Première partie : les troubles neurocognitifs (TNC) chez le sujet âgé. L'examen neuropsychologique

Question 1

La maladie d’Alzheimer est causée par 3 mécanismes, lesquels ?

Answer 1

• des pertes synaptiques
• une mort neuronale
• une inflammation

Question 2

Dans la maladie d’Alzheimer, des lésions tissulaires se développent peu à peu selon 4 causes, lesquelles ?

Answer 2

• une dégénérescence neurofibrillaire due à des altération du métabolisme de la protéine Tau
• le développement de plaques séniles amyloïdes dues au dépôt de peptide AB42
• une inflammation due à la prolifération des cellules astrocytaires et microgliales
• une angiopathie amyloïde due aux dépôts de peptide AB42 dans la paroi des artères cérébrales pouvant entraîner des hémorragies cérébrales

Question 3

Il existe 2 formes principales de maladie d’Alzheimer, lesquelles ?

Answer 3

• les formes sporadiques primitives (99% des cas)

- les formes familiales (1% des cas) à début précoce et à évolution rapide, dues à des mutations génétiques

Question 4

La maladie d’Alzheimer, comme toutes les démences, évolue par phases. Il faut distinguer 3 phases évolutives, lesquelles ?

Answer 4

1) La phase prédémentielle ou prodromique ou préclinique qui est le début de la phase symptomatologique
2) La phase d’état ou démentielle qui est subdivisée en 3 stades (le stade léger, le stade modéré et le stade sévère)
3) La phase démentielle très sévère ou terminale

Question 5

Critères diagnostiques du DSM5 concernant le trouble neurocognitif léger dû à la maladie d’Alzheimer

Answer 5

A. Un déclin cognitif modeste par rapport au niveau antérieur de fonctionnement dans plusieurs domaines cognitifs (attention, fonctions exécutives, mémoires, langage…) reposant sur :
- une préoccupation du sujet ou de son entourage ou du clinicien concernant un léger déclin cognitif
et
- une altération modeste des performances cognitives objectivées par un bilan neuropsychologique

B. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec les capacités d’autonomie dans les actes de la vie quotidienne

C. Les déficits cognitifs sont progressifs (plus de 6 mois) et ne surviennent pas dans un contexte d’état confusionnel

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental.

E. Il doit y avoir un début insidieux et une progression graduelle des troubles cognitifs dans plusieurs domaines

F. Les critères d’une maladie d’Alzheimer probable ou possible sont remplis

Question 6

Pour qu’une maladie d’Alzheimer probable soit diagnostiquée, il faut que l’un des éléments soient présents parmi quels éléments ?

Answer 6

• une mutation génétique mise en évidence par des tests génétiques ou par les antécédents familiaux
• des éléments neurologiques ou biologiques francs

Question 7

Critères diagnostiques du DSM concernant le trouble cognitif majeur dû à la maladie d’Alzheimer

Answer 7

A. Un déclin cognitif majeur par rapport au niveau antérieur de fonctionnement dans plusieurs domaines cognitifs (attention, fonctions exécutives, mémoires, langage…) reposant sur :
- une préoccupation du sujet ou de son entourage ou du clinicien concernant un déclin cognitif significatif
et
- une altération importante des performances cognitives objectivées par un bilan neuropsychologique

B. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec les capacités d’autonomie dans les actes de la vie quotidienne

C. Les déficits cognitifs sont progressifs (plus de 6 mois) et ne surviennent pas dans un contexte d’état confusionnel

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental.

E. Il doit y avoir un début insidieux et une progression graduelle des troubles cognitifs dans plusieurs domaines

F. Les critères d’une maladie d’Alzheimer probable ou possible sont remplis

Question 8

Une maladie d’Alzheimer possible est diagnostiquée si aucune mutation génétique n’a été mise en évidence, qu’aucun test biologique n’a été mené et si 3 critères sont remplis, lesquels ?

Answer 8

• Présence d’un déclin de la mémoire et de l’apprentissage
• Déclin constant et progressif des fonctions supérieures
• Pas de démence mixte

Question 9

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la mémoire de travail ?

Answer 9

Elle est massivement atteinte, parfois dès la phase prédémentielle.

Le dysfonctionnement de la mémoire de travail est souvent accompagné de plaintes mnésiques importantes : difficulté à réaliser des calculs mentaux, à suivre des conversations…

Toutes les composantes sont affectées progressivement :

• la boucle phonologique : confusion plus importante pour les items phonologiquement proches et les items longs
• le calepin visuo-spatial
• l’administrateur central
• les empans mnésiques

Question 10

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la mémoire épisodique ?

Answer 10

C’est la plus précocement et la plus massivement touchée. C’est d’ailleurs son atteinte qui est le principal critère diagnostic de la MA.

Les 3 processus mnésiques peuvent être touchés différemment suivant l’évolution

Question 11

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la mémoire prospective ?

