Policitemia vera Flashcards
En policitemia vera el receptor de ______ está siempre activado.
EPO
Es una mutación genética con ganancia de función en ______.
V617F
El receptor de EPO activa al gen
JAK 2
Diagrama de policitemia vera
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Porqué tendríamos una policitemia vera con mielofibrosis prolifertiva?
Porque como el receptor a EPO está en la MO esta se sobreusa y se fibrosa
Cómo veríamos a un px con policitamia vera con mielofibrosis proliferativa
Con pancitopenia
Riesgos de tener policitemia vera: (2)
Trombosarte
Que la PV-MFP evolucione a leucemia mieloide aguda.
Criterios mayores de la OMS para dx policitemia vera (4)
- Mujeres: Hb > 16 y Hcto >48%
- Hombres Hb> 16.6 y Hcto > 49%
- Hipercelularidad trilineal el biopsia de MO.
- Mutación V617F en JAK exón 12
Criterios menores de la OMS para dx de policitemia vera. (1)
Niveles séricos de EPO: No es muy importante porque la mutación puede hacer lo que quiera.
CLX: (5)
Inyección conjuntival
HTAS
Eritromegalia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
¿Qué hace la eritromegalia con las arterias de pequeño calibre?
Las manitene dilatadas de manera constante y el px se ve rojo
Son la primera causa de mortalidad en px con policitemia vera.
Complicaciones trombóticas.
Hemograma:
- Hematíes en hombres y mujeres:
H: Más de 5.2
M: 4.6
Hemograma:
Leucos
Más de 10 por campo
Hemograma:
Plaquetas
Más de 400mil
Tx de primera linea (1)
Cito reductor con hidroxiurea
Dosis de hidroxiurea
15-20 mg/kg/día
La flobotomía se indica cada 3 días hasta _______.
Alcanzar hematocrito menor a 45%
Si el tx citoreductor con hidroxiurea no funciona se usa …
Ruxolitinib: Tapa el refeptor JACK2
Riesgo trombótico:
Indicaciones para antiagregar o anticoagular a un px (2)
Que tenga más de 60 años o riesgo trombótico alto.
Cuando los eventos trombóticos son arteriales _________-.
Aniagregamos
Cuando los eventos trombóticos son venosos __________.
Anticoagulamos
Dx diferencial: Poliglobulia secundaria.
- EPOC, obesidad o tabquismo.
- Esplenomegalia.
- Leucocitosis
- EPO
-Mutación JAK2
- EPOC, obesidad o tabquismo: SÍ
- Esplenomegalia: NO
- Leucocitosis: NO
- EPO: Elevada
-Mutación JAK2: NO
Dx diferencial: Pv
- EPOC, obesidad o tabquismo.
- Esplenomegalia.
- Leucocitosis
- EPO
-Mutación JAK2
- EPOC, obesidad o tabquismo: NO
- Esplenomegalia: Sí
- Leucocitosis: Sí
- EPO: Normal o baja
-Mutación JAK2: Sí
Hemograma: EPO
Normal o baja
Budd chiari
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