MIELOMA MÚLTIPLE Flashcards
mieloma múltiple forma tipo de enfermedad
gammapatía monoclonal
mieloma múltiple cel de la que se origina
Linfocitos B
es una gammapatia clonal porque
hay una expansión de un solo clon de cel plasmáticas productoras de una sola Ig
60% de los mielos son de Ig
LO MÁS COMÚN
IgG
IgA y cadenas ligeras son el %
IgA 20%
Cadenas ligeras 15%
se presenta en (edad)
personas con >60 años
causa de MM
se desconoce
factores de riesgo
4
- estimulación crónica inmunitaria
- trastorno autoinmunitario
- exposición a radiación ionizante
- exposición a plaguicidas o herbicidad (dioxina)
las cadenas ligeras de las Ig producidas atraviesan el filtro glomerular causando
dañor renal y presencia de proteinuria
la presencia de cadenas ligeras en la orina se le denomina
proteinas de Bence Jones
MO manifestaciones (4)
- fracturas
- lesiones líticas
- osteoporosis
- Aumento de IL-6 y ligando RANKL
en sangre provocará (2)
- hiperuricemia
- hipercalcemia (lesiones líticas)
Por proliferación de cel plasmáticas en MO va a provocar
fallo hematopoyético e inmunológico
fallo hematopoyético e inmunológico se describe como
4
- anemia
- trombocitopenia
- neutropenia
- hipogammaglobulinemia
En hueso manifestaciones
3
- plasmocitomas (acúmulos de cel plasmáticas en hueso)
- dolor óseo
- lesiones líticas
Manifestaciones en tejidos
2
- principalmente daño renal
- acumulación en otros tejidos
por aumento de la viscocidad el mieloma múltiple va provocar
coagulopatía
componentes genéticos que pueden estar involucrados
3
- relacionado con Del 13q
- traslocaciones en el locus de IgG en cromosoma 14
- gen del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos en el cromosoma 4
cambios en el microambiente de la MO
aumento de (5)
- IL-6
- Factor de crecimiento vascular endotelial
- FSC-G
- Interferón alfa
- IL-10
los cambios en el micromabiente de la MO producen
2
estimulación del osteoclasto = lesiones líticas y producción de un anticuerpo monoclonal sin control (PROTEÍNA M)
Proteína M es
la Ig que se produce generalmente es IgG (60%)
CC de Mieloma
- edad avanzada >60 a
- dolor óseo (columna, costillas, pelvis y extremidades)
- fx patológicas sin causa aparente
- disminución de estatura
- síntomas de compresión medular
- osteoporosis generalizada
- lesiones líticas sobre todo en cráneo (Rx)
- 50% Insuficiencia renal
- susceptibilidad a infecciones
- sx de hiperviscocidad
- manifestaciones hemorrágicas
LABS
3
- anemia normo normo
- neutropenia
- trombocitopenia
FSP se veran
2
- eritrocitos en pilas de moneda o “rouleaux” (por hipoproteinemia)
- cel plasmáticas anormales >2000
Electroforesis de proteínas
Proteína M
EGO características
3
- proteinuria
- proteínas de cadenas ligeras “Bence-Jones”
- albúmina
estudio necesario para hacer el diagnóstico confirmatorio
Aspiración de MO
AMO hallazgos
Infiltración medular entre un 10 y un 80% por cel plasmáticas en diferentes grados de diferenciación pero TODAS SON PLASMÁTICAS
son las del núcleo excéntrico
Rx de cráneo
lesiones líticas
Dx se realiza con
7
- BH
- AMO y biopsia
- Electroforesis de proteínas en suero y orina
- Inmunofijación en suero
- cuantificación de Ig’s
- cuantificación de proteínas urinaria
- Rx de esqueleto
Es factor pronóstico
Microglobulina B2 en suero
aumenta en proporción al tamaño de la masa tumoral
criterios diagnósticos
3
- 1-10% o más de cel plasmáticas clonales en la MO o de un plasmocitoma en biopsia tisular
- Componente monoclonal (Proteína M o Bence Jones) de cualquier cuantia en suero u orina
- daño a órgano diana bajo el acrónimo CRAB (calcio, renal daño, anemia, bone)
Pronóstico
sin tx y con tx
- sin tratamiento la supervivencia es corta (7 meses)
- Con quimioterapia (2-4 años)
- Insuficiencia renal empeora el pronóstico
Tx ideal y único curativo
transplante autólogo
