Distúrbios Dos Plasmócitos

Question 1

Em que região se situa habitualmente o pico monoclonal nos distúrbios dos plasmócitos? Como se designa o pico?

Answer 1

Na região gama, sendo designado de Componente M ! (Menos frequentemente pode aparecer na região B2 ou alfa2)

Question 2

Para poder ser detetado por eletroforese o atc monoclonal tem que estar numa concentração minima de 15 g/dl

Answer 2

Falso. 5 g/dl (10’9 células)

Question 3

A quantidade de componente M no soro é um marcador fiável da carga tumoral para gerir o tratamento.

É também específico para o rastreio de assintomáticos.

Answer 3

Verdadeiro.

Falso.

Question 4

O componente M é restrito aos distúrbios dos plasmócitos.

Answer 4

Falso. Pode ocorrer em neoplasias linfoides (LLC, linfomas B/T), não linfoides (LMC, ca mama e colon), doenças auto-imunes (AR, miastenia gravis, doença das crioglutininas), doenças não neoplasicas (cirrose, sarcoidose, parasitoses, gaucher, pioderma gangrenoso, neuropatias, imunossupressao após transplante, pós-transplante alogénico, líquen, xantogranuloma necrobiótico).

Question 5

A frequência de mielomas de cadeia pesada é aproximadamente proporcional à sua concentração sérica. Qual o mais comum?

Answer 5

IgG (53%) > IgA (25%) > IgD (1%)

Question 6

Quais os sintomas associados a MM?

Answer 6

Dor óssea/ fratura
IR
> susceptibilidade a infeções 
Anemia NN
Hipercalcemia
Anomalias da coagulação 
Sintomas neurológicos 
Hiperviscosidade

Question 7

Qual a causa de MM?

Answer 7

A causa é desconhecida.

Question 8

O estudo morfológico do esfregaço permite distinguir com facilidade plasmócitos benignos de malignos.

Answer 8

Falso

Question 9

O MM aumenta com a idade?
Qual a idade média ao dx?
Qual a idade em que é raro?

Qual o sexo mais afetado?
Qual a raça mais afetada?

Answer 9

Sim.
70 anos.
< 40 anos.

Sexo masculino.
Negros.

Question 10

Qual o sintoma mais comum de MM?

Que percentagem de doentes afeta?

Quais as suas características que o distinguem de outras doenças?

Answer 10

Dor óssea

70%

A dor óssea é precipitada pelo movimento e não tem agravamento noturno (típico da dor óssea metastática)

Question 11

A dor óssea persistente e localizada num doente com MM está geralmente associada a ima fratura patológica.

Answer 11

Verdadeiro

Question 12

O que leva ao desenvolvimento das lesões ósseas?

Answer 12

Ativação dos osteoclastos

Inibição de osteoblastos (pelo que os níveis de fosfatase alcalina estão normais)

Crescimento tumoral

Question 13

Qual o segundo sintoma mais comum no MM?

Que percentagem de doentes o desenvolve?

Answer 13

Infeções (pneumonias e pielonefrites as mais comuns).

25% dos doentes com infeção recorrente como manifestação inicial. 75% desenvolvem infecção grave ao longo da doença.

Question 14

A dexametasona e o bortezomib são causas de maior susceptibilidade a infeções?

Answer 14

Sim. Dexametasona (> bacterianas e fúngicas). Bortezomib (reativação do herpes virus)

Question 15

Qual a causa mais comum de IR no MM?

Qual a manifestação mais precoce de lesão tubular?

Answer 15

Hipercalcemia.

Síndrome de Fanconi.

Question 16

A lesão tubular associada à excreção de cadeias leves está quase sempre presente.

Answer 16

Verdadeiro

Question 17

Relativamente à lesão renal no MM, diga se é V/F:

• a proteinúria está associada a HTA;
• há pseudo-hiponatremia por aumento das proteínas;
• O gap aniónico está aumentado;
• a disfunção renal é parcialmente reversível com terapia adequada.

Answer 17

Falso
Verdadeiro
Falso (o componente M é catiónico levando à retenção de cloro)
Verdadeiro

Question 18

A anemia no MM é microcitica hipocrómica e ocorre habitualmente em 30% dos doentes.

Answer 18

Falso. Normocitica Normocromica. Ocorre em 80% dos doentes.

Existe uma fração acima do esperado que pode ter anemia megaloblástica.

Question 19

Granulocitopenia e trombocitopenia são comuns.

Answer 19

Falso. Raras, exceto se induzidas pela terapêutica.

Question 20

Qual o isótipo com o qual os doentes desenvolvem sintomas de viscosidade com uma menor concentração?

Answer 20

IgM –> 4g/dl –> 50% com viscosidade

IgG3 –> 5g/dl

IgA –> 7g/dl –> 2-4% com viscosidade

Question 21

Todos os MM são precedidos por MGUS

V/F

Answer 21

Verdadeiro

Question 22

A expansão tumoral frequentemente leva a esplenomegalia e aumento dos gânglios linfáticos

Answer 22

Falso. A expansão tumoral ocorre predominantemente dentro do osso e medula óssea

Question 23

Quais os parâmetros necessários ao diagnóstico de MM? (3)

Answer 23

• Plasmocitose medular (CD38+ e monologais para cadeias leves)
• componente M (sério e/ou urinário)
• lesão de órgão alvo

Question 24

Qual a percentagem de doentes com MGUS evolui para MM?

Answer 24

1%/ano

Question 25

Quais as variantes importantes de MM? Recidivam? Progressao para MM?

Answer 25

Plasmocitoma osseo solitário

• lesão única
• recidivas frequentes
• pode evoluir para MM

Plasmocitoma extramedular solitário

• envolve tecido linfóide/nasofarige/seios nasais
• recidivas raras
• progressao para MM rara

Question 26

No contexto de MM, a FA costuma estar elevada (v/f)

Answer 26

Falso, FA normal mesmo com envolvimento ósseo extremo (não há atividade osteoblástica)

Question 27

1% dos doentes desenvolve leucemia de plasmocitos: mais frequente com dois tipos de Ig’s, quais?

Answer 27

IgE em 25%

IgD em 12%

Question 28

Qual o mais potente preditor de sobrevida do MM?

Answer 28

B2 microglobulina

Question 29

Isótopo das cadeias leves tem impacto na sobrevida. Qual das cadeias leves associadas menor sobrevida?

Answer 29

Lambda

Mnemónica: L=lambda=lower

Question 30

1% dos doentes com i elogia múltiplo têm um mieloma indolente com progressão mt lenta da doença num período de anos (V/F)

Answer 30

Falso, 10%

Question 31

As variantes de MM podem ser tratadas com radioterapia local V/F

Answer 31

Verdadeiro, prolongamento de sobrevida livre da doença

Question 32

O tratamento com Bortezomib necessita de profilaxia de um agente infecioso. Qual?

Answer 32

Herpes zoster

Com o borteZOmib podes ficar com uma grande ZOna! Vacina te Daniela

Question 33

A eliminação urinária de cadeias lebres é um bom indicador de eliminação tumoral.

Answer 33

Falso, pois a sua concentração depende da função renal