puberdade

Question 1

A puberdade é caracterizada pela maturação sexual
e pelo desenvolvimento da capacidade reprodutiva. É
iniciada pela reativação do eixo hipotalâmico-
hipofisário-gonadal (HHG)

Question 2

O aumento da secreção pulsátil do GnRH estimula
a secreção hipofisária das gonadotrofinas, do LH e do
FSH,

Question 3

A puberdade normal é decorrente de dois processos
distintos: ativação e maturidade do eixo gonadal e
aumento da secreção de androgênios adrenais
(adrenarca) que se inicia à idade de 6 a 7 anos em
meninas e 7 a 8 anos em meninos e se mantém até os
15 anos.

Question 4

A secreção de FSH é maior no sexo feminino
durante os 2 primeiros anos de vida, ao passo que a
secreção de LH predomina no neonato do sexo
masculino nos primeiros 6 meses de vida. Esse
período denominado “minipuberdade” é seguido por
um período de quiescência hormonal, durante o qual o
eixo gonadotrófico apresenta baixa atividade, devido
aos mecanismos inibitórios hipotalâmicos
dependentes e independentes dos esteroides sexuais.

Question 5

 Meninas (8 – 13 anos): segue a sequência:
1. Telarca - aparecimento das mamas (8 – 13 anos);
2. Estirão puberal (11-12 anos);
3. Pubarca (aparecimento dos pelos pubianos e
axilares);
4. Menarca (12 – 13 anos) e desaceleração do
crescimento. O crescimento após a menarca é
reduzido, na maioria dos casos, não ultrapassa 2,5
cm, pois as cartilagens epifisárias estão fechadas.

Question 6

 Meninos (9 – 14 anos): segue a sequência:
1. Aumento do volume testicular (o comprimento
longitudinal > 2,5 cm - 3ml - indica o início da
puberdade);
2. Pubarca (aparecimento dos pelos);
3. Desenvolvimento genital e mudança na voz;
4. Estirão puberal (13 – 14 anos).

Question 7

Mamas,pubarca,gonadarca

Question 8

Puberdade precoce:
A puberdade precoce é o aparecimento precoce dos
caracteres sexuais secundários.

Meninas < 8 anos;
Meninos < 9 anos;

Os caracteres sexuais secundários podem ser
divididos em:

Heterossexualização: femilinização dos
meninos e virilização das meninas;

Isossexualização: características concordante
com o sexo;

Question 9

Tipos de puberdade precoce:

Answer 9

Puberdade precoce central (dependente de
gonadotrofinas ou verdadeira):
 Ativação prematura do eixo hipotalâmico-
hipófise-gonadal;
 Maturação sexual completa; sequência puberal
normal;
 Sempre isossexual;

Puberdade precoce periférica (pseudopuberdade
ou independente de gonadotrofinas):
 Produção autônoma dos esteroides sexuais;
 Maturação sexual incompleta; não obedece a
sequência puberal;
 Pode ser isossexual ou heterossexual;

Question 10

Telarca isolada: representa o aumento unilateral ou
bilateral das mamas nas meninas antes dos 8 anos de
idade sem outros sinais de maturação sexual.

Answer 10

Condição benigna que pode regredir
espontaneamente ou permanecer até o
desenvolvimento puberal na idade normal.
 Ativação transitória do eixo gonadotrófico com
secreção excessiva e predominante de FSH;
 Aumento da sensibilidade do tecido mamário às
pequenas concentrações de estrogênios
circulantes;
 Secreção transitória de estrogênio por cistos
ovarianos;
 Ingestão de alimentos com substancias que atuam
como desreguladores endócrinos (Bisfenol A,
ftalatos).

Question 11

Pubarca precoce isolada: consiste no aparecimento
isolado dos pelos pubianos antes dos 8 anos de idade nas meninas e dos 9 anos de idade nos meninos, sem
outros sinais de virilização ou maturação sexual.

Answer 11

A etiologia não é conhecida, mas tem sido
atribuída à maturação prematura da zona reticular
do córtex adrenal, levando ao aumento dos
andrógenos adrenais;

As crianças com quadro clínico de adrenarca
prematura devem ser investigadas para excluir
outras condições patológicas, como a forma não
clássica da hiperplasia adrenal congênita,
tumores gonadais ou adrenais virilizantes,
administração exógena de andrógenos),
puberdade precoce ou causas raras como a
síndrome de Cushing na infância.

Question 12

Fisiopatologia da puberdade precoce

Answer 12

 Elevação dos esteróides sexuais;
 Aceleração da velocidade de crescimento;
 Avanço da idade óssea;
 Fechamento precoce das epífises ósseas;
 Comprometimento da estatura final;

Question 13

Etiologia:
 Puberdade precoce central:

Answer 13

Sem anormalidades no SNC:
Idiopática;
Secundária Exposição crônica prévia a esteroides
sexuais (tratamento tardio de formas virilizantes de
hiperplasia adrenal congênita, testo toxicose ou
síndrome de McCune-Albright; ressecção de tumores

Causas genéticas: Mutações ativadoras nos genes
KISS1R e KISS1 Mutações inativadoras no MKRN3
(PPC familiar) Anormalidades cromossômicas;

Com anormalidades no SNC Hamartoma
hipotalâmico,Tumores,astrocitoma,adenoma hipofisário secretor de LH, pinealoma
Doenças adquiridas: processos inflamatórios e
infecciosos do SNC (encefalite e meningite,
tuberculose, sarcoidose, abscessos, asfixia perinatal,
trauma craniano, radioterapia e quimioterapia)

Question 14

 Puberdade precoce periférica:

Answer 14

Isossexual:cistos ovarianos autônomos; Tumor
ovariano ou adrenal feminizante;Síndrome de McCune-Albright; Síndrome do excesso de aromatase
Hipotireoidismo primário;

Heterossexual: hiperplasia adrenal congênita
Tumor ovariano ou adrenal virilizante;
Síndrome de resistência ao cortisol

Question 15

Diagnóstico:

Answer 15

 História clínica:
idade de aparecimento e o ritmo de evolução
das características sexuais secundárias
O uso de medicamentos que contenham
esteroides;
Relatos de traumas, infecções do SNC e sintomas
neurooftalmológicos;
Antecedentes pessoais (condições de parto,
período neonatal, doenças crônicas);
Aceleração do crescimento linear;
História familiar de precocidade sexual.

