Pratique exam partie 2 Flashcards

1
Q

La bêta-thalassémie majeure

est caractérisée par une augmentation de la production de l’hémoglobine A2

A

Vrai.

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Q

La bêta-thalassémie majeure est classiquement traitée grâce à des transfusions sanguines toutes les 2 à 4 semaines (…) une chélation du fer par voie orale

A

Faux.

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3
Q

La bêta-thalassémie majeure est une thalassémie hétérozygote ?

A

F → forme majeure et intermédiaire = homozygote.

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4
Q

La bêta-thalassémie majeure est caractérisée par des anomalies osseuses comme un élargissement des cavités médullaires, un élargissement des maxillaires, une voûte crânienne ayant l’aspect en brosse

A

Vrai

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5
Q

La bêta thalassémie provoque une anémie sévère qui se déclare à partir de l’âge adulte

A

Faux.

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6
Q

Les anémies sidéroblastiques secondaires peuvent être provoquées par une intoxication éthylique

A

Vrai

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7
Q

Les anémies sidéroblastiques secondaires sont caractérisées par la présence de sidéroblastes en couronne dans la moelle

A

Vrai

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8
Q

Les anémies sidéroblastiques secondaires peuvent être traitées par l’administration de vitamine B12

A

Vrai

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9
Q

Les anémies sidéroblastiques secondaires sont réversibles

A

Vrai

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10
Q

Les anémies sidéroblastiques secondaires peuvent être provoquées par une intoxication au plomb surtout chez les enfants

A

Vrai

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11
Q

Les thalassémie a. sont des anomalies héréditaires de la synthèse de l’hémoglobine

A

Vrai

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12
Q

Les thalassémie sont parmis les maladies héréditaires les moins fréquentes

A

(MERK :La thalassémie est une hémoglobinopathie qui est l’une des plus fréquentes maladies héréditaires de la production d’hémoglobine. donc FAUX ? → la plus fréquente des maladies de prod d’hémoglobine, pas la maladie héréditaire en général))

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13
Q

Les thalassémie sont caractérisées par une diminution du taux d’hémoglobine notamment suite à une agrégation des chaînes globine non appariées qui conduit à destruction de hématies soit dans la moelle, soit de la rate.

A

Vrai

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14
Q

Les thalassémie provoquent une anémie hypochrome microcytaire de sévérité variable

A

Vrai

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15
Q

Les thalassémie entraînent une incapacité totale de transport de l’oxygène

A

Vrai

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16
Q

Quels organes ont une activité hématopoïétique foetale?

A

Foie, rate, moelle osseuse.

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17
Q

Le temps de coagulation aPTT est allongé dans l’inhibiteur de l’antigène de Von Willebrand

A

Vrai

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18
Q

Le temps de coagulation aPTT est allongé dansLa maladie de von Willebrand

A

Vrai

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19
Q

Le temps de coagulation aPTT est allongé dans les inhibiteurs des facteurs de coagulation de la voie extrinsèque

A

Faux

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20
Q

Le temps de coagulation aPTT est allongé dans le lupus anticoagulant

A

Vrai

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21
Q

Le temps de coagulation aPTT est allongé dans une déficience en facteur XII

A

Vrai

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22
Q

Dans les carences en vitamine B12 ou en folate, la morphologie des polym(…) neutrophiles est modifiée: de quelle manière?

A

Le noyau est hyperlobé (6 à 12 lobules)

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23
Q

Le risque évolutif le plus fréquent de la leucémie lymphoïde chronique est

A

Les compressions par des adénopathies profondes et les infections bactériennes.

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24
Q

Les trois compartiments majeurs du système de la coagulation sont:

A

La voie intrinsèque, la voie extrinsèque et le tronc commun.

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25
Q

Au cours de l’hémodilution, le volume sanguin total est modifié parce que

A

Le volume total plasmatique augmente.

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26
Q

L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes

A

Faux

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27
Q

L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) survient chez les gens âgés de plus de 50 ans

A

Faux

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28
Q

L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) se développe rapidement

A

Faux

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29
Q

L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) est traitée par des transfusions de globules rouges

A

Vrai

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30
Q

L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) est provoqué par une anomalie de la synthèse de l’hème

A

Vrai

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31
Q

Les types d’hémoglobines retrouvées chez l’adulte sain sont

A

A, A2 et F

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32
Q

Caractérisez par trois mots l’anémie présente sur cet hémogramme pratiqué chez un homme de 42 ans (QCM):
Hémoglobine 85 g/L (B)
Hématocrite 25% (val. réf:41-53%) (B)
VGM 123 fl (val. réf:80-100 fl) (H)
CCMH 34% (val. réf:31-36%) (N)
réticulocytes 10% (val. réf:0,4-2,5%) (H)

