Pubertas praecox Flashcards

1
Q

Definitie Pubertas praecox?

A

Puberteitsontwikkeling (secundaire seksuele karakteristieken) voor het 8e jaar bij het meisje en voor het 9e jaar bij de jongen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Classificatie Pubertas praecox?

A
  • Centrale pubertas praecox
  • Perifere pubertas praecox
  • Heteroseksuele pubertas praecox (virilisatie van meisjes, en vervrouwelijking van mannen)
  • Benigne puberale varianten
  • Obesitas-gerelateerde pubertas praecox
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Definitie centrale Pubertas praecox?

A

pubertas praecox veroorzaakt door een toename in GnRH levels –> er is een vervroegde reactie op pulsaties GnRH afscheiding

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

etiologie centrale Pubertas praecox?

A
  • Meestal: idiopathisch
  • CZS letsels
  • Obesitas-gerelateerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

kliniek centrale Pubertas praecox?

A
  • Steeds een vergroting van testes/ovaria
  • Premature seksuele ontwikkeling volgt het normale patroon van puberteit
  • Symmetrisch ontwikkeling van secundaire seksuele kenmerken, of als geïsoleerde premature telarche, adrenarche of menarche
  • Verhoogde groeisnelheid –> groeien sneller, maar stoppen ook sneller door vroegtijdig sluiten van groeischijven –> kleiner op volwassen leeftijd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Diagnose centrale Pubertas praecox?

A
  • Labo: LH en FSH gestegen, serum testosteron/oestradiol gestegen
  • GnRH stimulatietest: toegenomen LH (en in mindere mate FSH) respons
  • RX linker hand en pols –> botmaturatie bepalen
  • MRI (zo vermoeden tumor)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Behandeling centrale Pubertas praecox?

A

GnRH analogen (Decapeptyl)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Definitei perifere Pubertas praecox?

A

Pubertas praecox zonder een gestegen GnRH levels.

Het wordt veroorzaakt door een verhoogde perifere synthese van of exogene blootstelling aan sexhormonen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Etiologie perifere Pubertas praecox?

A
  • Verhoogde androgeenproductie
  • Verhoogde oestrogeenproductie
  • Primarie hypothyreoidie
  • Exogeen steroïden gebruik
  • Obesitas gerelateerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kliniek perifere Pubertas praecox?

A
  • Geen belangrijke of asymmetrisch vergroting van testis/ovaria iso/heteroseksuele ontwikkeling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

diagnose perifere Pubertas praecox?

A
  • Labo: serum basaal LH en FSH gedaald, serum testosteron/oestradiol gestegen (afhankelijk van type tumor)
  • GnRH stimulatietest: geen toename van LH levels
  • RX linker hand en pols –> botmaturatie bepalen
  • TSH bepaling bij vermoeden hypoT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Behandeling perifere Pubertas praecox?

A
  • Zo tumor: chirurgie
  • Geen interventie bij ovariële cysten
  • Anti-oestrogenen: Tamoxifen
  • Anti-androgenen: cyproteron, androcur
  • Aromatase blockers: Letrozole
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

PF obesitas gerelateerde pubertas praecox? ?

A

Obesitas leidt tot insuline resistentie –> verhoogde hoeveelheid insuline (perifeer) en leptine levels (centraal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Oorzaken van een verhoogde androgeenproductie?

A
  • Congenitale bijnierhyperplasie

- Virilizerende ovariële of adrenocorticale tumoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Oorzaak van verhoogde oestrogeenproductie?

A
  • McCune Albright syndroom

- HCG-secreterende kliemceltumoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Via welk mechanisme kan hypothyreoïdie leiden tot pubertas praecox?

A

Verhoogde TSH vrijzetting –> stimulatie van FSH receptoren

17
Q

Wat is een synoniem voor perifere pubertas praecox?

A

Pseudo-pubertas praecox

18
Q

Wat zijn de gevolgen van pubertas praecox?

