POLICITEMIA VERA

Question 1

¿Qué es la policitemia vera?

Answer 1

Es una neoplasia crónica caracterizada por aumento de la producción de células rojas independientemente de los mecanismos que autorregulan la eritropoyesis normal.
** Predomina en hombres de mediana edad

Question 2

¿Cuál es la mutación que presentan los pacientes con policitemia vera?

Answer 2

Presentan una mutación en el JACK2 que favorece la proliferación de los granulocitos, megacariocitos y eritrocitos, dando luagar a una PANMIELOCITIS.

Question 3

Diferencia entre policitemia y poligloburia:

Answer 3

En la poligloburia existe un exceso de eritropoyetina.

Question 4

¿Cuáles son las fases clínicas de la policitemia vera?

Answer 4

1. Fase I prodrómica / prepolicitémica.
2. Fase II policitémica
3. Fase III gastada / Fibrosis pospolicitémica.

Question 5

Características de la fase I (prodrómica/ prepolicitémica)

Answer 5

Los pacientes se encuentran asintomáticos, con niveles de Hb o VCM no suficientemente elevados para hacer Dx.

Question 6

Características clínicas de la fase II policitémica:

Answer 6

• rubicundez cutánea o mucosa
• cefalea, acúfenos, mareos, parestesia
• trombosis
• hemorragias ( alteración en la función plaquetaria por hiperviscosidad).
• Hipertensión arterial
• ESPLENOMEGALIA 70% y hepatomegalia en 30%
• Síntomas de hipermetabolismo ( disminución de peso, sudoración nocturna, hipersensibilidad ósea, prurito: por incremento en la secreción de histamina al aumentar la cantidad de basófilos. )

Question 7

Características laboratoriales de la fase II policitémica:

Answer 7

1. Incremento en el número de hematíes, VCM bajo ( por disminución de Fe en cada hematíe)
2. Incremento de leucocitos a expensas de PMN, a diferencia de la LMA los PMN presentan aumento de la FA leucocitaria.
3. Disminución de eritropoyetina sérica y aumento de Cobalamina sérica (B12) (por el aumento de las transcobalaminas 1 y 3 derivadas de los PMN)
4. Trombocitosis: con alteración del funcionamiento plaquetario.
5. En médula: hiperplasia de las 3 series, (predominará la serie roja) y deleción de Jack2

Question 8

Características de la fase III fibrosis postpolicitémica .

Answer 8

Se produce una disminución progresiva de proliferanción clonal = Anemia y unatendencia progresiva a la fibrosis.

Question 9

Criterios diagnósticos de la OMS para policitemia vera:

Answer 9

CRITERIOS MAYORES:

1. Hombres Hb >18.5g/dl / M: Hb >16.5
2. Presencia de mutación Jack2

CRITERIOS MENORES:

1. Médula ósea hipercelular y panmielositis
2. EPO sérica baja
3. Crecimiento de colonias eritroides endógenas.

**Diagnóstico: 2 criterios mayores + 1 menor
El primer criterio mayor + 2 criterios menores.

Question 10

Estadificación del Riesgo en PV

Answer 10

1. <60a / historia de trombosis y sin riesgo cardiovascular = Riesgo bajo
2. <60a / historia de prombosis + riesgo cardiovascular = Riesgo intermedio
3. Edad >60a / historia de trombosis = Riesgo alto

Question 11

Tratamiento de la PV en función del riesgo:

Answer 11

Riesgo bajo /medio : Flebotomía + ASS a dosis bajas

Riesgo alto: Mielosupresión + flebotomía + AAS dosis bajas. (Lahidroxiurea es el tx de eleción entre los citostáticos)

Question 12

Pronóstico de la policitemia vera:

Answer 12

con tratamiento la vida media es de 10 años.

La historia natural de la enfermedad incluye evolución a LMA que puede incrementarse con tx citostastico (hidroxiurea)