Answer 11

Atteinte progressive, dès les premiers stades.

Au stade léger, les tâche time-based sont les plus déficitaires.
Au stade modéré, les déficits sont plus marquées, aussi bien pour les tâches time-based que pour les tâches event-based.
-> Si le patient est incapable de réaliser une tâche prospective simple dès le début de la maladie, cela suggère une évolution rapide.

Question 12

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la mémoire sémantique ?

Answer 12

Elle ne permet pas de déterminer en premier lieu la MA.

Malgré tout, les atteintes peuvent être présentes dès les premiers stades et son alors un signe de gravité.

Question 13

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la mémoire autobiographique ?

Answer 13

La MA s’accompagne de troubles précoces en mémoire autobiographique avec une perte progressive des souvenirs et des connaissances personnelles.

Plus les troubles sont importants et plus le stade démentiel est avancé.

La dégradation se fait en 2 temps :
1) stade léger : elle concerne en premier lieu les souvenirs nouveaux puis les souvenirs anciens.

2) stades modérés à sévères : atteinte de la composante sémantique de la mémoire autobiographique. Les souvenirs généraux les plus récents sont d’abord atteints. Puis le passé devient de plus en plus abstrait, désincarné. Cette perte de contenu entraîne des modifications de l’identité qui devient plus figée, moins définie et cohérente.

Question 14

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la mémoire procédurale ?

Answer 14

Elle est préservée plus longtemps.

Les automatismes acquis sont conservés.

Concernant l’apprentissage de nouvelles procédures :

• au stade léger : la capacité d’apprentissage est conservée
• l’apprentissage d’une nouvelle procédure perceptivo-verbale semble progressivement impossible
• l’apprentissage d’une nouvelle procédure cognitive (puzzle) devient impossible.

Question 15

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la mémoire perceptive?

Answer 15

Elle est longtemps préservée.

Question 16

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur l’attention ?

Answer 16

Globalement elle se dégrade, selon des degrés différents :

• attention soutenue : généralement préservée au stade léger puis se dégrade
• attention sélective : dégradée dès le début : la personne privilégie la précision à la vitesse
• attention divisée : les patients présentent dès le début des difficultés pour coordonner 2 tâches concurrentes alors que leurs performances restent normales quand les tâches sont réalisées isolément
• alerte phasique : reste intacte dans les premiers stades. Quand le patient ne parvient plus à augmenter son niveau d’alerte lors de la présentation d’un stimulus avertisseur, cela signifie une atteinte attentionnelle grave.

Question 17

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur l’inhibition mentale ?

Answer 17

Les difficultés à inhiber une information non pertinente à la tâche en cours sont précoces.

• inhibition cognitive : touchée dès le début et s’aggrave progressivement
• inhibition d’une réponse motrice : préservée plus longtemps
• inhibition d’un schéma familier et sur-appris : sévèrement atteinte dès le début

Question 18

Quel est l’impact de la maladie d’Alzheimer sur la flexibilité mentale ?

Answer 18

Les 2 aspects de la flexibilité mentale diminuent peu à peu :

• la flexibilité pour les indices externes ralentit avec une difficulté progressive à alterner dans l’espace le focus attentionnel
• la flexibilité mentale d’information en MT représente progressivement un coût cognitif très important, entraînant des ralentissements du switch (notamment lorsqu’il s’agit d’alterner deux consignes) et des erreurs

Question 19

La Maladie de Parkinson est caractérisée par les troubles moteurs. Les principaux symptômes moteurs sont appelés “triade du syndrome parkinsonien”, quels sont-ils ?

Answer 19

Akinésie, rigidité et tremblements. On peut observer :

1) Akinésie
2) Rigidité
3) Tremblements
4) Signes moteurs axiaux

Question 20

Qu’est-ce que l’akinésie et comment se manifeste-t-elle dans la Maladie de Parkinson ?

Answer 20

L’akinésie est une perte d’initiative motrice se traduisant par une économie de gestes.

Elle se manifeste par une pauvreté de l’expression du visage, une perte du balancement des bras à la marche, des difficultés gestuelles dans les AVQ (se raser, couper la viande, tenir un stylo ou des couverts)

Question 21

Dans la MP, l’akinésie est accompagnée de 2 autres troubles, lesquels ?

Answer 21

• la bradykinésie : lenteur dans l’exécution des mouvements

- l’hypokinésie : diminution de l’amplitude des mouvements

Question 22

La rigidité fait partie de la “triade du syndrome parkinsonien”, de quoi s’agit-il ?

Answer 22

La rigidité se traduit par une résistance à la mobilisation passive des segments de membres (qui cèdent par à-coups comme une “roue dentée”

Question 23

Quelle est la spécificité des tremblements dans la MP ?

Answer 23

Ils sont inconstants et toujours asymétriques.

Ils sont présents au repos et dans le sommeil et disparaissent dans l’action.

Ils touchent en général les membres supérieurs.

