Pneumo Flashcards
Ttt muco
Ivacaftor: ouverture canal chlore, G551D et autres mutations de gating, > 4 mois
Correcteur et potentiateur de CFTR (delta F508) luma /teza /elexacaftor + ivacaftor (orkambi luma+iva) amélioration modeste VEMS mais diminution exacerbations > 2 ans si homozygotes deltaF508, risque myosite
Symkevi (teza-iva) amélioration plus importante VEMS et exacerbations : homozygote delta F408 et hétérozygote avec mutation fcontuon résiduelle et df508 > 6 ans
Katrio +++ iva/teza/elexa mieux, indiqué pour au moins 1 delta F508 hétérozygote
EI : cytolyse hépatique revoir dosage
Amélioration.symptômes digestifs
Peuvent retarder le diabète et améliorer l’atteinte pancréatique
Diminution elastometrie
Kaftrio chez les mères en cas de diagnostic antenatal et pendant l’allaitement en cours d’évaluation
+ test 2 mois pour les > 6 ans avec autres mutations ou staff pour les plus petits
Test sueur
Normal < 60 chlore
