Distúrbios Dos Plasmócitos Flashcards
Em que região se situa habitualmente o pico monoclonal nos distúrbios dos plasmócitos? Como se designa o pico?
Na região gama, sendo designado de Componente M ! (Menos frequentemente pode aparecer na região B2 ou alfa2)
Para poder ser detetado por eletroforese o atc monoclonal tem que estar numa concentração minima de 15 g/dl
Falso. 5 g/dl (10’9 células)
A quantidade de componente M no soro é um marcador fiável da carga tumoral para gerir o tratamento.
É também específico para o rastreio de assintomáticos.
Verdadeiro.
Falso.
O componente M é restrito aos distúrbios dos plasmócitos.
Falso. Pode ocorrer em neoplasias linfoides (LLC, linfomas B/T), não linfoides (LMC, ca mama e colon), doenças auto-imunes (AR, miastenia gravis, doença das crioglutininas), doenças não neoplasicas (cirrose, sarcoidose, parasitoses, gaucher, pioderma gangrenoso, neuropatias, imunossupressao após transplante, pós-transplante alogénico, líquen, xantogranuloma necrobiótico).
A frequência de mielomas de cadeia pesada é aproximadamente proporcional à sua concentração sérica. Qual o mais comum?
IgG (53%) > IgA (25%) > IgD (1%)
Quais os sintomas associados a MM?
Dor óssea/ fratura IR > susceptibilidade a infeções Anemia NN Hipercalcemia Anomalias da coagulação Sintomas neurológicos Hiperviscosidade
Qual a causa de MM?
A causa é desconhecida.
O estudo morfológico do esfregaço permite distinguir com facilidade plasmócitos benignos de malignos.
Falso
O MM aumenta com a idade?
Qual a idade média ao dx?
Qual a idade em que é raro?
Qual o sexo mais afetado?
Qual a raça mais afetada?
Sim.
70 anos.
< 40 anos.
Sexo masculino.
Negros.
Qual o sintoma mais comum de MM?
Que percentagem de doentes afeta?
Quais as suas características que o distinguem de outras doenças?
Dor óssea
70%
A dor óssea é precipitada pelo movimento e não tem agravamento noturno (típico da dor óssea metastática)
A dor óssea persistente e localizada num doente com MM está geralmente associada a ima fratura patológica.
Verdadeiro
O que leva ao desenvolvimento das lesões ósseas?
Ativação dos osteoclastos
Inibição de osteoblastos (pelo que os níveis de fosfatase alcalina estão normais)
Crescimento tumoral
Qual o segundo sintoma mais comum no MM?
Que percentagem de doentes o desenvolve?
Infeções (pneumonias e pielonefrites as mais comuns).
25% dos doentes com infeção recorrente como manifestação inicial. 75% desenvolvem infecção grave ao longo da doença.
A dexametasona e o bortezomib são causas de maior susceptibilidade a infeções?
Sim. Dexametasona (> bacterianas e fúngicas). Bortezomib (reativação do herpes virus)
Qual a causa mais comum de IR no MM?
Qual a manifestação mais precoce de lesão tubular?
Hipercalcemia.
Síndrome de Fanconi.
A lesão tubular associada à excreção de cadeias leves está quase sempre presente.
Verdadeiro
Relativamente à lesão renal no MM, diga se é V/F:
- a proteinúria está associada a HTA;
- há pseudo-hiponatremia por aumento das proteínas;
- O gap aniónico está aumentado;
- a disfunção renal é parcialmente reversível com terapia adequada.
Falso
Verdadeiro
Falso (o componente M é catiónico levando à retenção de cloro)
Verdadeiro
A anemia no MM é microcitica hipocrómica e ocorre habitualmente em 30% dos doentes.
Falso. Normocitica Normocromica. Ocorre em 80% dos doentes.
Existe uma fração acima do esperado que pode ter anemia megaloblástica.
Granulocitopenia e trombocitopenia são comuns.
Falso. Raras, exceto se induzidas pela terapêutica.
Qual o isótipo com o qual os doentes desenvolvem sintomas de viscosidade com uma menor concentração?
IgM –> 4g/dl –> 50% com viscosidade
IgG3 –> 5g/dl
IgA –> 7g/dl –> 2-4% com viscosidade
Todos os MM são precedidos por MGUS
V/F
Verdadeiro
A expansão tumoral frequentemente leva a esplenomegalia e aumento dos gânglios linfáticos
Falso. A expansão tumoral ocorre predominantemente dentro do osso e medula óssea
Quais os parâmetros necessários ao diagnóstico de MM? (3)
- Plasmocitose medular (CD38+ e monologais para cadeias leves)
- componente M (sério e/ou urinário)
- lesão de órgão alvo
Qual a percentagem de doentes com MGUS evolui para MM?
1%/ano
Quais as variantes importantes de MM? Recidivam? Progressao para MM?
Plasmocitoma osseo solitário
- lesão única
- recidivas frequentes
- pode evoluir para MM
Plasmocitoma extramedular solitário
- envolve tecido linfóide/nasofarige/seios nasais
- recidivas raras
- progressao para MM rara
No contexto de MM, a FA costuma estar elevada (v/f)
Falso, FA normal mesmo com envolvimento ósseo extremo (não há atividade osteoblástica)
1% dos doentes desenvolve leucemia de plasmocitos: mais frequente com dois tipos de Ig’s, quais?
IgE em 25%
IgD em 12%
Qual o mais potente preditor de sobrevida do MM?
B2 microglobulina
Isótopo das cadeias leves tem impacto na sobrevida. Qual das cadeias leves associadas menor sobrevida?
Lambda
Mnemónica: L=lambda=lower
1% dos doentes com i elogia múltiplo têm um mieloma indolente com progressão mt lenta da doença num período de anos (V/F)
Falso, 10%
As variantes de MM podem ser tratadas com radioterapia local V/F
Verdadeiro, prolongamento de sobrevida livre da doença
O tratamento com Bortezomib necessita de profilaxia de um agente infecioso. Qual?
Herpes zoster
Com o borteZOmib podes ficar com uma grande ZOna! Vacina te Daniela
A eliminação urinária de cadeias lebres é um bom indicador de eliminação tumoral.
Falso, pois a sua concentração depende da função renal
