Pratique exam partie 2 Flashcards
La bêta-thalassémie majeure
est caractérisée par une augmentation de la production de l’hémoglobine A2
Vrai.
La bêta-thalassémie majeure est classiquement traitée grâce à des transfusions sanguines toutes les 2 à 4 semaines (…) une chélation du fer par voie orale
Faux.
La bêta-thalassémie majeure est une thalassémie hétérozygote ?
F → forme majeure et intermédiaire = homozygote.
La bêta-thalassémie majeure est caractérisée par des anomalies osseuses comme un élargissement des cavités médullaires, un élargissement des maxillaires, une voûte crânienne ayant l’aspect en brosse
Vrai
La bêta thalassémie provoque une anémie sévère qui se déclare à partir de l’âge adulte
Faux.
Les anémies sidéroblastiques secondaires peuvent être provoquées par une intoxication éthylique
Vrai
Les anémies sidéroblastiques secondaires sont caractérisées par la présence de sidéroblastes en couronne dans la moelle
Vrai
Les anémies sidéroblastiques secondaires peuvent être traitées par l’administration de vitamine B12
Vrai
Les anémies sidéroblastiques secondaires sont réversibles
Vrai
Les anémies sidéroblastiques secondaires peuvent être provoquées par une intoxication au plomb surtout chez les enfants
Vrai
Les thalassémie a. sont des anomalies héréditaires de la synthèse de l’hémoglobine
Vrai
Les thalassémie sont parmis les maladies héréditaires les moins fréquentes
(MERK :La thalassémie est une hémoglobinopathie qui est l’une des plus fréquentes maladies héréditaires de la production d’hémoglobine. donc FAUX ? → la plus fréquente des maladies de prod d’hémoglobine, pas la maladie héréditaire en général))
Les thalassémie sont caractérisées par une diminution du taux d’hémoglobine notamment suite à une agrégation des chaînes globine non appariées qui conduit à destruction de hématies soit dans la moelle, soit de la rate.
Vrai
Les thalassémie provoquent une anémie hypochrome microcytaire de sévérité variable
Vrai
Les thalassémie entraînent une incapacité totale de transport de l’oxygène
Vrai
Quels organes ont une activité hématopoïétique foetale?
Foie, rate, moelle osseuse.
Le temps de coagulation aPTT est allongé dans l’inhibiteur de l’antigène de Von Willebrand
Vrai
Le temps de coagulation aPTT est allongé dansLa maladie de von Willebrand
Vrai
Le temps de coagulation aPTT est allongé dans les inhibiteurs des facteurs de coagulation de la voie extrinsèque
Faux
Le temps de coagulation aPTT est allongé dans le lupus anticoagulant
Vrai
Le temps de coagulation aPTT est allongé dans une déficience en facteur XII
Vrai
Dans les carences en vitamine B12 ou en folate, la morphologie des polym(…) neutrophiles est modifiée: de quelle manière?
Le noyau est hyperlobé (6 à 12 lobules)
Le risque évolutif le plus fréquent de la leucémie lymphoïde chronique est
Les compressions par des adénopathies profondes et les infections bactériennes.
Les trois compartiments majeurs du système de la coagulation sont:
La voie intrinsèque, la voie extrinsèque et le tronc commun.
Au cours de l’hémodilution, le volume sanguin total est modifié parce que
Le volume total plasmatique augmente.
L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes
Faux
L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) survient chez les gens âgés de plus de 50 ans
Faux
L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) se développe rapidement
Faux
L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) est traitée par des transfusions de globules rouges
Vrai
L’anémie sidéroblastique acquise primitive (idiopathique) est provoqué par une anomalie de la synthèse de l’hème
Vrai
Les types d’hémoglobines retrouvées chez l’adulte sain sont
A, A2 et F
Caractérisez par trois mots l’anémie présente sur cet hémogramme pratiqué chez un homme de 42 ans (QCM):
Hémoglobine 85 g/L (B)
Hématocrite 25% (val. réf:41-53%) (B)
VGM 123 fl (val. réf:80-100 fl) (H)
CCMH 34% (val. réf:31-36%) (N)
réticulocytes 10% (val. réf:0,4-2,5%) (H)
Macrocytaire (volume des globules moyen élevé)
Hypochrome (hémoglobine bas)
Régénérative (réticulocytes élevés car destruction des globules rouges)
V OU F : Le CCMH = hémoglobine (g/dl) x 100
Faux
V OU F : VGM = hématocrite x 10 \ nombre de globules rouges par mm3
Vrai
V OU F : TCMH (picogramme) = VGM (femto/l) x CCMH (g/l) / 100
Faux
V OU F : VGM = hémoglobine (g/l) x100 / hématocrite
Faux
V OU F : TCMH (picogramme) = VGM (femto/l) / CCMH (g/l) x 100
Vrai
L’anémie mégaloblastique se caractérise comme une anémie hémolytique?
