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Hemato > Anemias Hemoliticas > Flashcards

Anemias Hemoliticas Flashcards

1
Q

Gold standard para avaliar a sobrevida dos eritrocitos

A

Crómio 51

Raramente necessário

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2
Q

Hemolise intravascular crónica associada a défice ou sobrecarga de ferro? E hemolise extravascular?

A

Intravascular - défice de ferro
Extravascular - sobrecarga, em particular se necessitar de transfusões sanguíneas –> hemocromatose secundaria (lesão cardíaca e hepática)

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3
Q

Hemolise compensada poderá evoluir para anemia hemolitica em algumas situações (4)

A 
Défice de folato
Insuficiência renal
Infecção aguda (parvovirus B19) 
Gravidez 
Mnemónica: FI(2x)Gas
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4
Q

As anemias hemoliticas hereditárias intracorpusculares são quase invariavelmente herdadas

A

Verdadeiro

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5
Q

Relativamente à esferocitose hereditária: prevalência e o principal teste diagnóstico

A

1/5000
Teste de fragilidade osmótica
Às vezes necessário proceder a teste genético

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6
Q

Tríade clínica da esferocitose hereditária

A

Esplenomegalia
Ictericia
Cálculos biliares –> podem levar à investigação no jovem

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7
Q

Qual o aspeto característico dos parâmetros eritrocitarios que deve indicar a suspeita de esferocitose eritrocitaria

A

Aumento da concentração da hemoglobina corpuscular média (CHCM)
Anemia é normocitica

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8
Q

A esplenectomia está aconselhada na esferocitose hereditária.

A

Falso. Deve ser evitada em casos ligeiros, adiada até à puberdade em casos graves ou até aos 4-6 anos nos casos graves

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9
Q

A profilaxia pos esplenectomia na esferocitose hereditária é obrigatória.

A

Falso. É controversa.

A vacinação anti pneumocócica é obrigatória neste contexto.

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10
Q

Não há correlação direta entre a morfologia eliptocítica e a gravidade clínica

A

Verdadeira

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11
Q

Ovolocitose do Sudoeste Asiático

A 
Subtipo de eliptocitose hereditária
AD (fatal em homozigotia)
Gene SLC4A1 - proteína banda 3
Prevalência 7%
Protege contra P. Falciparum
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12
Q

Distúrbios do transporte de catioes: dois tipos familiares quais são e o que os distingue?

A

Estomatocitose: células hiperhidratadas, CHCM baixa, palidez central linear
Associada a mutacao da Banda 3 (slc4a1)
Xerocitose: hipohidratadas, CHCM alto, rígidas

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13
Q

Esplenectomia está indicada na estomatocitose

A

Falso, contra-indicada por estar associada a complicações tromboembolicas graves

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14
Q

Tríade da anemia hemolítica

A

Anemia normo/macrocitica
Reticulocitose
Hiperbilirrubinemia

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15
Q

Deficiência da piruvato cinase: prevalência e cromossoma envolvido

A

Cromossoma 1q21

1/10 000

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16
Q

O diagnóstico da deficiência de piruvato cinase pode ser demorado porque a anemia é notavelmente bem tolerada pq?

A

Aumento do 2,3 bifosfoglicerato que é um importante efetor na curva de dissociação hemoglobina oxigénio –> aumenta a entrega de O2 aos tecidos

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17
Q

Qual o tratamento da deficiência de piruvato cinase

A

Tratamento de suporte:

  • suplementos de folato
  • transfusões sanguíneas se necessário
  • esplenectomia
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18
Q

Deficiência de G6FD

Hereditariedade e sintomatologia

A

Ligado ao cromossoma X

Grande maioria assintomatica por toda a vida

19
Q

Factores de descompensação para a ictericia neonatal (4)

A

Prematuridade
Infeção
Fatores ambientais
Polimorfismos da UGT1A1

20
Q

Fatores de descompensacao para a anemia hemolitica aguda

A

Fármacos
Infeções
Favas

21
Q

Qual o fármaco recente para o qual são mandatórios os testes da DG6PD

A

Rasburicase

Geralmente métodos semiquantitativos em steady-state (chamados teste de rastreio), testes quantitativos se após crise

22
Q

Tratamento de défice G6FD

A

Evicção dos fatores desencadeastes

Não há geralmente necessidade de implementar terapia específica

23
Q

Qual a única causa de anemia hemolitica hereditária extracorpuscular? Caracterizado por que tríade?

