Policitemia Vera Flashcards
fisiopatología de policitemia vera
- producción de eritropoyetina
- unión al receptor EPO (cinasa) en la CMH por mutación V617F
- activación del gen JAK2 (mutación de tipo ganancia de función)
- mantiene al gen activado y las células se dividen en ausencia de EPO
- proliferación de células mutadas
policitemia vera es un tipo de poliglobulia
primaria adquirida
progresión de la policitemia vera a mielofibrosis proliferativa
- se usa mucho el gen JAK2 (con mutación V617F) que está en la MO
- se agota el receptor y esa parte de la MO se fibroda
- Disminución de la producción de cel: pancitopenia
la policitemia vera tiene un riesgo de producir
LMA (leucemia mieloide aguda)
cuando el JAK2 se agota tiene una ventana de 10 años para dar leucemia y estos pueden generar Sx sobrepuestos pre fibrótico y post fibrótica
prefibrótico: trombosis
post fibrótico: LMA
criterios diagnósticos mayores de la OMS
Hb y hematocrito
♂︎Hb >16.5 g/dl o Hto >49%
♀︎ Hb >16 g/dl o Hto>48%
criterios dx mayores de la OMS
3
- Hb y Hto elevados
- biopsia de MO con hipercelularidad trilineal (eritroide, granulocítica, megacariocítica)
- mutación V617F de JAK2
Criterio dx menor de PV de la OMS
niveles séricos de EPO ↓
es decir a veces puede estar presente o no
manifestaciones clínicas de PV
8
- inyección conjuntival
- HTA
- sx de hiperviscosidad
- prúrito sobre todo al ducharse en la noche
- eritromelalgia
- diátesis hemorrágica o trombótica (pápula purpúrica)
- esplenomegalia
- hepatomegalia
complicaciones de policitemia vera
principalmente
trombosis venosa o arterial
trombosis arterial en circulación
- coronaria
- cerebral
- arterial periférica
trombosis venosa en venas de
4
- miembros inferiores
- venas suprahepáticas
- mesentéricas
- esplénicas
Sx de Budd Chiari
Trombo en la vena hepática → congestión venosa → aumenta la presión de los sinusoides → hipoxia de los hepatocitos → hipertensión portal (Descartar Leucemia mieloproliferativa)
Hemograma
mujeres y hombres 7
- Hb >18.5 g/dl en varones, hematíes >5.2 millones/µl en varones
- Hb >16.5 g/dl en mujeres, >4.6 en mujeres
- EPO sérica disminuida o normal
- ferritina disminuida (porque no hay almacén de tanta producción de eritrocitos)
- Hematocrito >45%
- leucos > 10 x10 ^9
- plaquetas > 400 X10 ^9
Tratamiento de PV el principal y que en todos aplica es
2
- disminuir el riesgo de trombosis mediante flebotomías cada 3 días hasta que el hematocrito sea <45%
- tx citorreductor: hidroxiurea (primeria línea)
tx citorreductor por líneas
3
- hidroxiurea (15-20 mg/Kg/día)
- inhibidor de JAK: ruxolitinib
- interferón: inhibidor de JAK
problema de ruxolitinib
Ruxolitinib llega al JAK2 y lo tapa, el problema es que más que disminuir los eritrocitos disminuye la esplenomegalia
además de tx flebotomía y citorreductor si el px es enfermo con riesgo trombótico se debe
antiagregar con AAS a dosis bajas (50-100 mg/día)
tx sintomático ej prurito
antihistamínico
ver esquema de riesgo de trombosis
criterios para administración de citorreductores
> 60 años (ya con la edad se manda a citorreducción)
riesgo cardiovascular (HTA, Infarto)
evento trombótico previo
tx de PV cuando el evento es arterial se le debe
antiagregar
TX de PV cuando el evento es venoso se le debe
anticoagular
