PNH Flashcards
1
Q
Mi okozza a PNH-t?
A
Szerzett genetikai mutáció egy őssejtklónban, ami miatt a sejtek felszínére nem tud kikerülni két komplement ellen védő fehérje.
2
Q
Milyen klinikai manifesztációi vannak a PNH-nak?
A
Thrombosis, főleg atípusos
Intravascularis hemolízis
Esetlegesen társuló AA vagy MDS miatti citopéniák
Simaizom dystonia - hasi fájdalom, erectilis dysfunctio, dysphagia - csak ezt az NO depléciót nem értem, hogy miért nem beszélünk róla más chr. intravasc. hemolízisekben.
3
Q
Kezelés
A
Lifelong eculizumab a vakcinációk után, irgalmatlan pénzekért.
