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Hemato > Plaquetas. Parede vascular > Flashcards

Plaquetas. Parede vascular Flashcards

1
Q

Qual o fator de adesão essencial à adesão plaquetária ao subendotélio lesado?

Qual o recetor mais abundante na superfície plaquetária?

A

Fator de VW

GPIIb/IIIa

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2
Q

Valor normal de plaquetas?

Que percentagem de plaquetas reside no baço?

Semi-vida das plaquetas?

Principal regulador da produção das plaquetas?

A

150 a 450 mil

1/3

7-10 dias

Trombopoietina

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3
Q

Perante uma trombocitopenia associada a outras alterações do hemograma (leucopenia, alterações da Hb), o exame da MO é recomendado!

Perante alterações da MO há pancitopenia e não trombocitopenia isolada!

Verdadeiro/Falso?

A

Verdadeiro!

Falso! Perante uma trombocitopenia isolada num doente com > 60 anos deve fazer-se também o exame da MO, visto que a mielodisplasia pode ocorrer com trombocitopenia isolada!

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4
Q

Qual a causa mais comum de trombocitopenia?

Qual a causa não iatrogénica mais comum de trombocitopenia?

A

Fármacos

Infeção

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5
Q

A trombocitopenia induzida pela heparina é habitualmente grave e com contagens <10 000/ul.

A TIH está associada a um aumento marcado do risco trombótico.

Verdadeiro/Falso?

A

Falso. Habitualmente não é severa e as contagens raramente são inferiores a 20.000/ul.

Verdadeiro. Há formação de anticorpos anti-Heparina/PF4 que podem ativar as plaquetas via FcyRIIa

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6
Q

Muitos dos doentes a quem é dada heparina vão desenvolver anticorpos anti-Heparina/PF4, mas apenas uma fração destes vai desenvolver TIH.

Destes que desenvolvem TIH, 10% vão desenvolver trombose.

Verdadeiro/Falso?

A

Verdadeiro.

Falso. Cerca de metade dos doentes com TIH vão desenvolver trombose (50%).

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7
Q

O risco de TIH é maior com a HBPM do que com a heparina não fracionada.

Verdadeiro/ Falso?

A

Falso. Exatamente o oposto. O risco é 5x menor com a HBPM

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8
Q

A maior parte dos pacientes desenvolve TIH 5-14 dias após exposição à heparina.

A

Verdadeiro

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9
Q

O diagnóstico da TIH é clínico. Quais os 4 Ts a considerar?

A

Trombocitopenia
Timing
Trombose
ouTras causas

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10
Q

A Púrpura Trombocitopénica Idiopática/imune é habitualmente aguda, após infecção e auto-limitada em adultos.

A

Falso. Em crianças é aguda e tipicamente após uma infecção. Nos adultos habitualmente segue um curso crónico, sendo que em alguns adultos pode ocorrer remissas espontânea após o dx.

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11
Q

Quais os preditores de hemorragia potencialmente fatal na púrpura trombocitopénica imune (2) ?

A

Púrpura húmida (bolhas de sangue na mucosa oral)

Hemorragia da retina

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12
Q

Sobre a purpura trombocitopénica imune:

  • Os testes serologicos são úteis no diagnóstico.
  • No esfregaço de sangue periférico as plaquetas são pequenas e com outras características morfológicas alteradas.
A
  • Falso. Pouco sensíveis e específicos

- Falso. As plaquetas são grandes com as restantes características morfológicas normais.

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13
Q

A purpura trombocitopénica imune é habitualmente adquirida, mas pode ser secundária a outras doenças. Quais?

A

HIV
Hepatite C
Lúpus
(Comuns)

A relação entre o pylori e a PTI não está esclarecida, mas nos exames dizem que se deve pesquisar a infecção

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14
Q

Na Purpura Trombocitopénica Imune, qual o tratamento a aplicar nos casos severos e leves?

A

Severos:

  • CCT alta dose
  • IgGIV
  • Imunossupressores (se necessário)

Leves (em ambulatório com agente único):
- prednisolona
- Ig anti-Rh0 (apenas pode ser usado nos doentes Rh +)
Estes fármacos atuam para < a destruição de plaquetas com anticorpos ligados

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15
Q

Na Purpura Trombocitopénica Imune para além de < a destruição de plaquetas podemos atuar a nível da < da produção de anticorpos ou aumentar a produção de plaquetas. Com que fármacos?

