PCH

Question 1

PCH definíció

Answer 1

Ez egy spec. AIHA, amit egy bifázisos reaktivitású antitest mediál (Donath-Landsteiner antitest), mely hidegen kapcsolódik és felmelegedés után okozza az intravaszkuláris komplement mediált lízist.

Question 2

PCH diagnózisához kell

Answer 2

Intravaszkuláris hemolízis, vvt felszíni komplement kötés, de IgG NE legyen rajta, ill. a Donath-Landsteiner antitest kimutatható

Question 3

Kezelés

Answer 3

Szupportív. Melegítés. Ha nagyon súlyos a hemolízis, akkor szteroidot, rituximabot, cyclophosaphamide-ot, meleg AIHA szerűen adtak. Esetriport van eculizumabról.

Krónikus extrém ritka és enyhe, a késői szifilisz mellett lehet chr. de ez nálunk nincs nagyon, ki kell bekkelni és vége lesz 1-2 hét alatt.

Question 4

A Donath-Landsteiner antitest tulajdonságai

Answer 4

1. Hőmérséklet szerinti bifázisos reakció
2. Célpontja majdnem mindig a P vvt antigén (parvo célpontja)
3. Az antitest poliklonális
4. IgG típusú
5. Hidegen komplementet köt.