A

Macrocytaire (volume des globules moyen élevé)
Hypochrome (hémoglobine bas)
Régénérative (réticulocytes élevés car destruction des globules rouges)

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33
Q

V OU F : Le CCMH = hémoglobine (g/dl) x 100

A

Faux

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34
Q

V OU F : VGM = hématocrite x 10 \ nombre de globules rouges par mm3

A

Vrai

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35
Q

V OU F : TCMH (picogramme) = VGM (femto/l) x CCMH (g/l) / 100

A

Faux

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36
Q

V OU F : VGM = hémoglobine (g/l) x100 / hématocrite

A

Faux

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37
Q

V OU F : TCMH (picogramme) = VGM (femto/l) / CCMH (g/l) x 100

A

Vrai

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38
Q

L’anémie mégaloblastique se caractérise comme une anémie hémolytique?

A

Vrai si chronique

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39
Q

L’anémie mégaloblastique est causée par un trouble de la synthèse de l’ADN

A

Vrai

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40
Q

L’anémie mégaloblastique peut être causée par une déficience en facteur intrinsèque (FI) ?

A

Vrai

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41
Q

L’anémie mégaloblastique peut être causée par une carence en acide folique

A

Vrai

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42
Q

L’anémie mégaloblastique se retrouve après une splénectomie

A

Vrai

43
Q

Quels facteurs peuvent contribuer à diminuer le nombre de plaquettes?

A

Une hépatomégalie
Une méléna
Une hématémèse
Un alcoolisme aigu et sporadique

44
Q

L’érythropoïèse est le processus qui aboutit à la production de globule rouge; quel est l’ordre de différenciation des précurseurs médullaires

A

Proérythroblaste, puis érythroblaste basophile , puis érythroblaste polychromatophile, puis érythroblaste acidophile

45
Q

Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une déficience en cobalamine

A

Vrai

46
Q

Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une consommation abusive d’alcool

A

Vrai

47
Q

Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une déficience en fer

A

Faux

48
Q

Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une alpha-thalassémie

A

Faux

49
Q

Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une déficience en folate

A

Vrai

50
Q

Le temps de prothrombine (QCM): est aussi appelé le temps de Quick

A

Vrai

51
Q

Le temps de prothrombine (QCM): est effectué en ajoutant de la thromboplastine tissulaire (avec le facteur tissulaire et les phospholipides en large excès) au plasma citraté du patient

A

Vrai

52
Q

Le temps de prothrombine (QCM): est utilisé pour déterminer la dose de warfarine à administrer

A

Vrai

53
Q

Le temps de prothrombine (QCM): mesure la voie extrinsèque

A

Vrai

54
Q

Le temps de prothrombine (QCM): mesure la voie intrinsèque et commune

A

Faux

55
Q

L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par un questionnement de son histoire

A

Vrai

56
Q

L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par la mesure du VPM

A

Faux

57
Q

L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par la mesure du nombre de plaquettes

A

Vrai

58
Q

L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par un examen psychique

A

Faux

59
Q

L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par la mesure du PT et PTT

A

Vrai

60
Q

L’hémoglobinose H ou maladie de HbH: est diagnostiquée grâce à un frottis sanguin mettant en évidence des corps d’inclusion dans les hématies

A

Vrai

61
Q

L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est causée par une hémoglobine formée d’une tétramère instable de chaînes bêta non appariées ?

A

Vrai

62
Q

L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est associée à une anémie hémolytique chronique modérée

A

Vrai

63
Q

L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est une bêta thalassémie

A

Faux

64
Q

L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est surtout fréquente en Inde

A

Faux

65
Q

Les crises vaso-occlusives de la drépanocytose sont déclenchées par une infection ou le froid

A

Vrai

66
Q

b. la drépanocytose est une maladie autosomale dominante

A

Faux, récessive

67
Q

le diagnostic de la drépanocytose est basé sur l’aspect du frottis sanguin, l’électrophorèse de l’hémoglobine et l’épreuve de la falciformation

A

Vrai

68
Q

la drépanocytose est due à la substitution d’un acide aminé de la chaîne bêta

A

Vrai Elle résulte de la mutation sur le chromosome 11 du 6e
codon de la chaîne
β-globine de l’hémoglobine, entraînant la substitution d’un acide glutamique par une valine sur
la protéine.