Vrai si chronique
L’anémie mégaloblastique est causée par un trouble de la synthèse de l’ADN
Vrai
L’anémie mégaloblastique peut être causée par une déficience en facteur intrinsèque (FI) ?
Vrai
L’anémie mégaloblastique peut être causée par une carence en acide folique
Vrai
L’anémie mégaloblastique se retrouve après une splénectomie
Vrai
Quels facteurs peuvent contribuer à diminuer le nombre de plaquettes?
Une hépatomégalie
Une méléna
Une hématémèse
Un alcoolisme aigu et sporadique
L’érythropoïèse est le processus qui aboutit à la production de globule rouge; quel est l’ordre de différenciation des précurseurs médullaires
Proérythroblaste, puis érythroblaste basophile , puis érythroblaste polychromatophile, puis érythroblaste acidophile
Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une déficience en cobalamine
Vrai
Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une consommation abusive d’alcool
Vrai
Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une déficience en fer
Faux
Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une alpha-thalassémie
Faux
Une anémie associé à un VGM élevé se retrouve lors, D’une déficience en folate
Vrai
Le temps de prothrombine (QCM): est aussi appelé le temps de Quick
Vrai
Le temps de prothrombine (QCM): est effectué en ajoutant de la thromboplastine tissulaire (avec le facteur tissulaire et les phospholipides en large excès) au plasma citraté du patient
Vrai
Le temps de prothrombine (QCM): est utilisé pour déterminer la dose de warfarine à administrer
Vrai
Le temps de prothrombine (QCM): mesure la voie extrinsèque
Vrai
Le temps de prothrombine (QCM): mesure la voie intrinsèque et commune
Faux
L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par un questionnement de son histoire
Vrai
L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par la mesure du VPM
Faux
L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par la mesure du nombre de plaquettes
Vrai
L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par un examen psychique
Faux
L’évolution des problèmes de saignement chez un patient s’effectue (QCM): par la mesure du PT et PTT
Vrai
L’hémoglobinose H ou maladie de HbH: est diagnostiquée grâce à un frottis sanguin mettant en évidence des corps d’inclusion dans les hématies
Vrai
L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est causée par une hémoglobine formée d’une tétramère instable de chaînes bêta non appariées ?
Vrai
L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est associée à une anémie hémolytique chronique modérée
Vrai
L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est une bêta thalassémie
Faux
L’hémoglobinose H ou maladie de HbH est surtout fréquente en Inde
Faux
Les crises vaso-occlusives de la drépanocytose sont déclenchées par une infection ou le froid
Vrai
b. la drépanocytose est une maladie autosomale dominante
Faux, récessive
le diagnostic de la drépanocytose est basé sur l’aspect du frottis sanguin, l’électrophorèse de l’hémoglobine et l’épreuve de la falciformation
Vrai
la drépanocytose est due à la substitution d’un acide aminé de la chaîne bêta
Vrai Elle résulte de la mutation sur le chromosome 11 du 6e
codon de la chaîne
β-globine de l’hémoglobine, entraînant la substitution d’un acide glutamique par une valine sur
la protéine.
