Rabdomiosarcoma Flashcards
Sarcoma más frecuente en pediatría
Rabdomiosarcoma
Tipos de rabdomiosarcoma
Alveolar, embrionario, anaplásico, esclerosante
Artículo de 1958 donde se describió el RMS
Horn
Tipo de RMS más agresivo que lleva a metástasis a MO
Alveolar
Paciente de 5 años con crecimiento en cuello de la nada
RMS embrionario
RMS en cabeza, cuello, genitales, biliares, retroperitoneo y pelvis
RMS embrionario
Mutaciones presentes en RMS embrionario
RAS, P53
Síndromes en RMS embrionario
Costello, NF1, SBW, Li Fraumeni, DICER
Porcentaje de RMS embrionario en que se ven estrías
50-60%
Característica botrioides
RMS embrionario
Paciente masculino de 13 años con crecimiento paratesticular y parameníngeo con células fusiformes en histología y mutación MYOD1 pLeu122Arg
RMS esclerosante
Paciente de 15 años con crecimiento anormal en pierna derecha, cabeza, cuello y paraespinal, así como mutaciones en t(2;13) y su hermano en t(1;13)
RMS alveolar
Translocaciones de RMS alveolar
t(2;13) más común; t(1;13) menos común y mejor
Características histológicas de RMS alveolar
Necrosis y hemorragia
RMS raro en pediatría que se confunde con RMS embrionario con anaplasia
Pleomórfico/Anaplásico
Marcadores de RMS
Miogenina, MyoD1, Actina, Actina-Sarcomérica, Desmina y mioglobina
Marcadores de NB diferenciales
Enolasa, cromogranina A, SIN, PGP9.5
Marcadores de SE diferenciales
CD99, FLI-1, NKX2
Marcadores de angiosarcoma diferenciales
CD31, CD34, FVIII
Marcadores de SS diferenciales
TLE-1, CD99, EMA, CKS
Marcadores de linfoma diferenciales
CD45, CD30, CD20
Marcadores de sarcoma granulocítico diferenciales
Marcadores de LMA
Marcador que denota inmadurez
Tdt
Marcadores de linfoma linfoblástico B
CD20, CD34, CD99, Tdt
