Policitemia Vera

Question 1

fisiopatología de policitemia vera

Answer 1

1. producción de eritropoyetina
2. unión al receptor EPO (cinasa) en la CMH por mutación V617F
3. activación del gen JAK2 (mutación de tipo ganancia de función)
4. mantiene al gen activado y las células se dividen en ausencia de EPO
5. proliferación de células mutadas

Question 2

policitemia vera es un tipo de poliglobulia

Answer 2

primaria adquirida

Question 3

progresión de la policitemia vera a mielofibrosis proliferativa

Answer 3

1. se usa mucho el gen JAK2 (con mutación V617F) que está en la MO
2. se agota el receptor y esa parte de la MO se fibroda
3. Disminución de la producción de cel: pancitopenia

Question 4

la policitemia vera tiene un riesgo de producir

Answer 4

LMA (leucemia mieloide aguda)

Question 5

cuando el JAK2 se agota tiene una ventana de 10 años para dar leucemia y estos pueden generar Sx sobrepuestos pre fibrótico y post fibrótica

Answer 5

prefibrótico: trombosis
post fibrótico: LMA

Question 6

criterios diagnósticos mayores de la OMS

Hb y hematocrito

Answer 6

♂︎Hb >16.5 g/dl o Hto >49%
♀︎ Hb >16 g/dl o Hto>48%

Question 7

criterios dx mayores de la OMS

3

Answer 7

• Hb y Hto elevados
• biopsia de MO con hipercelularidad trilineal (eritroide, granulocítica, megacariocítica)
• mutación V617F de JAK2

Question 8

Criterio dx menor de PV de la OMS

Answer 8

niveles séricos de EPO ↓

es decir a veces puede estar presente o no

Question 9

manifestaciones clínicas de PV

8

Answer 9

• inyección conjuntival
• HTA
• sx de hiperviscosidad
• prúrito sobre todo al ducharse en la noche
• eritromelalgia
• diátesis hemorrágica o trombótica (pápula purpúrica)
• esplenomegalia
• hepatomegalia

Question 10

complicaciones de policitemia vera

principalmente

Answer 10

trombosis venosa o arterial

Question 11

trombosis arterial en circulación

Answer 11

• coronaria
• cerebral
• arterial periférica

Question 12

trombosis venosa en venas de

4

Answer 12

• miembros inferiores
• venas suprahepáticas
• mesentéricas
• esplénicas

Question 13

Sx de Budd Chiari

Answer 13

Trombo en la vena hepática → congestión venosa → aumenta la presión de los sinusoides → hipoxia de los hepatocitos → hipertensión portal (Descartar Leucemia mieloproliferativa)

Question 14

Hemograma

mujeres y hombres 7

Answer 14

• Hb >18.5 g/dl en varones, hematíes >5.2 millones/µl en varones
• Hb >16.5 g/dl en mujeres, >4.6 en mujeres
• EPO sérica disminuida o normal
• ferritina disminuida (porque no hay almacén de tanta producción de eritrocitos)
• Hematocrito >45%
• leucos > 10 x10 ^9
• plaquetas > 400 X10 ^9

Question 15

Tratamiento de PV el principal y que en todos aplica es

2

Answer 15

• disminuir el riesgo de trombosis mediante flebotomías cada 3 días hasta que el hematocrito sea <45%
• tx citorreductor: hidroxiurea (primeria línea)

Question 16

tx citorreductor por líneas

3

Answer 16

1. hidroxiurea (15-20 mg/Kg/día)
2. inhibidor de JAK: ruxolitinib
3. interferón: inhibidor de JAK

Question 17

problema de ruxolitinib

Answer 17

Ruxolitinib llega al JAK2 y lo tapa, el problema es que más que disminuir los eritrocitos disminuye la esplenomegalia

Question 18

además de tx flebotomía y citorreductor si el px es enfermo con riesgo trombótico se debe

Answer 18

antiagregar con AAS a dosis bajas (50-100 mg/día)

Question 19

tx sintomático ej prurito

Answer 19

antihistamínico

Question 20

ver esquema de riesgo de trombosis

Question 21

criterios para administración de citorreductores

Answer 21

> 60 años (ya con la edad se manda a citorreducción)
riesgo cardiovascular (HTA, Infarto)
evento trombótico previo

Question 22

tx de PV cuando el evento es arterial se le debe

Answer 22

antiagregar

Question 23

TX de PV cuando el evento es venoso se le debe

Answer 23

anticoagular