Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

חיסוניות והשתלות-ב > PID > Flashcards

PID Flashcards

1
Q

רוב החולים במחלות
PID
הם מסוג?

A

B cell deficiency-
אין
נוגדנים או יש נוגדנים שעובדים לא כמו שצריך

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

כאשר רואים מטופל עם זיהומים חוזרים/חוסר רגולציה של מערכת החיסון נשלול קודם?

A

בעיה משנית במערכת החיסון.
ואח”כ מוודאים בעיה ראשונית במערכת החיסון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

כאשר יש חוסר חיסוני ראשוני-
מה הדבר הראשון שנרצה לשלול?

A

SCID
כי זה מצב חירום.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מהם הדגלים האדומים המחשידים ב-
PID?

A

התייצגות קלינית שהיא ספציפית להפרעה אימונית.

חסר חיסוני במשפחה.

זיהומים חוזרים לא שכיחים או כרוניים כמו:

1
או יותר זיהומים בקטריילים סיסטמיים, כמו דלקת קרום המוח.

2
דלקות ריאה ומעלה.

זיהומים באזורים לא שכיחים,

זיהומים שכיחים אבל הם בחומרה לא תקינה.

פנאומוקוק עושה דלקות ריאה לכולם, אבל אצל החולים הללו אנטיביוטיקה לא עוזרת.

זיהומים עם פתוגנים לא שכיחים-

ילדים שלא עולים במשקל

שלשולים כרוניים.

קיבלו חיסון חי מוחלש- ופיתחו את המחלה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

חולה עם זיהומים מחידקים קפסולרים-
סימן ל-

A

יותר בעיה בתאי
B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

חולה עם זיהומים מפטריות ווירוסים,סימן ל-

A

בעיה בתאי
T

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

זיהומים מחידקי גראם שלילי
יותר בעיה ב-

A

נוטרופילים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

דלקת גרון חוזרת סימן ל-

A

בעיה בנוגדנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

לא עולה במשקל ויש לו בעיה חידקית וויראלית

A

חיפוש בתאי
B
ו-
T.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

כאשר יש זיהומים חוזרים מאותו סוג-

A

לחפש בעיה במערכת המולדת.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

למה שמבוגרים יציגו חוסר חיסוני בגיל מבוגר?

A

עליה בתוחלת החיים
אבחון מאוחר, עקב ווריאנטים שלא היו ידועים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה נמצאים בין חולקי קורונה שמגדיל את הסיכון לתחלואה ותמותה?

A

רצף גנטי על כרומוזום 3
שמקור המקטע היה ניאנדרטלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה יכל לספק הגנה מפני הקורונה?

A

רכישה של מקטע אחר בכורמוזום 12.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

אם אדם בריא הגיב לקורונה בצורה קשה ככל הנראה יש לו בעיה במערכת ה-

A

מולדת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה מופרש במערכת המולדת בתגובה לקורונה?

A

אינטרפרון אלפא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

פגיעה במה יכול להוביל לקורונה קשה?

A

בעיה ב-
TLR3\7-
מסביר 5% מהחולים עם קורונה קשה

נוגדנים שנקשרים לאינטרפרון אלפא ומבטלים את ההשפעה שלו- מסביר 15% מהחולים בקורונה קשה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

פגיעה ב-
TLR-3
יכול לגרום ל?

A

תגובה קשה להרפס סוג 1.
תגובה קשה לקורונה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

predominantly antibody deficiencis

A

הפרעות הומורליות- פגיעה בנוגדנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Agammaglobulinemia

A

מונעת התפתחות תקינה של תאי
B
וחוסר יצירת נוגדנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hypogammaglobulinemia

A

יש תאי
B,
אבל מעט מאוד
IG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

איזה בדיקה עושים כדי
במקרה של
Hypogammaglobulinemia?

A

בודקים אם יש נוכחות של
IGG
כדי לבדוק האם התרחש
isotyping switching

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

איך נראה תימוס של חולה
SCID?

A

Dysplastic thymus= המבנה לא תקין ונהרס.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

כאשר יש בעיה ב-
RAG נראה

A

T-
B-
NK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

כאשר ישנה בעיה בתת היחידה גמא

A

T-
NK-
B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

אם אני יודעת שיש לי חולה
SCID
שלא אמור להיות לו תאי
T,
אך מוצאים תאי
T,
מהי סיבה אפשרית לכך?

A

מעבר של תאי
T
מהאם לתינוק.
*לא אמור להימצא אצל תינוק תקין

או
Omenn syndrome

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Maternal engraftment allo-reactive cells

A

מעבר של תאי
מערכת חיסון פעילים
מהאם לתינוק-
יכולים לגרום להפעלה של תגובה חיוסונית או מחלה אוטואימיונית.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q
  • SCID: Omenn syndrome
A

יש פעילות מעטה של
RAG
שמייצרת תא אחד שעבר פוליפרציה אוטו ראקטיבית ונוצר קלון מסוים של תאי
T.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מה הדרך לראות אם ישנה פעילות של מערכת החיסון האדפטיבית?