A

o Gedragsproblemen ( sociale isolatie, depressie)
o Kleine volwassen eindgestalte
o Lichaamsdysproportie (korte ledematen)
o Risico op overgewicht
o Risico op seksueel misbruik & tienerzwangerschap van het meisje
o Verhoogd risico op borstkanker bij het meisje

18
Q

Wat zijn de gevolgen van pubertas praecox?

A

o Gedragsproblemen ( sociale isolatie, depressie)
o Kleine volwassen eindgestalte
o Lichaamsdysproportie (korte ledematen)
o Risico op overgewicht
o Risico op seksueel misbruik & tienerzwangerschap van het meisje
o Verhoogd risico op borstkanker bij het meisje

19
Q

Definitie McCune-Albright syndroom?

A

genetisch syndroom veroorzaakt door G-proteïne activerende mutatie

20
Q

Kliniek McCune-Albright syndroom?

A
  • Unilaterale café au lait vlek met gerafelde randen
  • Polyostotische fibreuze dysplasie
  • Perifere pubertas praecox
21
Q

Behandeling mcCune Albright syndroom?

A

Selectieve oestrogeen receptor inhibitoren: Tamoxifen

22
Q

Welke bijkomende testen voeren we uit bij een vermoeden van pubertas praecox?

A

o Opstellen en interpretatie van de groeicurve
o Radiografie van de li hand en pols
o Vroege ochtend hormoonbepalingen: LH, FSH, estradiol, testosterone, DHEAS, 17-OH progesterone, IGF1, TSH, FT4, PRL, HCG
o GnRH test
o Echografie van het kleine bekken
o MRI hersenen bij bevestigde centrale pubertas praecox als < 6 jaar/neurologische klachten

23
Q

Wat is een belangrijke idiopathische oorzaak van centrale pubertas praecox?

A

na adoptie

24
Q

Welke zijn de frequentste oorzaken van vroegtijdige borstontwikkeling?

A
o	Premature telarche
o	Idiopathisch centrale pubertas praecox (vaak  familiaal gebonden)
o	Centrale pubertas praecox na adoptie
o	Hydrocefalie
o	Hamartoom tuber cinereum
25
Q

Welke zijn de frequentste oorzaken an vroegtijdige testesontwikkeling?

A

o Idiopathisch centrale pubertas praecox
o Hypothalamisch tumor ( astrocytoom, germinoom, opticus glioom)
o Hamartoom tuber cinereum
o Perifere pubertas praecox na laattijdige diagnose van congenitale bijnierschorshyperplasie
o Hydrocefalie, arachnoidale cyste

26
Q

Welke zijn de alarmtekens van vroegtijdige borstontwikkeling?

A
o	Adoptie uit buitenland 
o	M2 < 6 jaar
o	Menarche bij minimale borstontwikkeling (B2, B3)
o	Virilisatie
o	Neurologische/oftalmologische klachten
27
Q

Welke zijn de alarmtekens van vroegtijdige testisontwikkeling?

A

o G2 < 6 jaar
o Penisgroei zonder testisvergroting
o Unilaterale testisvergroting
o Neurologische/oftalmologische klachten

28
Q

Geef het schema voor aanpak in diagnose bij pubertas praecox bij de man?

A
  • -> testis volume > 4 ml –> vermoeden centrale oorzaak

- -> testis volume < 4 ml –> vermoeden perifere oorzaak

29
Q

Welke bijkomende onderzoeken doen we bij vermoeden HCG producerende tumor?

A
  • MRI/ CT schedel
  • MRI/CT mediastinum
  • Echo lever
30
Q

Geef het schema voor aanpak in diagnose bij pubertas praecox bij de vrouw?

A
31
Q

Wanneer doen we bijkomend onderzoek bij centrale puber tas praecox?

A

<6 jaar
Of
Neurologische klachten