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PUBERTAD > PUBERTAD RETRASADA > Flashcards

PUBERTAD RETRASADA Flashcards

1
Q

¿Cuál el límite para determinar pubertad retrasada en niños y niñas?

A

Niños 14 años
Niñas 13 años

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Q

¿Cómo de define pubertad detenida?

A

Cuando no hay progresión del estadio puberal en >18 meses (también aceptado 2 años)

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3
Q

¿Cómo se define pubertad incompleta?

A

> 5 años desde el inicio de la pubertad y
niñas: sin menarca después de los 15 años o amenorrea
niños: volumen testicular <15cc

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4
Q

¿En qué categorías se puede dividir la pubertad retrasada?

A
  1. Retraso consitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD)
  2. Hipogonadismo patológioco
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Q

¿Qué % de pubertad retrasada se debe a retraso consitucional del crecimiento y desarrollo en hombres?

A

63 - 73%

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6
Q

¿Qué % de pubertad retrasada se debe a retraso consitucional del crecimiento y desarrollo en mujeres?

A

30 - 40%

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7
Q

¿Qué % de pubertad retrasada se debe a hipogonadismo primario?

A

Niños 5%
Niñas 25%

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8
Q

¿Cómo se subclasifica el hipogonadismo central?

A

Funcional o transitorio y
Persistente

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9
Q

¿Qué % de pubertad retrasada se debe a hipogonadismo central funcional?

A

20% en niños y niñas

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10
Q

¿Qué % de pubertad retrasada se debe a hipogonadismo central persistente?

A

25% niñas
10% niños

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11
Q

¿Cuáles son causas de hipogonadismo primario en niñas?

A

Turner
Disgenesia gonadal XX o XY
Ooforitis autoinmune
Galactosemia
Antecedente de quimioterapia o radioterapia

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12
Q

¿Cuáles son causas de hipogonadismo primario en niños?

A

Síndrome de regresión testicular
Anorquia biltaeral postraumática o postquirurgica
Quimioterapia o radioterapia

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13
Q

En el tratamiento con radioterapia ¿Cuántos Gy a SNC dan riesgo para pubertad retrasada?

A

> 40Gy

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14
Q

En el tratamiento con radioterapia ¿Cuántos Gy a gónadas dan riesgo para pubertad retrasada en hombres?

A

> 20Gy

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15
Q

En el tratamiento con radioterapia ¿Cuántos Gy a gónadas dan riesgo para pubertad retrasada en mujeres prepuberales?

A

> 5Gy (alto riesgo >10Gy)

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16
Q

En el tratamiento con radioterapia ¿Cuántos Gy a gónadas dan riesgo para pubertad retrasada en mujeres puberales?

A

> 10Gy (alto riesgo >15Gy)

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17
Q

¿En qué % de pacientes con RCCD se encuentra antecedente familiar de retraso puberal?

A

50 - 75%

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18
Q

En varones ¿Qué dato clínico al nacimiento tiene un alto valor predictivo para hipogonadismo congénito?

A

Antecedente de criptorquidia, micropene y/o microorquidismo

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19
Q

La criptorquidia y el micropene pueden ser reflejo de falta de qué hormona en la segunda mitad de la gestación

A

LH

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20
Q

El microorquidismo puede ser reflejo de falta de qué hormona en la gestación

A

FSH (necesaria para la multiplicación de las células de sertoli)

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21
Q

¿Qué valores de AMH e Inhibina B son esperados en pacientes con RCCD?

A

Normales
Inhibina B >35 pg/ml
AMH >110 pg/ml

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22
Q

En un paciente con FSH, AMH y Inhibina B bajas para el valor de referencia en un varon prepuberal ¿Qué diagnóstico pensaría?

A

Hipogonadismo central

23
Q

¿Qué valores de E2, LH y FSH en niñas dan pauta al diagnóstico de hipogonadismo hipergonadotrópico?

A

E2 indetectable
FSH >15
LH >15

24
Q

¿Qué valores de T2, LH y FSH en niños dan pauta al diagnóstico de hipogonadismo hipergonadotrópico?

A

T2 indetectable
FSH >15
LH >7.5

25
Q

¿Qué % de pacientes con diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico puede ser reversible?

A

10 - 15%

26
Q

¿Qué genes están involucrados en el síndrome de Kallman?

A

ANOS1 (KAL1), FEZF1, SEMA3A, IL17RD, SOX10

27
Q

¿Cuáles son los 6 objetivos de tratamiento del hipogonadismo permanente?

A

Alcanzar el desarrollo puberal completo
Optimizar la capacidad reproductiva (si es posible)
Alcanzar la talla adulta
Evitar osteoporosis
Evitar problemas psicosociales
Disminuir el riesgo cardiovascular

28
Q

¿Con qué edad (ósea y cronológica) se debe iniciar el tratamiento para hipogonadismo en hombres?

A

Edad ósea 12 - 13 años
>13 años de edad cronológica (preferiblemente 14 años)

29
Q

¿Con qué medicamentos se inicia la inducción puberal en varones?