A

SHU atípico

Tríade: eritrocitos fragmentados + trombocitopenia + IRA

24
Q

Qual a percentagem de doentes com SHU atípico que evolui para doença renal terminal?

A

Até 50%.

Por vezes pode sofrer remissão espontânea

25
Q

Qual o fármaco que tem melhorado o tratamento do SHU atípico (além da plasmaférese)?

A

Eculizumab (anti-C5)

26
Q

Tríade da hemoglubinuria paroxistica noturna

A

AH crónica (hemolise intravascular)
Pancitopenia
Trombose venosa

27
Q

Hemoglubinuria paroxistica a frio: frequência, prognóstico, características imunológicas

A

Mais rara
Ocorre em crianças
Auto limitado -> bom prognóstico
Anticorpos anti P (anticorpo de donath-lansteiner)

28
Q

Doença da aglutinina a frio

A

AHAI cronica
Idosos
Proeminente no frio
IgM anti I
Associado a macroglobulinemia de waldenstrom - clone expandido de linfocitos B
Tratamento (evitar exposição ao frio, rituximab)

29
Q

As transfusões na doença da aglutinina a frio são eficazes.

A

Falso, os eritrocitos do dador são positivas para antigenio I, logo rapidamente removidas.
Esplenectomia e prednisolona não eficazes ao contrário da AHAI

30
Q

Qual a resposta dos doentes com doença da aglutinina a frio ao rituximab?

A

60% de resposta (inferior qd comparada com AHAI)

31
Q

Duas situações caracterizadas por pontilhado basofilico

A

Deficiência de piramidina nucleotidase 5

Intoxicação por chumbo

32
Q

Sem tratamento, qual a sobrevida mediana da hemoglubinuria paroxistica noturna?

A

10 anos

Morte por trombose venosa, seguida de infeções e hemorragia por neutropenia e trombocitopenia respetivamente.

33
Q

Qual a percentagem de doentes com HPN que evolui para LMA?

A

Rara - 2%

Recuperação espontânea rara.

34
Q

A HPN é igualmente frequente em ambos os sexos.

Maioria dos doentes são adultos jovens (dd criança até ao idoso)

A

Verdadeiros

35
Q

Um síndrome de Budd-Chiari franco na ausência de doença hepática aumenta a suspeita de HPN

A

Verdadeiro

36
Q

A HPN frequentemente evolui para recuperação espontânea

A

Falso, raramente!

37
Q

Qual o achado sanguíneo mais consistente da HPN?

A

Anemia
(Geralmente normo-macrocítica sem morfologia distinta.
Pode evoluir para microcítica se houver défice de ferro)

38
Q

Qual o gold standard para diagnóstico de HPN?

A

Citometria de fluxo aplicada a eritrócitos e granulócitos

39
Q

Qual o gene associado à HPN?

A

Mutação do PIG-A (síntese do GPI)
Mutação do cromossoma X
Sem hereditariedade associada

40
Q

A HPN é frequentemente precedida por falência óssea

A

Verdadeiro (provavelmente a regra em vez de excepção)

41
Q

Único tratamento potencialmente curativo da HPN

A

TMO alogénico

42
Q

Tratamento médico da HPN? Corticóides eficazes?

A

Eculizumab EV

Corticóides sem benefício na hemolise cronica

43
Q

Relativamente à anemia por perda hemorrágica, o grau de anemia reflete a quantidade de sangue perdida

A

Verdadeiro

Hemato (7 decks)

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