A

Diminuir a produção de atc: rituximab (anti-CD20)

Aumentar plaquetas: Romiplostim (sc) e eltrombopag (oral). Agonistas da trombopoietina. Ao contrário do que se pensava anteriormente, muitos dos doentes com PTI não vão ter os níveis de TPO aumentados.

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16
Q

Como está o PT e o aPTT na CID, SHU e PTT?

A

Normais na PTT e SHU (microangiopatias trombocitopénicas trombóticas) e aumentados na CID

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17
Q

Purpura Trombocitopénica Trombótica/ PTT - qual a pêntade que a carateriza?

A 
Anemia hemolitica 
Trombocitopenia
Lesão renal
Achados neurológicos 
Febre

(Atenção que os achados neurológicos e a febre não permitem excluir o SHU)

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18
Q

Que alterações moleculares existem na PTT?

A

A molécula afetada é a ADAMTS13

  • Ausência ou < atividade da protease
  • PTT idiopatica: autoanticorpos contra a protease
  • hereditaria/ Upshaw-schulman: deficiência congénita da protease
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19
Q

A PPT é mais comum em que sexo?

Quais as duas situações em que é mais comum?

A

Mulheres

Mais comum na gravidez e HIV

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20
Q

Quais as alterações laboratoriais e no esfregaço da PTT?

A

Aumento:
LDH, bilireubina indireta, reticulócitos

Diminuição:
Haptoglobina

Teste de coombs negativo

Esfregaço: esquizócitos, policromasia, eritrócitos nucleados

21
Q

Mesmo com a plasmaferése a mortalidade na PTT ainda é de 85%

A

Falso!

Com a plasmaferese a mortalidade desceu para os 10-30%

22
Q

As recidivas na PTT são frequentes?

Que situação as torna mais frequentes?

A

25-45% recidivam a 30 dias
12-40% recidivam tardiamente

São mais frequentes nos pacientes que têm uma deficiência severa da ADAMTS13 à apresentação

23
Q

Quais os 4 tipos de SHU?

A

SHU-D: E. coli O157:H7; crianças

SHUa: alterações do complemento

SHU neuramidade: estirpes de streptococus pneumoniae produtoras de neuramidase;

SHU-DEAP: autoimune; anticorpos contra fator H do complemento

24
Q

Tanto na PTT como na SHU-D, a plasmaferese é altamente eficaz!

A

Falso!

Na PTT é muito eficaz e até reduziu imenso a mortalidade!

Já na SHU típica não mostrou grandes efeitos! Ao contrário da SHU atípica em que também tem bons resultados!

25
Q

Síndrome de Bernard Solier e de Glanzman são caraterizadas por anomalias de que proteínas?

A

Bernard-solier: GpIb-IX-V (liga a plaqueta ao FwV

Glanzman: GpIIb/IIIa

26
Q

Tanto os eritrócitos como as plaquetas são anucleadas, não tendo por isso capacidade de produção de proteínas.

A

Falso! As plaquetas mantêm capacidade limitada de produção proteica (incorporam algum miRNA dos megacariócitos)

27
Q

Onde é produzida a TPO?

Como estão os seus níveis quando há destruição de plaquetas?

A

Essencialmente fígado (alguma no rim)

Normais. A TPO reflete a massa de megacariócitos, pelo que os seus níveis não estão aumentados no contexto de destruição plaquetária

28
Q

A qual problema temos que estar atentos na colheita de sangue em tubos com EDTA?

A

Pseudo-trombocitopenia. As plaquetas podem aglutinar com anticorpos (+ IgG) não sendo contabilizadas, dando um valor mais baixo do que o real. Avalia-se o esfregaco de SP e se tiverem esses aglomerados tem que se fazer nova colheita com tubos com anticoagulantes diferentes.

29
Q

A trombocitopenia hereditaria é comum!

V/F

A

Falso!

30
Q

As petéquias são hemorragias puntiformes que desaparecem com a digitopressão.

V/F

A

Falso. Desaparecem.

31
Q

Relativamente à trombocitopenia induzida por fármacos, dois fármacos com os quais seja comum a formação de atc fármaco-dependentes

A

Quinina

Sulfonamidas

32
Q

Qual o tx perante uma TI Heparina?

A
  1. Parar a heparina.
  2. Doppler para avaliar risco de trombose
  3. Anticoagulantes alternativos: inibidores diretos da trombina (argotraban, lepirudina).

