades de la aparición de un neuroblastoma

A
  1. Congenita con regresión espontanea
  2. congenito con progresión
21
Q

Tx para neuroblastoma

A

Terapia de 2-4 cilcos
Resección

22
Q

¿Cómo se estradifica un nueroblastomas después del tx? (3)

A
  1. Biomol
  2. edad
  3. tipo histologico
23
Q

Tumor sólido extra-craneal más frecuente en pediatria

A

Nueroblastoma

24
Q

Edad media del neuroblastoma

A

27 meses (se pasa de la edad del buen pronostico)

25
Q

Genero en el que es más común la aparición de un neuroblastoma

A

Hombres

26
Q

Tener TRKA que quiere decir (4)

A
  1. Benigno
  2. Niños más pequeños (-18 meses)
  3. Ganglioneuroblastmas o ganglioneuroma
  4. puede ser un nueroblastoma conregresión
27
Q

Características TrkB y cromosoma 17

A

Hace células polipoides
Alteración tipo2A y2B

28
Q

Características de Px con alteración en TRKA (2)

A
  1. Son tipo 1
  2. Tienen buen pronóstico
29
Q

Características de Px con alteración de TRKB (3)

A
  1. Tipo 2
  2. Mal pronóstico
  3. Alteración en N-MYC
30
Q

¿Cuántas copias de N-MYC debe de haber cuando esta alterado?

A

> 4 veces (ganancias O negativo)

31
Q

Alteraciones genéticas de neuroblastoma

A

Cromosoma 17

32
Q

Gen más frecuente en neuroblastoma en Px con alteraciones geneticas

A

ALK

33
Q

Cómo podemos saber que un neurblastoma ya hizo algún tipo de metastasis

A

si tienen lesiónes cutaneas

34
Q

Diferencial de neuroblastoma por lesiones purpuricas, niño en bluberrymuffin

A

Citomegalovirus

35
Q

Característica de un neuroblastoma en imagen

A

Calficicación

36
Q

¿Qué se le pide de estudios en un nueroblastoma (5)

A
  1. Gamarafia con MIBG
  2. Rx
  3. Catecolaminas
  4. Aspirado de MO (bilateral, porque tienden a ser metastasico a hueso)
  5. 2 biopsias
37
Q

¿Cómo se estadifica? (4)

A
  1. Edad <18meses
  2. Biopsia -> tipo histolofico
  3. Imagen -> metastasis o no
  4. Biomol -> amplificación de N-MYC
    si es resecable o no
38
Q

Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 2A y 2B?

A

2A. resección incompleta
2B. Ganglios ipsilaterales positivos

39
Q

Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 3?

A

Irresecable
- Tumor pasa a linea media
- Ganglios contralaterales

40
Q

Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 4?

A

Metastásico solo en SNC

41
Q

Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 4s? (4)

A

Metastasis:
1. Hígado
2. MO
3. Piel
4. Niños menores a 1-18 meses

42
Q

CASO CLÍNICO
MASCULINO DE 1 AÑO 7 MESES CON AUMENTO DE VOLUMEN ABDOMINAL

Posibilidades?

A

Tumor neurblastico
Nefroblastoma
Hepatoblastoma
Tumor rabdoide teratoide
Tumor germinal

43
Q

CASO CLÍNICO
MASCULINO DE 1 AÑO 7 MESES CON AUMENTO DE VOLUMEN ABDOMINAL
Por imagen se confirma que es en riñón y haces biopsia se ve higado y MO con neuropilo, además de muchas mitosis y presenta N-MYC amplificado

Dx?

A

Neuroblastoma poco diferenciado con metastasis a hígado y MO

44
Q

cuál es el tumor neuroblastico avido MIBG

A

Neuroblastoma

45
Q

Inmuno para un neuroblastoma (4)

A
  1. CD56
  2. ALK
  3. K167
  4. Sinaptofisina
  5. Cromogranina
46
Q

Neoplasia única que hace bola y da síntomas sistemicos (fiebre, dolor abdominal, etc)

A

Neuroblastoma

47
Q

Niña que hacio en 2008 sin antecendetes personales patologicos o familiares de importancia, llega en 2015 a la edad de 6 años 8 meses, tienen un mes de volución, inicia con fiebre, distensión abdomial, dolor, diarrea, perdida de peso.

Puede ser gastrooenteritis, das tx en una semana, sino cede y sigue con fiebre, se pide una BH, QS, palpas, RX, USG.
BH: pancitopenia, Hb: 8 -> tiene anemia
Hay algo medula osea -> hay metastasis

TAC: hay tumor abdominal en riñon derecho: Nefro o neuroblastoma

Nefro: de sintomas sistemicos -> no da sintomas sistemicos, solo es la bola

Unico que hace bola y da sintomas sitemicos -> neuroblastoma, pides catecolaminas

Tienen adenomegalia suporaclaviculares, hipoventilación, adbomen disteniso, masa en hemiabdomen derechos y tumor 17x10xm. lesiones hepaticas y conglomerales en diastino.

en biopsia hay rosetas, neuropilo, ya no haces neuropilo, ya sabes que es un neuroblastoma
cromoganina y sinapto posotivos.

Neuroblastoma indiferenciado.
Se hice N-MYC y salio positivo
Se dio quimio -> y el tumor maduro por eso hay neurblastos y ganglioanres. -> respondio a tx

A