Pubertas praecox Flashcards
Definitie Pubertas praecox?
Puberteitsontwikkeling (secundaire seksuele karakteristieken) voor het 8e jaar bij het meisje en voor het 9e jaar bij de jongen
Classificatie Pubertas praecox?
- Centrale pubertas praecox
- Perifere pubertas praecox
- Heteroseksuele pubertas praecox (virilisatie van meisjes, en vervrouwelijking van mannen)
- Benigne puberale varianten
- Obesitas-gerelateerde pubertas praecox
Definitie centrale Pubertas praecox?
pubertas praecox veroorzaakt door een toename in GnRH levels –> er is een vervroegde reactie op pulsaties GnRH afscheiding
etiologie centrale Pubertas praecox?
- Meestal: idiopathisch
- CZS letsels
- Obesitas-gerelateerd
kliniek centrale Pubertas praecox?
- Steeds een vergroting van testes/ovaria
- Premature seksuele ontwikkeling volgt het normale patroon van puberteit
- Symmetrisch ontwikkeling van secundaire seksuele kenmerken, of als geïsoleerde premature telarche, adrenarche of menarche
- Verhoogde groeisnelheid –> groeien sneller, maar stoppen ook sneller door vroegtijdig sluiten van groeischijven –> kleiner op volwassen leeftijd
Diagnose centrale Pubertas praecox?
- Labo: LH en FSH gestegen, serum testosteron/oestradiol gestegen
- GnRH stimulatietest: toegenomen LH (en in mindere mate FSH) respons
- RX linker hand en pols –> botmaturatie bepalen
- MRI (zo vermoeden tumor)
Behandeling centrale Pubertas praecox?
GnRH analogen (Decapeptyl)
Definitei perifere Pubertas praecox?
Pubertas praecox zonder een gestegen GnRH levels.
Het wordt veroorzaakt door een verhoogde perifere synthese van of exogene blootstelling aan sexhormonen
Etiologie perifere Pubertas praecox?
- Verhoogde androgeenproductie
- Verhoogde oestrogeenproductie
- Primarie hypothyreoidie
- Exogeen steroïden gebruik
- Obesitas gerelateerd
Kliniek perifere Pubertas praecox?
- Geen belangrijke of asymmetrisch vergroting van testis/ovaria iso/heteroseksuele ontwikkeling
diagnose perifere Pubertas praecox?
- Labo: serum basaal LH en FSH gedaald, serum testosteron/oestradiol gestegen (afhankelijk van type tumor)
- GnRH stimulatietest: geen toename van LH levels
- RX linker hand en pols –> botmaturatie bepalen
- TSH bepaling bij vermoeden hypoT
Behandeling perifere Pubertas praecox?
- Zo tumor: chirurgie
- Geen interventie bij ovariële cysten
- Anti-oestrogenen: Tamoxifen
- Anti-androgenen: cyproteron, androcur
- Aromatase blockers: Letrozole
PF obesitas gerelateerde pubertas praecox? ?
Obesitas leidt tot insuline resistentie –> verhoogde hoeveelheid insuline (perifeer) en leptine levels (centraal)
Oorzaken van een verhoogde androgeenproductie?
- Congenitale bijnierhyperplasie
- Virilizerende ovariële of adrenocorticale tumoren
Oorzaak van verhoogde oestrogeenproductie?
- McCune Albright syndroom
- HCG-secreterende kliemceltumoren
Via welk mechanisme kan hypothyreoïdie leiden tot pubertas praecox?
Verhoogde TSH vrijzetting –> stimulatie van FSH receptoren
Wat is een synoniem voor perifere pubertas praecox?
Pseudo-pubertas praecox
Wat zijn de gevolgen van pubertas praecox?
o Gedragsproblemen ( sociale isolatie, depressie)
o Kleine volwassen eindgestalte
o Lichaamsdysproportie (korte ledematen)
o Risico op overgewicht
o Risico op seksueel misbruik & tienerzwangerschap van het meisje
o Verhoogd risico op borstkanker bij het meisje
Wat zijn de gevolgen van pubertas praecox?
o Gedragsproblemen ( sociale isolatie, depressie)
o Kleine volwassen eindgestalte
o Lichaamsdysproportie (korte ledematen)
o Risico op overgewicht
o Risico op seksueel misbruik & tienerzwangerschap van het meisje
o Verhoogd risico op borstkanker bij het meisje
Definitie McCune-Albright syndroom?
genetisch syndroom veroorzaakt door G-proteïne activerende mutatie
Kliniek McCune-Albright syndroom?
- Unilaterale café au lait vlek met gerafelde randen
- Polyostotische fibreuze dysplasie
- Perifere pubertas praecox
Behandeling mcCune Albright syndroom?
Selectieve oestrogeen receptor inhibitoren: Tamoxifen
Welke bijkomende testen voeren we uit bij een vermoeden van pubertas praecox?
o Opstellen en interpretatie van de groeicurve
o Radiografie van de li hand en pols
o Vroege ochtend hormoonbepalingen: LH, FSH, estradiol, testosterone, DHEAS, 17-OH progesterone, IGF1, TSH, FT4, PRL, HCG
o GnRH test
o Echografie van het kleine bekken
o MRI hersenen bij bevestigde centrale pubertas praecox als < 6 jaar/neurologische klachten
Wat is een belangrijke idiopathische oorzaak van centrale pubertas praecox?
na adoptie