O fondaparinux e a bivalirudina são eficazes mas não estão aprovados

33
Q

Pode ser utilizada varfarina isolada como anticoagulante alternativo na TI Heparina.

V/F

A

Falso. Se introduzirmos a varfarina isoladamente esta vai agir primeiramente ao inibir a Proteina C e S ou seja, vamos aumentar o risco trombótico ainda mais. Deve-se associar com outro anticoagulante ev (ex: inibidor direto da trombina ou fondaparinux) e só depois de 5 dias se pode deixar a varfarina sozinha.

34
Q

O diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica imune não implica necessariamente a instituição de tratamento.

V/F

A

Verdadeiro. Pacientes com plaquetas acima de 30000 parecem não ter aumento da mortalidade.

35
Q

Deve fazer-se vacinação antes de uma esplenectomia?

A

Sim! É obrigatória! Contra os microorganismos capsulados: pneumococos (principal), meningococos e H. Influenza

36
Q

Quando é que a TI Heparina pode ocorrer antes dos 5 dias de tx?

Quais as características da TIH tardia?

A

Se tiver havido exposição prévia à heparina nos últimos 100 dias.

Surge após os 14 dias. Rara. Títulos de anticorpos marcadamente positivos.

37
Q

Qual a consequência do défice da ADAMTS13 na PPT?

A

Os multímeros ultra-grandes do FvW não vão ser clivados pela ADAMTS13 e vão acumular-se, levando a adesão e agregação plaquetárias patológicas

38
Q

Prevalência de Doença de FvW?

A

1% dados laboratoriais

0,1% dados clínicos

39
Q

Nem todos os pacientes com baixos níveis de FvW têm sintomas hemorrágicos. V/F?

A que grupo sanguíneo está associado?

A

Verdadeiro

Grupo O (a variação normal dos níveis de FvW nos indivíduos tipo O é sobreponível aos valores de corte para o dx da DvW)

40
Q

Os sintomas de DvW são semelhantes aos dos distúrbios plaquetários, mesmo em casos muito graves.

V/F

A

Falso. Quando os casos são muito graves, a redução marcada dos níveis de FVIII pode levar a que hajam sintomas semelhantes aos da hemofilia A. De resto, sim, a maior parte são semelhantes aos distúrbios plaquetários.

41
Q

As menorragias são incomuns na DvW.

V/F

A

Falso

42
Q

Quais os tipos de DvW existente? Qual a mais comum?

A

Tipo 1 (+ comum 80%)

Tipo 2 (2A, 2B, 2M, 2N)

Tipo 3

43
Q

O que carateriza a doença vW tipo 1?

Qual o sintoma predominante?

A

Diminuição concomitante:
Níveis de FvW
Função do FvW
Níveis do FVIII

Hemorragias das mucosas

44
Q

Caraterize a DvW tipo 2A

A

2A:
- os valores dos níveis de FvW são significativamente mais elevados do que os valores da sua atividade
- aumento da suscetibilidade para clivagem do FvW pela ADAMTS13
-

45
Q

Caraterize a DvW tipo 2B

A
  • Mutações de ganho de função que potenciam a ligação do FvW às plaquetas em circulação
  • estes complexos são removidos e destruídos no baço o que leva a: perda de multimeros de FvW e TROMBOCITOPENIA!

RIPA +: teste de aglutinação; como há esta ligação é positivo. Ao contrário das outras.

46
Q

Caraterize a DvW tipo 3.

A

Doença severa. FvW praticamente ausente e os níveis de FVIII <10% (o que faz com que o aPTT esteja aumentado).

Existem anticorpos anti-FvW

Hemorragias das mucosas e articulações.

47
Q

A DvW adquirida é comum! V/F

Que doenças a constituem?

A

Falso! É rara.

  1. Distúrbios linfoproliferativos (frequente)
    - MGUS, MM, Macro de Waldenstrom
  2. Síndrome de Heyde (estenose aortica + hemorragia GI)
48
Q

Qual o tratamento usado na DvW?

A

DvW tipo 1: Desmopressina (Promove a libertação de FvW e FVIII das reservas endoteliais). Alguns doentes da DvW 2A e 2M respondem em procedimentos minor

DvW tipo 2B, 2N e 3: substituição de FvW

Anti fibrinoliticos (ac aminocaproico e ac tranexamico) como adjuvante especialmente nas hemorragias de mucosas

Hemato (7 decks)

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