Pubertà Precoce

Question 1

 cos’è la pubertà

Answer 1

Periodo di comparsa dei caratteri sessuali secondari acquisizione della capacità riproduttiva il raggiungimento della statura definitiva

Question 2

Quando inizia in genere la pubertà

Answer 2

 Tra i 10 e i 14 anni

Question 3

Quando si parla di pubertà ritardata

Answer 3

 Assenza di segni di sviluppo puberale a 13 anni per le femmine e 14 anni per i maschi

Question 4

Fisiologia dello sviluppo puberale

Answer 4

Dipende dall’attivazione dell’asse ipotalamo ipofisi gonadi.  Di norma si assiste ad un rilascio pulsatile notturno della G NR H ipotalamico con ridotta sensibilità ipotalamica al feedback negativo che normalmente gli ormoni sessuali esercitano

Question 5

Effetti di LH ed FS H nel maschio

Answer 5

Nel maschio l’LH induce le cellule di Leydig a secernere testosterone mentre l’FS H stimola la gametogenesi

Question 6

Effetti di LH ed FSH  nella femmina

Answer 6

Nella femmina le le H induce la conversione degli androgeni in estrogeni mentre l’FS H induce la maturazione delle cellule della granulosa e la sintesi di androgeni

Question 7

Classificazione di Tanner

Answer 7

Distingue cinque stadi di sviluppo puberale considerando la ghiandola mammaria e i peli pubici nella femmina mentre nei maschi genitali esterni e peli pubici

Question 8

Evoluzione della pubertà maschile

Answer 8

 Nei maschi il primo segno di pubertà è l’accrescimento del volume testicolare almeno di 4 ml  segue l’accrescimento del pene e lo sviluppo dei peli pubici
 La spermatogenesi inizia tra 11:15 anni
 In due terzi dei casi si ha ginecomastia che può durare fino a due anni
 In genere un anno dopo lo sviluppo testicolare sia lo scatto di crescita e contemporaneamente ispessimento delle corde vocali e aumento delle masse muscolari

Question 9

Evoluzione della pubertà femminile

Answer 9

Il primo segno è il telarca contemporaneamente si osserva sviluppo di ovaie utero e genitali esterna con comparsa di leucorrea
 sia quindi la comparsa di peli ascellari e pubblici
 Il menarca sia per uno sviluppo ma Mario in stadio 3/4  dopo lo scatto accrescitivo e indica il completamento della maturazione sessuale ricordando comunque che nei primi anni la gran parte dei cicli è anovulatorio

Question 10

Quando si parla di pubertà precoce

Answer 10

Comparsa dei caratteri sessuali secondari prima degli otto anni nelle femmine e di nove anni nei maschi

Question 11

Epidemiologia

Answer 11

Molto più comune nel sesso femminile rispetto al sesso maschile

Question 12

Distinzioni tra pseudo pubertà precoce e falsa

Answer 12

La pseudo pubertà precoce vera dipende da un’attivazione anticipata dell’asse ipotalamo ipofisi gonadi
 Si parla invece di pseudo pubertà quando questa secondaria la produzione di ormoni sessuali indipendentemente dalla secrezione di gonadotropina

Question 13

Ezio lo Gia della pubertà precoce vera

Answer 13

Nelle femmine comunemente idiopatica mentre nei maschi dipende più spesso da tumori cerebrali malformazioni meningiti encefaliti ed interventi chirurgici

Question 14

Ezio lo Gia della pseudo pubertà precoce

Answer 14

Iperplasia surrenalica congenita
 Tumori secernenti gonadotropina soprattutto epatici e del sistema nervoso centrale
 Tumori surrenalici e gonadi
 Mc Cune Albright  nel contesto della quale si osserva anche displasia poliostotica e pigmentazione cutanea

Question 15

Come può essere la pseudo pubertà

Answer 15

Isosessuale ma anche eterosessuale

Question 16

Evoluzione della pseudo pubertà

Answer 16

Di norma tumultuoso senza rispettare la successione di eventi caratteristica del meccanismo puberale normale

Question 17

Esami da fare in caso di riscontro di  pubertà precoce

Answer 17

Dosaggio di estradiolo e testosterone
 Dosaggio delle gonadotropina che risultano aumentate nella vera ma non nella falsa
 Test con G NR H con aumento delle gonadotropina nelle forme vere e mancato incremento nelle forme false

Question 18

Esami strumentali da eseguire

Answer 18

RX s’della mano polso dominante che può evidenziare una età ossea avanzata
Ecografia addominale e pelvica
 TC RM encefalo  per escludere massi craniche

Question 19

Con cosa eseguire la diagnosi differenziale

Answer 19

Telarca precoci isolato tipico delle bambine sotto gli otto anni
 Pubarca precoce che la comparsa di peluria pubica prima degli otto anni nelle femmine e nove nei maschi

Question 20

Terapia della pubertà precoce vera

Answer 20

Somministrazione di GN RH ogni quattro settimane con lo scopo di bloccare la pulsatilità nella secrezione degli ormoni gonadici
  la durata della terapia personalizzata e deve essere guidata dall’età ossea