Question 24

Quels signes moteurs axiaux peuvent accompagner la triade du syndrome parkinsonien ?

Answer 24

troubles de la posture et de l’équilibre

troubles de la marche

dysarthrie

Question 25

Des signes non moteurs sont également présents dans la MP, lesquels ?

Answer 25

1) une dysautonomie
2) une anxiété
3) une thymie basse
4) des hallucinations
5) des troubles du contrôle des pulsions
6) une apathie
7) des troubles du sommeil

Question 26

La dysautonomie fait partie des troubles non moteurs qui peuvent survenir dans la MP, comment peut-elle se traduire ?

Answer 26

dysautonomie = anomalie du fonctionnement du système nerveux autonome :

a) troubles gastro-intestinaux
b) troubles vésico-sphinctériens
c) hypotension orthostatique (chute de tension quand la personne se lève)
d) rhinorrhée (nez qui coule)
e) hypersialorrhée (excès de salive)

Question 27

Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ? (DCL)

Answer 27

Seconde cause de démence après la MA, elle débute après 50 ans et touche davantage les hommes.

La DCL est causée par des dépots anormaux d’une protéine se formant à l’intérieur des cellules cérébrales.

Les parties cérébrales touchées sont en lien avec certaines FS et avec le mouvement.

Son diagnostic peut être complexe car elle mélange des signes de MA et de MP.

Question 28

Quelles sont les caractéristiques diagnostiques cardinales de la DCL ?

Answer 28

1) Une fluctuation du fonctionnement cognitif avec des variations prononcées (notamment de l’attention et de la vigilance)
2) des hallucinations visuelles répétées
3) des signes de parkinsonisme avec début subséquent au développement des troubles cognitifs.

Question 29

La DCL est caractérisée par 5 catégories de symptômes non cognitifs évocateurs. Leur présence est indispensable pour pouvoir poser un diagnostic fiable. Quelles sont ces catégories ?

Answer 29

1) Des fluctuations. Elles concernent les FS mais également les troubles non cognitifs. Les périodes de retrait (symptômes négatifs) sont marqués par une somnolence, le regard dans le vide, une impression de léthargie, une confusion mentale. Les périodes d’activation sont marquées par une bonne alerte, une lucidité, des relations interpersonnelles efficientes, des activités fluides.
2) des hallucinations. Environ 80% des patients présentent des hallucinations visuelles dès les premiers stades de la maladie.
3) des troubles moteurs / un syndrome parkinsonien.
4) des troubles du sommeil. Ils se produisent pendant la phase du sommeil paradoxal durant laquelle le patient s’agite.
5) des modifications du comportement et de l’humeur. Symptômes de dépression s’accompagnant d’apathie. Une anxiété et des idées délirantes de type paranoïaque peuvent également être présentes.

Un type de délire est propre à la DCL : le syndrome de Capgras, où la personne malade croit qu’un proche a été remplacé par un sosie qui est un imposteur.

Question 30

Quels symptômes permettent de caractériser la dégénérescence frontotemporale (DFT) ?

Answer 30

Il faut qu’une variante comportementale ou verbale soit mise en évidence :

1) soit que le patient présente au moins 3 des symptômes comportementaux :
- désinhibition comportementale
- apathie
- perte des capacités de sympathie, d’empathie
- comportements persévérants, stéréotypés, compulsifs, ritualisés
- hyperoralité, modification du comportement alimentaire

Question 31

DFT-vf =

Answer 31

Démence frontotemporale variante frontale (= comportementale)

Question 32

A côté de la DFT-vf, il existe 2 autres sous-types de DFT, lesquels ?

Answer 32

• l’aphasie Primaire Progressive variante sémantique (APP-vs)
• l’aphasie Primaire Progressive variante non fluente (APP-vnf)

Question 33

Quel est le tableau clinique de l’APP-vs

Answer 33

1) troubles du langage sévères dès les premiers stades
2) atteinte de la mémoire sémantique dès le stade léger

3) agnosies caractéristiques :
- agnosie sémantique
- prosopagnosie
- agnosie associative

4) troubles du comportement plutôt dominés par l’égocentrisme, la rigidité morale, l’intolérance à la frustration, les comportements répétitifs, la modification des comportements alimentaires et/ou la désinhibition comportementale.

Question 34

agnosie sémantique =

Answer 34

échec d’identification des objets (en raison de la perte des représentations sémantiques)

Question 35

Qu’est-ce que la Démence Vasculaire (DV) ?

Answer 35

A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger doivent être remplis

B. Il faut qu’il y ait une étiologie vasculaire avec soit
- la survenue de déficits cognitifs consécutifs d’un ou plusieurs AVC
soit
- la mise en évidence par un examen clinique et/ou en neuro-imagerie

Question 36

Que sont les démences mixtes ?

Answer 36

Les situations dans lesquelles les personnes sont affectées par deux types de démence.

La combinaison la plus fréquente est MA + DV.