Problema 4 Flashcards
Qual é a epidemiologia de lúpus eritematoso sistêmico?
Mais prevalentes em mulheres na idade fértil. Primeiros sinais iniciam principalmente entre a 2ª e a 3ª década de vida. Tem predomínio na raça negra.
O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)?
É uma doença autoimune, multissistêmica crônica, do tecido conjuntivo, cuja característica mais marcante é o desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos.
Qual é a patogênese do lúpus?
O LES é resultado da ação de diversos autoanticorpos, produzidos por um desequilíbrio do sistema imunológico. Quando autoanticorpos se ligam aos seus autoantígenos formam-se imunocomplexos que ativam o sistema complemento, dando início ao processo de quimiotaxia e inflamação tecidual.
Como a luz ultravioleta pode desencadear lúpus?
Os raios UVB exercem efeitos imunogenicos nos queratinócitos cutâneos: induzem apoptose dessas células, promovem lesão direta do DNA, modificam as proteínas nucleares que serão expressas na membrana tornando-as mais antigênicas, aumentam a liberação de interleucinas, favorecendo a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos.
Sintomas constiucionais são bem frequentes no LES. Quais são eles?
Mal-estar, fadiga, queda do estado geral, febre, perda ponderal.
Quais são os sintomas mais comuns do LES em pele e mucosas?
1- fotossensibilidade (70%) 2- erupção malar (50%) 3- alopecia não discoide (40-70%) 4- úlceras mucosas (40%) 5- erupção discoide 6- lupus cutâneo subagudo 7- lesão bolhosa 8- paniculite
Quais lesões vasculares podem ocorrer no LES?
Fenômeno de Raynaud (30%) Vasculite purpúrica (20%) Urticária Alopecia Livedo reticular Telangectasias Úlceras cutâneas Infartos digitais Nódulos subcutâneos
Qual anticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-Ro
O que é o fenômeno de Raynaud e onde ele pode ocorrer além do LES?
Distúrbio causado pelo das espaço episódico das pequenas artérias digitais, manifestando-se com a sequência palidez-cianose-rubor nos dígitos. É um achado típico também da esclerodermia.
Quais são os sintomas articulares/musculares que podem ocorrer no LES?
Artralgia e mialgia (95%) Artrite não erosiva (60%) Artropatia de Jaccoud (10%) Osteonecrose (15%) Miosite (5%)
Como é a característica da artropatia do LES?
A artropatia do LES tem características da febre reumática (migratória) e da artrite reumatoide (de pequenas articulações periféricas).
Quais são os sintomas renais do LES?
1- proteinuria > 500mg/24hrs + 3 no EAS (50%)
2- cilindros celulares na urinálise (50%)
3- síndrome nefrítica (30-40%)
4- sindrome nefrótica (25%)
5- Nefrite intersticial
6- insuficiência renal (5-10%)
Quais são os principais alvos renais dos pacientes com LES?
Os glomérulos são os principais alvos.
Qual é a nova classificação para a Glomerulopatia Lúpica?
Classe I: Mesangial mínima (somente imunodepósitos, sem proliferação celular)
Classe II: Mesangial proliferativa
Classe III: Focal
(A) lesões ativas: proliferativa focal
(A/C) lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C): lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal
Classe IV: difusa*
A) lesões ativas: proliferativa focal
(A/C) lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C): lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal
*todas as categorias nesta classe ainda podem ser subdivididas em segmentares (S) ou globais (G)
Classe V: membranosa
Classe VI: Esclerosante avançada
Quais são os sintomas pulmonares do LES?
Pleurite (50%) Derrame pleural (30%) Pneumonite (10%) Fibrose intersticial Hipertensão arterial pulmonar Sindrome do pulmão contraído TEP Hemorragia alveolar
Quais são as complicações cardíacas mais comuns?
Pericardite (30%)
Miocardite (10%)
Endocardite de Libman-Sacks (10%)
Coronariopatia (10%)
O que é anemia hemolítica auto imune?
- Pode ser induzida pela ligação de anticorpos e / ou componentes do complemento à membrana da hemácia.
Geralmente é ocasionada por autoanticorpos que reagem com determinados antígenos de membrana, que fazem
parte do sistema de grupos sanguíneos, como o Rh.
O que é a anemia hemolítica auto imune (AHAI) por anticorpos quentes?
- Autoanticorpos tipo IgG. Ligam-se à superfície do eritrócito na temperatura corpórea (37o C). IgG são fracos ativadores do complemento (precisa de duas moléculas de IgG próximas entre si na superfície da hemácia).
O que é a AHAI por anticorpos frios?
- Autoanticorpos tipo IgM. Ligam-se à superfície do eritrócito na temperatura de 0 - 10 o C (anticorpos “frios” ou
crioaglutininas). Não servem como opsonizadores diretos, porém são potentes ativadores do complemento (uma
única IgM já é capaz de formar o C3b).
Como é o padrão do FAN no lúpus?
Mais comum é o nuclear homogêneo e o periférico.
Cite 2 doenças autoimunes que são comuns de cursar com lúpus
Sindrome de Sjögren
Sindrome do anticorpo antifosfolipide
Quais são as manifestações hematológicas mais frequentes no lupus?
Citopenias
Anemia normocitica e normocromica podem ocorrer em até 80% dos casos
Leucopenia, mas com valores não muito baixos
Plaquetopenia
Pode ocorrer anemia hemolítica autoimune no lupus? Como são suas características?
Em 10% dos casos pode ocorrer anemia hemolítica autoimune, de rápida instalação, com hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose, aumento da desidrogenase lática, teste de coombs direto e consumo de haptoglobina
Qual é o marcador de lesão renal no LES?
Anti-DNA
Quais são os anticorpos específicos para o LES?
Anti-DNA, anti-SM e anti-P.
Qual o padrão articular acometido pelo LES?
Poliartralgia ou poliartrite intermitente, principalmente em mãos, punhos e joelhos. Lesão em pescoço de cisne ocorre somente em 10% dos casos.
Quais são os marcadores de atividade no LES?
Anti-dsDNA, antiproteina P,