A

Cipionato o Enantato de testosterona

30
Q

¿Cuál es el esquema de inducción puberal en hombres? (dosis y tiempo)

A

Primeros 6 meses 50mg IM al mes
6 - 12 meses 100 mg IM al mes
12 - 18 meses 150 mg IM al mes
>18 meses 150 mg IM c/2 semanas x 6 meses
200 mg cada 2 semanas x 3 años

31
Q

¿Cuál es el esquema de mantenimiento en hombres? (medicamentos y dosis)

A

Undecanoato de testosterona 1 gr IM c/10 - 14 semanas
Parches transdérmicos 5 mg/día
Gel de testosterona

32
Q

Los niveles séricos de T2 con enantato y cipionato de testosterona ¿Cuándo tienen su pico, cuándo el descenso y cuándo deberían medirse los niveles?

A

Pico 2 - 3 días
Descenso 10 - 12 días
Medir 10 - 12 días antes de la siguiente dosis

33
Q

¿Con qué edad (ósea y cronológica) se debe iniciar el tratamiento para hipogonadismo en mujeres?

A

Edad ósea 11 - 12 años
Edad cronológica 12 - 13 años

34
Q

¿Cómo se clasifican los estrógenos para tratamiento?

A

Naturales
Sintéticos

35
Q

¿Cuáles son las opciones de estrógenos naturales?

A

17- betaestradiol
Equinos conjugados

36
Q

¿Cuáles son las opciones de estrógenos sintéticos?

A

Etinilestradiol

37
Q

¿Cuánto dura la fase de inducción en el tratamiento de hipogonadismo en la mujer?

A

2 - 3 años

38
Q

¿Por qué no se recomienda prolongar la inducción >36 meses en las mujeres?

A

Riesgo de hiperplasia endometrial y adenocarcinoma de endometrio

39
Q

Por orden de elección ¿Qué estrógenos se prefieren para tto de hipogonadismo?

A
  1. Parches de estradiol
  2. 17 B estradiol oral
  3. Etinilestradiol oral
  4. Estrógenos conjugados equinos
40
Q

¿Por qué se prefieren los parches de estradiol?

A
  1. Menor toxicidad hepato-biliar (no usa la vía hepática)
  2. Menor riesgo de trombosis
  3. Es una hormona bioidéntica que consigue niveles de E2 fisiológicos
41
Q

¿Qué estrógenos tienen mayor riesgo tromboembólico?

A

Etiliestradiol

42
Q

¿Cuál es el principio activo del valerato de estradiol (Primogyn)?

A

17 beta estradiol

43
Q

¿Cuál es el esquema de inducción con puberal con parches de estradiol? (dosis y tiempo)

A

0 - 6 meses 3.1 - 6.2 ug/24h
6 - 12 meses 12.5 ug/24h
12 - 18 meses 25 ug/24h
18 - 24 meses 37.5 ug/24h
>24 meses 50 ug/24h

44
Q

¿Cuál es el esquema de inducción con puberal con 17 beta estradiol oral?

A

0 - 6 meses 0.5 mg/día
6 - 12 meses 1 mg/día
12 - 18 meses 1.5 mg/día
18 - 24 meses 2 mg/día

45
Q

¿Cuál es la equivalencia de etinil estraiol con 17 beta estradiol?

A

10 ug de etililestradiol = 1 mg de 17 beta estradiol

46
Q

¿Cuándo debe iniciar la fase de mantenimiento en mujeres?

A

Desarrollo mamario Tanner 4 y útero >35 - 40 mm con línea endometrial visible o si ya ha iniciado la menstruación

47
Q

¿Cuáles son los fármacos de elección en mantenimiento de mujeres?

A

17 beta estradiol + noretisterona

48
Q

¿Cuándo se puede iniciar inducción de la fertilidad en pacientes varones con hipogonadismo hipogonadotropico?

A

Edad cronológica 14 - 15 años o tras inducción con testosterona

49
Q

¿Cómo se realiza la inducción en pacientes varones con hipogonadismo hipogonadotropico?

A

GCH 250 - 500U/dosis 2 veces por semana incrementando 250 - 500 U/dosis cada 6 meses hasta 2500 U/dosis 3 veces por semana

50
Q

¿Cuál es el objetivo de niveles de testosterona en varones que se realizó inducción con GCH?

A

T2 total >1.5 ng/ml a los 6 meses
>3.5 ng/ml al año

51
Q

¿Cuándo se inicia FSH recombinante en varones en tratamiento con GCH?

A

Con niveles de testosterona total >1.5 ng/ml

52
Q

¿Cuál es la dosis de GCH en pacientes con Hh que ya tuvieron inducción con testosterona?

A

1500 U/dosis 2 veces por semana incrementar 500 - 1000 U/dosis hasta lograr T2T >3.5 ng/ml

53
Q

¿Cuál es la alternativa más fisiológica para inducción puberal y preservación de la fertilidad en pacientes con Hh?

A

Administración pulsatil de GnRH mediante bomba de infusión

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