Exame físico:
Peso e altura, bem como a idade estatural,
Deve-se proceder à descrição das características
sexuais secundárias, incluindo a medida dos
testículos nos meninos e o desenvolvimento
mamário nas meninas, classificando-os de acordo
com os critérios de Marshall e Tanner (estágios
de 1 a 5).
Volume ou comprimento testicular > 4 ml ou 2,5
cm, respectivamente

Exames laboratoriais:
Beta- HCG
TSH
FSH
Estradiol
LH
Andrógenos

Exames de Imagem:
Raio X nos punhos e mãos para avaliar a idade
óssea
Ultrassonografia pélvica:
Útero e ovarios Puberais:

Question 16

 Avaliar progressão ou tratar?

Answer 16

Se for criança pequena é necessário descartar os
tumores para iniciar tratamentos, em crianças de 8
anos deve-se solicitar retorno posterior para avaliar a
possibilidade de telarca isolada e pubarca isolada;

Em quem pesquisar tumor cerebral? Em crianças
com manifestações em idades incomuns (tipo um bebe
de 4 meses, crianças com 6 anos para cima não é
indicado ressonância, nas idades inferiores a
ressonância deve ser realizada;

Question 17

Indicações de bloqueio puberal:

Answer 17

Potencial de altura final anormal;
DP da altura para a idade óssea < –2;
Desenvolvimento puberal acelerado
Perda de potencial de altura durante o
seguimento;
Razões psicossociais;
Distúrbios comportamentais;
Imaturidade emocional;
Retardo mental.

Question 18

Tratamentos:
Puberdade precoce central:

Answer 18

Interromper a maturação sexual até a idade
normal para o desenvolvimento puberal;
Promover a regressão ou estabilização das
características sexuais secundárias;
Desacelerar a maturação esquelética;
Preservar o potencial de estatura normal

Question 19

Puberdade precoce periférica:

Answer 19

Constituído pela administração de medicamentos
que bloqueiem a síntese ou a ação dos esteroides
sexuais.

Opções terapêuticas: agentes progestacionais,
antiandrogênicos (espironolactona e acetato de
ciproterona), derivados imidazólicos (cetoconazol),
moduladores seletivos do receptor de estrógeno
(tamoxifeno) e inibidores da aromatase (anastrozol e
letrozol).

Question 20

Definicao de Puberdade Tardia

Answer 20

 O retardo puberal é definido como a ausência dos
sinais do início da puberdade (aumento testicular em
meninos ou desenvolvimento mamário em meninas)
em idade cronológica superior a 2 ou 2,5 desvios
padrões de média populacional (tradicionalmente, 14
anos em meninos e 13 anos em meninas).

A pubarca não é considerado na definição, pois pode
resultar da adrenarca, independente da ativação do
eixo HCG.

↳ Meninas: ausência dos brotos mamários após os 13
anos.
↳ Meninos: ausência de aumento do volume testicular
após os 14 anos;

Question 21

2 tipos de puberdade tardia:

Answer 21

Atraso constitucional do crescimento e da
puberdade:
O atraso puberal em meninos frequentemente
representa um extremo do espectro normal do tempo
de desenvolvimento da puberdade,
completa
desenvolvimento sexual 2 a 4 anos após a média da
população; sem prejuízo na estatura final;

Atraso puberal secundário a doenças crônicas:
desnutrição; fibrose cística, insuficiência renal,crônica; asma; uso crônico de corticoides; doenças reumatológicas; hipotireoidismo;

Question 22

Classificação:
O retardo constitucional de crescimento e puberdade
(RCCP) representa a causa mais comum de atraso
puberal em ambos os sexos.

Answer 22

Hipogonadismo hipergonadotrófico:
apresenta
níveis elevados de gonadotrofinas (FSH e LH), em
decorrência da falta de feedback negativo dos
esteroides sexuais, que se encontram baixos devido
aos distúrbios gonadais. Incapacidade de produção de
esteroides sexuais (o problema está na gônada).

Hipogonadismo hipogonadotrófico (HH)
permanente: caracterizado por níveis baixos de
esteroides sexuais associados a níveis de
gonadotrofinas baixos ou inapropriadamente normais
(FSH e LH), devido a distúrbios hipofisários ou
hipotalâmicos.

Hipogonadismo hipogonadotrofico temporário
ou funcional: há baixos níveis de esteroides sexuais e
gonadotrofinas causados por retardo na maturação do
eixo HHG, em função da presença de doenças
sistêmicas.

Question 23

Aparecimento dos caracteres sexuais:

Answer 23

 Aumento do volume testicular, que ocorre entre os 9
e 14 anos (média de 11-12 anos), avaliado com
orquidômetro de Prader. Testículo com volume de 4
ml indica puberdade. 12 ml é o volume adulto e pelos
pubianos finos (G2P2).
 Aumento do pênis e pelos grossos (G3P3). Pelos
axilares e em face.
 Aumenta diâmetro do pênis e pilificação (G4P4).
 Genitália e pilificação adulta (G5P5). Timbre da voz
de adulto. Estirão puberal 9,5 a 12 cm/ano no estirão.