´Puberdade Precoce Flashcards
Horm que desencadeiam Puberdade
GnRh, FSH e esteroides
Manifestação da puberdade que independe do eixo hip-hipóf-gonadal(HHG), sendo iniciado pelos andrógenos secretados pelas glândulas adrenais?
Pubarca
Idade de início da puberdade em meninas. Ordem do desenvolvimento
Nas meninas, a puberdade começa entre os oito e doze anos de idade, em geral, na seguinte ordem: telarca, pubarca, estirão puberal e menarca
Tempo em média necessário para ciclo menstrual ser regular após início da puberdade
2 anos
Definição de puberdade precoce em meninas
A clássica definição de puberdade precoce, em meninas, é o desenvolvimento de caracteres
sexuais secundários antes dos oito anos ou menarca antes dos nove anos de idade
Classificações da Puberdade Precoce (PP)
Variante do desenvolvimento puberal normal;
Puberdade precoce central;
Puberdade precoce periférica
Subdivisões da Variante Normal da Puberdade
Telarca precoce
Pubarca precoce
Menarca precoce
Definição de Menarca Precoce
É caracterizada pela presença de sangramento vaginal isolado
antes da idade de nove anos sem outros sinais de puberdade ou avanço da idade óssea. As concentrações de gonadotrofinas e de estradiol estão na faixa de normalidade pré-púberes.
Pubarca Precoce
: Surgimento dos pelos pubianos antes dos oito anos em meninas. Pode ocorrer a presença de odor, acne e pêlos axilares associados, mas a progressão da puberdade e a altura final são normais, assim como os níveis séricos de androgênios.
Telarca Precoce
Desenvolvimento mamário unilateral ou bilateral isolado sem
outros sinais de PP. Geralmente é uma condição benigna que ocorre desde o nascimento até os três anos. A velocidade de crescimento e idade óssea permanece adequada para a idade cronológica.
Principal etiologia da Puberdade Precoce Central (PPC)
Idiopática (>90% dos casos)
Demais etiologias da PPC além da Idiopática
Causas Genéticas (ativação de mutações nos genes KISS1, KISS1R ETC)
Lesões no SNC (Hamartoma hipotalâmico, cisto aracnóide, hidrocefalia, Tumores, processos inflamatórios )
Como surge a Puberdade Precoce Perif (PPP)?
Surge como resultado da exposição aos
esteróides sexuais exógenos ou endógenos, independentemente da ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal.
Principal etiologia da PPP
Hiperplasia Adrenal Congênita, que
leva a puberdade precoce heterossexual na menina, com aparecimento de acne, aumento de
pelos e virilização da genitália;
Como saber se velocidade de progressão da puberdade é uma condição patológica
A progressão de um estágio puberal para outro em menos de seis meses e a velocidade de crescimento acima de seis centímetros/ano caracterizam uma condição patológica
Principais critérios para serem avaliados em uma criança para determinação de PP
cronologia dos eventos puberais, a velocidade de crescimento e a progressão da maturação óssea
Principal objetivo na avaliação etiológica da paciente com PP
O principal objetivo da avaliação etiológica da paciente com puberdade precoce é identificar condições benignas de outras causas como tumores, que exigem uma ação
imediata e objetiva.
O que deve ser investigado na história clínica?
A história clínica deve sempre ser o primeiro passo diagnóstico, e a investigação deve incluir condições de nascimento, história de trauma perinatal, infecções prévias, ingestão acidental de drogas, uso de cremes ou pomadas e a história familiar
Sintomas neurológicos também devem ser investigados, como cefaléia, aumento do perímetro cefálico e alterações
do campo visual.
Manifestações clínicas antes dos 4 anos de idade sugerem que tipo de etiologia?
causas orgânicas, particularmente, hamartomas hipotalâmicos.
O que deve estar incluso no Exame Físico?
O exame físico deve incluir informações sobre peso, altura e estágio puberal. Deve também investigar a presença de neurofibromas e manchas café-com-leite de bordas
regulares que são sugestivas de neurofibromatose e são relacionadas com PPC (associadas com glioma óptico). Manchas café com leite com bordas irregulares podem sugerir a síndrome
de McCune-Albright, que se associa com puberdade precoce periférica de etiologia ovariana.
Qual o principal hormônio gonadotrófico que deve ser avaliado em exames laboratoriais?
A medição laboratorial de gonadotrofinas (principalmente LH) no início e / ou após estimulação com GnRH é recomendada para documentar a ativação do eixo gonadal.
Valores de referência de LH puberal
Valores basais de LH > 0,6 UI/L (Imunofluorometria) ou > 0,3 UI/L (Imunoquímico de Mineração, Eletroquimioluminescência) em ambos sexos são considerados puberais. Entretanto, os valores
de LH basais são oscilantes, tendo a sensibilidade variando entre 60 e 100%, dependendo do valor de corte e da metodologia laboratorial.
Se o pct tiver clínica de PP, mas teste de LH normal, o que deve ser feito?
o teste de estímulo com de GnRH (100 mcg endovenoso) é indicado paraestabelecer o nível de ativação do eixo gonadotrófico. Concentrações dos níveis de LH maiores
que 5 UI/L confirmam o diagnóstico em ambos os sexos. Quando o teste é realizado com análogo de GnRH (leuprorrelina 3,75mg), valores de LH que confirmam diagnóstico são
maiores que 10 UI/L (IFMA) ou maiores que 8 UI/L (ICMA, ECL).
Como avaliar idade óssea
quando o avanço excede um ano ou dois desvios-padrão (DP), é considerado significativo.
