Proteínas Fibrosas Flashcards
Estructura de colágeno
Tres cadenas polipeptidicas alfa se enrollan formando una triple hélice
Cadenas del colágeno tipo I
2 cadenas Alfa 1 y una alfa 2
Cadenas del colágeno tipo II
Tres cadenas alfa 1
Es causado por la carencia de lisilhidroxilasa o procolageno N-peptidasa
Síndrome de Ehlers-Danlos
Interacciónes entre las tres cadenas del colágeno
Enlaces de hidrógeno
Colágeno más frecuente
Tipo I
Colágeno fibrilares
I, II Y III
Colágenos formadores de redes
IV y VIII
Colágenos asociados a fibrillas
IX y XII
Estabilizan al colágeno
Puentes de hidrógeno intercatenarios
Con que comienza la formación del procolageno
Con puentes disulfuro intercatenarios entre las extensiones C-terminales de las procadenas alfa
Extensiones amino y carboxilo terminales no helicoidales
Propeptidos
Retiran los propeptidos terminales del procolageno
N y C-procolageno peptidasas
En que colágenos ocurren mutaciones en el SED
Colágeno tipo I, III o V
Donde ocurre la mutación de la osteogenesis imperfecta
Genes codifican cadenas alfa 1 y 2 colágeno tipo I