PT4. Enfermedades

Question 1

¿Quién introdujo el término “unidad motora” y qué postula?

Answer 1

Charles Sherrington.
Unidad motora como unidad básica de la función motora: una neurona motora y el grupo de fibras musculares que inerva.

Question 2

Menciona los 4 puntos que pueden afectar en la neurona y provocar enfermedades

Answer 2

1. Cuerpo celular de la neurona motora o sensorial
2. Los axones
3. Unión neuromuscular (sinapsis entre axón y músculo)
4. Fibras musculares que son inervadas por la unidad motora

Question 3

¿Cómo se han clasificado los trastornos de la unidad motora?

Answer 3

1. Enfermedades de la neurona motora
2. Neuropatías periféricas
3. Trastornos de la unión neuromuscular/enfermedades musculares primarias (miopatías)

Question 4

¿Qué son las miopatías?

Answer 4

Debilidad causada por la degeneración de los músculos con poco o ningún cambio en las neuronas motoras

Question 5

¿Qué es la atrofia?

Answer 5

Degeneración de un músculo que una vez fue normal

Question 6

Sintomatología de las miopatías:

Answer 6

Dificultad para caminar, miotonía (rigidez muscular) , mialgia (dolor) y mioglubinuria

Question 7

¿Cómo distinguimos a las enfermedades neurogénicas de las miopáticas?

Answer 7

Neurogénicas: debilidad en extremidades distales

Miopáticas: debilidad en extremidades proximales

Question 8

¿Qué son las fasciculaciones?

Answer 8

Contracciones musculares visibles a través de la piel, involuntarias pero sincrónicas

Question 9

¿Qué son las fibrilaciones?

Answer 9

Contracciones espontáneas de fibras musculares individuales. Es un signo de denervación muscular. No son visibles

Question 10

¿Qué es un electromiograma? (EMG)

Answer 10

Una prueba de diagnóstico que estudia el funcionamiento de los nervios.
Mide eficacia y velocidad de las señales

Question 11

¿Qué son las neuronas motoras inferiores? Describe síntomas

Answer 11

Neuronas motoras de la médula espinal y tronco encefálico que inervan directamente los músculos esqueléticos.

Síntomas:
1. Atrofia
2. Fasciculaciones
3. Disminución de tono muscular
4. Pérdida de reflejos tendinosos

Question 12

¿Cuál es el nombre que se le da al trastorno de las motoneuronas? Síntomas también

Answer 12

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Síntomas:
1. Debilidad indolora en extremidades
2. Dificultad para movimientos finos.
3. Hiperreflexia

Enfermedad de Stephen Hawking

Question 12

¿Qué son las neuronas motoras superiores? Describe síntomas

Answer 12

Neuronas en corteza premotora que emite comandos de movimiento a neuronas inferiores por medio de axones en tracto corticoespinal

Síntomas:
1. Espasticidad (tenso y rígido)
2. Reflejos tendinosos hiperactivos
3. Reflejo de Babinski

Question 13

¿A qué se debe ELA?

Answer 13

Causa desconocida pero:
10% rasgo heredado dominante
25%: mutación en gen que codifica la SOD1

Question 14

Variantes de la ELA:

Answer 14

Disartria: dificultad para hablar
Disfagia: dificultad para tragar

Question 15

¿Qué causa la atrofia muscular espinal progresiva?

Answer 15

Mutaciones recesivas heredadas en gen que codifica proteína motoneurona de supervivencia SMN

Question 16

¿Cuál enfermedad está limitada únicamente a motoneuronas?

Answer 16

Poliomielitis o esclerosis lateral amiotrófica.

Question 17

¿Qué afectan las enfermedades de los nervios periféricos?

Answer 17

A la conducción del potencial de acción, es decir: tanto a axones como a la mielina.

Question 18

Sintomatología de neuropatía periférica:

Answer 18

Entumecimiento
Hormigueo
Pinchazos
Parestesias

Question 19

¿Cuál es la neuropatía aguda más conocida?

Answer 19

El síndrome de Guillain-Barré

Question 20

Menciona ejemplos de neuropatías crónicas

Answer 20

Enfermedad de Charcot Marie Tooth, Porfiria Aguda, Diabetes, Alcoholismo

Question 21

Velocidad de conducción es mucho mas rápida en fibras mielinizadas que los axones no mielinizados por:

Answer 21

La relación entre la velocidad de conducción y el diámetro del axón y la capitancita de la membrana en regiones mielinizadas

Question 22

Existen dos tipos de neuropatías ¿Cuáles son? Explícalas

Answer 22

Desmielinizantes y axonales

Desmielinizantes: vaina de mielina se descompone, velocidad de conducción de ralentiza

Axonales: axón se ve afectado, la velocidad de conducción es normal

Question 23

¿Qué es la latencia distal?

Answer 23

Tiempo desde la estimulación en S1 hasta que se detecta la respuesta del estímulo.

Question 24

¿Qué es la latencia proximal?

Answer 24

Tiempo desde la estimulación en S2 hasta que se detecta la respuesta del estímulo.

Question 25

¿Qué es la velocidad de conducción?

Answer 25

La diferencia de tiempo entre S1 y S2 dividida por la distancia entre los electrodos.

Question 26

¿Cuáles son las causas de las enfermedades de la unión neuromuscular?

Answer 26

La interrupción de la transmisión química entre las neuronas.
Afectación a la terminal sináptica
Afectación a la membrana postsináptica

Question 27

¿Por qué se produce la Miastenia Gravis?

Answer 27

Afecta la transmisión sináptica, la respuesta autoinmune produce anticuerpos contra el receptor de acetilcolina nicotínico

Question 28

Características de la miastenia gravis

Answer 28

Afecta músculos craneales: párpados, músculos oculares, orofaríngeos

Question 29

¿Por qué se produce el síndrome miastenico de Lambert Eaton?

Answer 29

Enfermedad autoinmune. Anticuerpos contra canales de calcio de tipo pre sinápticos

Question 30

¿Por qué se produce la distrofia muscular de Duchenne?

Answer 30

Por mutaciones que reducen los niveles de distrofina, deleción en gen de distrofina.

Question 31

¿Por qué se produce la distrofia muscular de Becker?

Answer 31

Por deleciones y mutaciones de sentido erróneo.

Question 32

¿Cuál enfermedad es por defectos genéticos en los canales de iones?

Answer 32

La parálisis periódica