69
Q

Les paramètres sanguins et urinaires qui permettent de caractériser une hémolyse intravasculaire sont (QCM):

A

a. une hémoglobinurie
b. la présence d’auto anticorps et d’agglutinines froides
c. une fragilité osmotique de globules rouges augmentée
d. une hémoglobinémie
e. une bilirubine sérique modérément augmentée

70
Q

Parmi les examens suivants le plus utile pour le diagnostic de la maladie de Vaquez est (QCS):

a. immunophénotypage des cellules médullaires
b. le myélogramme
c. les cultures de progéniteurs hématopoïétiques
d. le caryotype
e. la recherche de la mutation JAK2 sur les cellules sanguines

A

La recherche de la mutation JAK2 sur les cellules sanguines

71
Q

Sur un frottis, les cellules en faucille se retrouvent lors d’une drépanocytose

A

Vrai

72
Q

Sur un frottis, les cellules cibles se retrouvent en présence d’une maladie hépatique et lors d’une déficience en fer

A

Vrai

73
Q

Sur un frottis, les sphérocytes se retrouvent lors d’une carence en vitamine B12

A

Faux

74
Q

Sur un frottis, les échinocytes se retrouvent lors d’une déficience de la pyruvate kinase

A

Vrai

75
Q

Sur un frottis, les échinocytes se retrouvent lors d’une urémie.

A

Vrai

76
Q

Une anémie macrocytaire doit faire recherche une insuffisance thyroïdienne

A

Vrai

77
Q

Une anémie macrocytaire doit faire recherche une carence martiale

A

Faux

78
Q

Une anémie macrocytaire doit faire recherche une cirrhose éthylique

A

Vrai

79
Q

Une anémie macrocytaire doit faire recherche un syndrome myélodysplasique

A

Vrai

80
Q

Une anémie macrocytaire doit faire recherche une carence en folate

A

Vrai

81
Q

Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve un déficit en vitamine K

A

Vrai

82
Q

Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve la maladie de Willebrand

A

Vrai

83
Q

Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve l’hémophilie A qui est une déficience du facteur VIII

A

Vrai

84
Q

Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve un déficit en calcium

A

Vrai

85
Q

Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve l’hémophilie B qui est une déficience en facteur XII

A

Faux

86
Q

L’une de ces analyses ne fait pas partie de l’hémogramme (FSC): Laquelle? (QCS):

a. hémoglobine totale
b. CCMH
c. Hématocrite
d. Nb de plaquettes
e. Nb de CR
f. Nb de leucocytes
g. Nb de réticulocytes
h. VCM

A

Nb de réticulocytes

87
Q

Qu’est-ce que la maladie de Vasquez?

A

C’est un syndrome myéloprolifératif prédominant des GR. Ce qui cause une augmentation de la viscosité du sang.

88
Q

La maladie de Vasquez est caractérisée par une maturation du gène JAK2

A

Vrai

89
Q

Qu’est-ce que l’anémie sidéroblastique?

A

C’est une anémie causée par une anomalie de la synthèse de l’hème. Traitée par transfusion de globules rouges et par injection de vitamine B6

90
Q

Quelles peuvent être les causes d’une erythrocytose secondaire?

A

Prise d’EPO et tabagisme

91
Q

Quel est l’autre nom de la maladie de Vasquez?

A

Erythrémie.

92
Q

Quelles sont les caractéristiques communes des anémies sidéroblastiques?

A

Erythrocytose, leucocytose, hemochromatose (augmentation du fer dans l’organisme), érythropoïèse inefficace, dépôt de fer dans les mitochondries (sidéroblastes en couronne)

93
Q

Quels sont les symptômes d’un lymphome de Hodgkin?

A

Parfois une hépatosplénomégalie, adénopathie indolore, parfois de la fièvre, parfois des sueurs nocturnes.

94
Q

Comment le compte des réticulocytes peut aider à classifier une anémie?

A

L’augmentation des réticulocytes dans une anémie indique que celle-ci est régénérative

95
Q

Quel est le résultat d’une déficience en vitamine B12 sur le volume cellulaire moyen (MCV ou VGM)?

A

Augmentation du MCV puisque la B12 est nécessaire à la maturation du GR, et qu’en cas de déficit, le GR reste plus large puisqu’il conserve son noyau.

96
Q

Dans quels cas retrouve-t-on les corps de Howell-Joly?

A

Chez les alcooliques et dans les cas de splénectomie.

97
Q

Qu’est-ce que la maladie de Chauffard?

A

Défaut de la Spectrine

98
Q

Combien de gènes alpha et bêta possède l’hémoglobine?

A

4 gènes alpha et 2 gènes bêta

99
Q

L’anesthésie par protoxyde d’azote peut causer un déficit en vitamine B12

A

Vrai

100
Q

Que se passe-t-il avec la bilirubine totale dans une anémie hémolytique?

A

Elle est augmentée

101
Q

Comment classifiée une anémie hémolytique?

A

Anémie normocytaire régénérative

102
Q

Quelle voie mesure le temps de thromboplasmine?

A

La voie intrinsèque

103
Q

On retrouve anomalie de la voie intrinsèque dans quelle déficience?

A

Déficience en facteur VIII

104
Q

La protéine C dépend de quelle vitamine et nécessite quel cofacteur?

A

Vitamine K et protéine S