Megaloblásticas Flashcards
Expectativa de vida na anemia perniciosa (mulheres vs homens)
Mulheres-normal
Homens -subnormal devido ao carcinoma gástrico
Epidemiologia da anemia perniciosa
Mais comum nas mulheres (1:1,6)
Pico 60 anos
Associações comuns da anemia perniciosa
Doenças da tiróide Vitiligo Hipoparatirpidismo Addison Hipogamaglobulinemia Acinzentamentp prematuro dos olhos Grupo sanguíneo A
Intake desadequado de cobalamina na grávida leva a …
Anemia megaloblastica na criança aos 6 meses
Défices de cobalamina que raramente causam anemia megaloblastica (3 a saber)
Uso de IBP
HIV
Álcool
Deficiência de cobalamina nos vegan frequentemente progride para anemia megaloblastica
Falso - não é totalmente isenta de cobalamina e o ciclo enterohepatico está intacto
Adocobalamina vs. metilcolabamina
Mitocondria vs. citoplamasma
MetilmalonilCoA mutase vs. sintase metionina
Reservas corporais de cobalamina
Reservas por quanto tempo
2-3 mg
3-4 anos
Folato corporal total
Reservas par quanto tempo
10 mg
3-4 meses
Local do TGI onde são absorvidos os folatos e a cobalamina
Folatos: intestino delgado superior
Cobalamina: íleo + FI (secretado pelas células parietais)
A cobalamina só é necessária em duas reações do organismo
Verdadeiro (isomerizacao da metilmalonilCoA mutase e metilacao da homocisteina). O folato presente em muitas reações
Suplementos de ácido folico na alturada concepção e nas primeiras 12 sem reduzem em 20% a incidência de defeitos do tubo neural
Falso 70%!
Achados hematológicos (4)
A gravidade destas alterações é proporcional ao grau de anemia (V/F)
Macrocitos ovais (anisocitose e poiquilocitose)
Neutrofilos hipersegmentados
Leucopenia
Trombocitopenia
Falso
Um teste de antiglobulina direta francamente positivo devido ao complemento pode induzir um falso diagnóstico de anemia hemolitica autoimune
Verdadeiro
Biopsia da anemia perniciosa (4)
- atrofia de todas as camadas do fundo e corpo
- mucosa do antro preservada!
- perda de elementos goandulares
- metaplasia intestinal
- ausência de células parietais e principais
Infiltrado inflamatório na biópsia gástrica da anemia perniciosa
Excesso de plasmocitos é lindocitos CD4+ dirigidos à ATPase H/K
H pylori ocorre frequentemente na anemia perniciosa
Falso, infrequentemente. Sugerido que estimula um processo autoimune contra células parietais, sendo posteriormente substituída por processo autoimune.
Anti corpos anti FI tipos e prevalencia
Bloqueador ou tipo I 55%
Ligante ou tipo II 35%
Tmb associados a imunidade mediada por células ao FI
Anticorpos anti IF atravessam a placenta (IgG) causando um défice temporário de cobalamina
Verdadeiro
Anticorpos anti FI podem ser detetados no suco gástrico de 30% de doentes com anemia perniciosa
Falso 80%
Anemia perniciosa é em tudo semelhante à do adulto com uma excepção…
Anticorpos anti-célula parietal estão geralmente ausentes
Numa gastrectomia total ou parcial a probabilidade de desenvolver défice de cobalamina são diferentes
Inevitável na gastrectomia total
15% na gastrectomia parcial
A má absorção da cobalamina dietética é mais comum em que faixa etária
Idosos - falha na libertação de cobalamina a partir das proteínas alimentares
Remoção de >0,5 m de íleo terminal causam défice de cobalamina
Falso! > 1,2 m
Má absorção de cobalamina com proteinuria. Hereditariedade, características…
- Causa mais comum de anemia megaloblastica devido à deficiência de cobalamina na infância em países ocidentais
- AR
- outros teste de absorção intestinal normais
- mais de 90% mostram proteinuria inespecifica mas com função renal normal e sem alterações na biópsia
Enteropatia induzida pelo glúten causa défice de cobalamina em que percentagem de casos? Está associada a anemia megaloblastica?
30%
Não, assim como pancreatite, HIV, álcool
Cobalamina baixa em que percentagem dos doentes com SIDA
35% (um terço)
Défice de cobalamina causada por fármacos frequentemente induz Anemia megaloblastica
Falso, raramente.
Deficiência congénita de TC II responde a injeções massivas de cobalamina
Verdadeiro, não há défice de cobalamina (níveis sericos normais), a sua internalizacao nas células é que está comprometida. Anemia megaloblastica em crianças com poucas semanas de vida
Academia e aciduria metilmalonica associada a anemia normocitica e normoblastica
Verdadeiro. Defeito do cofator (adocobalamina) responde a tx, se défice funcional da metilmalonilCoA mutase não responde.
Anomalia adquirida por inalação de NO
NO oxida irreversivelmente a metilcobalamina –> anemia megaloblastica. Não há aciduria metilmalonica (só atinge metilcobalamina)
O défice nutricional de folato é comum
Verdadeiro, ao contrário da cobalamina que é raro!
Causa genética de défice de folato
Síndrome congênito recessivo de má absorção de folato.
Mutação PCFT
Responde a doses fisiológicas de ácido folico parentérico (mas não oralmente)
A prematuridade causa anemia megaloblástica … de idade.
4-6 semanas
Ácido folico profilático (RN baixo peso, sujeitos a transfusoes, infeções frequentes…)
Défice de folato pode ser causado por doença de outros órgãos
ICC
Doença hepática
IR –> diálise crónica que remove folato do plasma (profilaxia!)
Drogas anti folato(3) e antídoto
Metotrexato
Primetamina
Trimetropima
Antídoto: ácido folinico (5 formil THF)
Um nível normal de cobalamina exclui o dx em doentes onde a suspeita clínica de anemia perniciosa é forte
Falso, não exclui
Níveis de MMA e homocisteina são sensíveis e específicos para défice de cobalamina
Falso, são sensíveis mas pouco específicos
Homocisteina está elevada nos défices de cobalamina ou folato
Verdadeiro
O nível de folato é baixo em TODOS os doentes com deficiência de folato
Verdadeiro
Qual o teste mais valioso para avaliar os depósitos corporais de folato?
Folato eritrocitário
Estão recomendados suplementos de potássio para obviar o risco de hipocalemia no tratamento das anemias megaloblasticas
Falso
Qual o cut off de plaquetas para o qual é necessário iniciar anti agregação plaquetaria (AAS) no tratamento das anemias megaloblasticas
800 x 10^9
Indicações para terapia com cobalamina. Meio de administração
Anemia megaloblastica
Outras anomalias hematológicas
Neuropatia da cobalamina
intramuscular
Dar rotineiramente cobalamina
Gastrectomia total
Ressecão ileal
A neuropatia de cobalamina pode se desenvolver apesar da resposta da anemia de cobalamina à terapia com folato
Verdadeiro
