Proteínas Fibrosas Flashcards

1
Q

Estructura de colágeno

A

Tres cadenas polipeptidicas alfa se enrollan formando una triple hélice

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2
Q

Cadenas del colágeno tipo I

A

2 cadenas Alfa 1 y una alfa 2

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3
Q

Cadenas del colágeno tipo II

A

Tres cadenas alfa 1

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4
Q

Es causado por la carencia de lisilhidroxilasa o procolageno N-peptidasa

A

Síndrome de Ehlers-Danlos

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5
Q

Interacciónes entre las tres cadenas del colágeno

A

Enlaces de hidrógeno

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6
Q

Colágeno más frecuente

A

Tipo I

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7
Q

Colágeno fibrilares

A

I, II Y III

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8
Q

Colágenos formadores de redes

A

IV y VIII

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9
Q

Colágenos asociados a fibrillas

A

IX y XII

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10
Q

Estabilizan al colágeno

A

Puentes de hidrógeno intercatenarios

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11
Q

Con que comienza la formación del procolageno

A

Con puentes disulfuro intercatenarios entre las extensiones C-terminales de las procadenas alfa

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12
Q

Extensiones amino y carboxilo terminales no helicoidales

A

Propeptidos

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13
Q

Retiran los propeptidos terminales del procolageno

A

N y C-procolageno peptidasas

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14
Q

En que colágenos ocurren mutaciones en el SED

A

Colágeno tipo I, III o V

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15
Q

Donde ocurre la mutación de la osteogenesis imperfecta

A

Genes codifican cadenas alfa 1 y 2 colágeno tipo I

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16
Q

Precursor de la elastina

A

Tropoelastina

17
Q

Mutación del sindrome de Marfan

A

Fibrilina-1

18
Q

Cadenas de la elastina

A

Tres cadenas laterales alisilo y una lateral lisilo

19
Q

Se requiere para que la alfa1-antitripsina se una protestas afectadas.

A

Metionina 358