Protéinurie Flashcards
Mégaline (LRP2)
Récepteur multi-ligands pour l’endocytose des vésicules clathrées présent sur les microvillosités.
Transmembranaire > 500kDa
Région extracellulaire : motifs LRD fixant les ligands séparés par motifs YWTD qui permettent la dissociation dans les milieux acides
Région cytoplasmique : NPXY pour endocytose
Comment se passe le cycle de la Mégaline ?
RAP = chaperonne : bloque intéraction entre Mégaline/ligands intracellulaire lors de l’expression à la MP
- fixation de protéines : abumine, pt protéines, vit D+A
- adressage aux lysosomes pour dégradation
- Recyclage de la Mégaline
Coopération NHE et canal Cl- pour assurer trspt actif
Perturbation dès les premiers stade de néphropathie diabétique
Cubiline
Co-rcp Mégaline
460kDa sans domaine transmembranaire
fixation albumine, hémoglobine + transferrine, facteur intrinsèque vit B12
Favorise l’endocytose en s’associant avec des protéines transmembranaires (amnionless)
le seul à lier acteur intrinsèque vit B12
Maladie de Biermer
Ac neutralisant trsp vit B12
- malabsorption intestinal
- malréabsorption rénal
FcRN
Rcp ubiquitaire qui se lie à l’albumine et les IgG dans les compartiments acides
sauve de la destruction lysosomale = les envoie à la surface de la c opposée
Qu’est ce qu’une PTU ?
Présence de protéines de > 10kDa
Physiologique si
- < 150mg/24h
- albumine < 30 mg/24h
- globuline < 30mg/24h
- PTU de Tamm-Horsfall (S TCD, témoin inflammation ou cancer si cylindre hyalin en grande quantité )
Augmentation physio le jour, à l’effort, pendant la grossesse (<300mg/24h), transitoire si stress/froid/fièvre
Dépistage par BU
Bleu de Bromophénol
Résultat semi quantitative
- négatif = jaune
- posititf = vert
Limite de détection : 200 mg/L pour albumine (0,2 g/L)
Se/Sp = 95-99%
Quelles sont les limites des BU ?
Erreurs par excès = FP
- périmé
- urine très alcaline = pas de virage au bleu (acide)
- urines teintées/avec du sang
- urine trop/peu concentrés
Erreurs par défaut = FN
- urines très acides ou dilué
- chaines légères/PTU tubulaires
Médicaments
Anneau nitrique
obtention d’un précipité blanc de protéines
Limite : < 200 mg/L
Test de dépistage et de confirmation
Dosage quantitatif
virage de colorant : bleu de Coomasie/rouge de Pyrogallol
Réponse différentes selon protéines (pb calibration)
Bcp d’interférences
Analyse qualitative
Immunofixation
PTU si > 0,3 g/L
–> importante/clinique si > 1g/L
Si a2globuline : pb après le rein
Classification des PTU
Glomérulaire > 69 kDa
- sélective : ++ albumine (80%), transferrine
- non sélective : albumine, transferrine, Ig
- > 2 g/L possible
Tubulaire - rares : prot < 50kDa
- prot absorbé qui ne sont pas catabolisé ou métabolisé
- orosomucoïde, RBP, chaines légères, lysozyme, B2-microglobuline, a1-microglobuline
- rarement > 1g/24h
- secondaire à néphropathie interstitielle aigue ou chronique
Surcharge < 70 kDa = hyper débit
- dépasse absorption catabolique du TCP
- chaines légères, lysozyme, myoglobine, amylase
- pb en amont du rein
Mixtes = atteinte parenchyme rénal
Post-rénal : lésion tractus urinaire
EP :
- piste 1 : glomérulaire
- piste 2 : myélome
- piste 3 : mixte
Que faire devant une PTU dans un contexte maladie rénale ?
Recheche ATCD
Histoire
- Grossesse
- Médicaments
- Infection
Que faire devant une PTU glomérulaire isolée ou associé à une hématurie/IRC ?
Recherche autres signes glomérulopathie :
- hématurie
- GR altérés
- Sd néphro/néphritique
Recherche signes qui nécessiteraient une PBR
Etiologie :
- lésion glomérulaire (PBR)
- GP 2nd au diabète
- néphropathie vasculaire chronique = HTA, athérome
Syndrome néphrotique
Syndrome qui correspond à une protéinurie supérieure à 3g/24H ET une
hypoalbuminémie, inférieure à 30g/L
- Forme grave de protéinurie qui peut se révéler par des œdèmes car on a une baisse
de Ponco = fuite d’eau vers l’interstitium. Ce taux de protéine beaucoup plus bas
entraîne une hyperproduction de protéines par le foie notamment des
apolipoprotéines entraînant une hypercholestérolémie. - Augmentation de fibrinogène
- Synthèse de protéines de coagulation ce qui augmente le risque de thromboses. ++
- Obligatoirement une atteinte glomérulaire.
- Qualifié d’impur si accompagné d’hématurie, d’hypertension, d’insuffisance rénale - mauvais pronostic