Les paramètres sanguins et urinaires qui permettent de caractériser une hémolyse intravasculaire sont (QCM):
a. une hémoglobinurie
b. la présence d’auto anticorps et d’agglutinines froides
c. une fragilité osmotique de globules rouges augmentée
d. une hémoglobinémie
e. une bilirubine sérique modérément augmentée
Parmi les examens suivants le plus utile pour le diagnostic de la maladie de Vaquez est (QCS):
a. immunophénotypage des cellules médullaires
b. le myélogramme
c. les cultures de progéniteurs hématopoïétiques
d. le caryotype
e. la recherche de la mutation JAK2 sur les cellules sanguines
La recherche de la mutation JAK2 sur les cellules sanguines
Sur un frottis, les cellules en faucille se retrouvent lors d’une drépanocytose
Vrai
Sur un frottis, les cellules cibles se retrouvent en présence d’une maladie hépatique et lors d’une déficience en fer
Vrai
Sur un frottis, les sphérocytes se retrouvent lors d’une carence en vitamine B12
Faux
Sur un frottis, les échinocytes se retrouvent lors d’une déficience de la pyruvate kinase
Vrai
Sur un frottis, les échinocytes se retrouvent lors d’une urémie.
Vrai
Une anémie macrocytaire doit faire recherche une insuffisance thyroïdienne
Vrai
Une anémie macrocytaire doit faire recherche une carence martiale
Faux
Une anémie macrocytaire doit faire recherche une cirrhose éthylique
Vrai
Une anémie macrocytaire doit faire recherche un syndrome myélodysplasique
Vrai
Une anémie macrocytaire doit faire recherche une carence en folate
Vrai
Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve un déficit en vitamine K
Vrai
Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve la maladie de Willebrand
Vrai
Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve l’hémophilie A qui est une déficience du facteur VIII
Vrai
Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve un déficit en calcium
Vrai
Parmi les désordres des protéines de la coagulation, on retrouve l’hémophilie B qui est une déficience en facteur XII
Faux
L’une de ces analyses ne fait pas partie de l’hémogramme (FSC): Laquelle? (QCS):
a. hémoglobine totale
b. CCMH
c. Hématocrite
d. Nb de plaquettes
e. Nb de CR
f. Nb de leucocytes
g. Nb de réticulocytes
h. VCM
Nb de réticulocytes
Qu’est-ce que la maladie de Vasquez?
C’est un syndrome myéloprolifératif prédominant des GR. Ce qui cause une augmentation de la viscosité du sang.
La maladie de Vasquez est caractérisée par une maturation du gène JAK2
Vrai
Qu’est-ce que l’anémie sidéroblastique?
C’est une anémie causée par une anomalie de la synthèse de l’hème. Traitée par transfusion de globules rouges et par injection de vitamine B6
Quelles peuvent être les causes d’une erythrocytose secondaire?
Prise d’EPO et tabagisme
Quel est l’autre nom de la maladie de Vasquez?
Erythrémie.
Quelles sont les caractéristiques communes des anémies sidéroblastiques?
Erythrocytose, leucocytose, hemochromatose (augmentation du fer dans l’organisme), érythropoïèse inefficace, dépôt de fer dans les mitochondries (sidéroblastes en couronne)
Quels sont les symptômes d’un lymphome de Hodgkin?
Parfois une hépatosplénomégalie, adénopathie indolore, parfois de la fièvre, parfois des sueurs nocturnes.
Comment le compte des réticulocytes peut aider à classifier une anémie?
L’augmentation des réticulocytes dans une anémie indique que celle-ci est régénérative
Quel est le résultat d’une déficience en vitamine B12 sur le volume cellulaire moyen (MCV ou VGM)?
Augmentation du MCV puisque la B12 est nécessaire à la maturation du GR, et qu’en cas de déficit, le GR reste plus large puisqu’il conserve son noyau.
Dans quels cas retrouve-t-on les corps de Howell-Joly?
Chez les alcooliques et dans les cas de splénectomie.
Qu’est-ce que la maladie de Chauffard?
Défaut de la Spectrine
Combien de gènes alpha et bêta possède l’hémoglobine?
4 gènes alpha et 2 gènes bêta
L’anesthésie par protoxyde d’azote peut causer un déficit en vitamine B12
Vrai
Que se passe-t-il avec la bilirubine totale dans une anémie hémolytique?
Elle est augmentée
Comment classifiée une anémie hémolytique?
Anémie normocytaire régénérative
Quelle voie mesure le temps de thromboplasmine?
La voie intrinsèque
On retrouve anomalie de la voie intrinsèque dans quelle déficience?
Déficience en facteur VIII
La protéine C dépend de quelle vitamine et nécessite quel cofacteur?
Vitamine K et protéine S