A

בדיקת
Recognition

בדיקת Response

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

כיצד בודקים
בדיקת
Recognition-

A

באמצעות רפרטואר.
באדם בריא נצפה לפוליקלונליות

30
Q

כיצד בודקים
בדיקת Response?

A
  • לוקחים את תאי החולה בתוך צלחת, מגדלים אותם בתנאים טובים, כולל קבלת נוקלאוטידים, נותנים להם גירוי ובודקים פוליפרציה.
31
Q

איך ניתן לבחון האם התרחשה פוליפרציה?

A

לסמן נוקלאוטיד

לתת חומר
PHA
הגורם לתאי
T
להתחלק,
ולראות את רמת החלוקה של תאי
T.

32
Q

כיצד ניתן לבדוק האם התרחש תהליך של רה-ארגון בתאי
T?

A

על ידי שיטת
TREC
שבוחנת הימצאות של לולאות דנ”א- בעיקר דלתא
שמוצאות החוצה בתהליך הרא- ארגון.

33
Q

מהי דרך האבחון של
SCID

A

היסטוריה משפחתית, תסמינים קליניים או בדיקת סקר בלידה.

34
Q

נייר
Guthrie

A

סקר ילודים-
בדף שמים טיפות דם יבש ובודקים כמה מחלות מסוימות
בינהם
SCID

35
Q

מה הם הקריטריונים למחלות הנכנסות לסקר ילודים?

A

שכיחות מחלה
לא מזוהה בבדיקות גופניות.
גורמת לבעיה-ויש לה טיפול
בדיקה רגישה,ספציפית ולא יקרה.

36
Q

למה חשוב ש-
SCID
יהיה בסקר ילודים?

A

שרידות גבוהה יותר.

השתלה בגיל צעיר כשהוא בריא ולא זיהומים- היא יותר זולה.

השתלה בגיל צעיר ושהם בריאים- יותר מוצלח

37
Q

מה בודקים בנייר גטרי כדי לבדוק האם יש
SCID?

A

בודקים נוכחות של
TREC-
כשאר יש, תקין

38
Q

מהו תהליך הנעשה בסקר ילודים?

A

נייר גטרי ראשון בלידה, ואם זה לא תקין מבקשים עוד נייר גטרי, כדי לצמצם את ה- false positive,
ואם בשני הניירות גטרי זה לא תקין, הוא מגיע למרפאה ייחודית .

39
Q

מהו הגן הכי פגוע בישראל למחלת
SCID?

A

artemis

40
Q

Congenital neutropenia

A

בעיה המתרחשת במוח העצם ביצירת נטרופילים.
מוביל לנגעים עוריים קשים בשם
Ecthyma gangrenosum

41
Q

מהו הגן הפגוע הכי שכיח ב-
Congenital neutropenia

A

ELA2

42
Q

LAD1:diagnosis

A

מצב בו יש בעיה באינטגרין בטא ב-
CD-11\CD-18

מוביל לכך שהנוטרופילים לא יכולים להידבק לתאי האנדותל.
אנו נראה כמויות גדולות מאוד של נוטרופילים בזרם הדם.

43
Q

Chronic granulomatous disease

A

בעיה בשרשרת החמצון בתוך הפאגוזום, ולכן הוא לא יכול להרוג את החיידק.

נמצא לרוב
אספרגילומה במוח

44
Q

C1 esterase inhibitors
מיהו?
מחלה בו

A

בעיה במערכת המשלים.
מונע דליפה של נוזלים מהתאים.

פגיעה בו גורם ליציאה של נוזלים ובצדקות.

דומה לאלרגיה אך אין פריחה וגרד והטיפול לא עוזר

45
Q

מהן מחלות
? אוטואינפלמטוריות

A

יש תגובה דלקתית בגוף ואין זיהום.
המנגנון של האינפלמוזום מופעל ביתר.

46
Q

ADA2

A

חלבון בסרום ותפקידו להגן עלינו מהאינפלמוזום, ושלא תהיה דלקת כל הזמן.

מחסור בו מוביל לתופעות ניורולוגיות ועוריות.
דוגמה ל
מחלות אוטואינפלמטוריות

47
Q

איך מערכת החיסון נמנעת מאוטואימיוניות?

A

Central tolerance

Antigen segregation

Peripheral anergy

Regulatory cells

Cytokine deviation

Clonal exhaustion

48
Q

מה מוביל לפגיעה בגן של
AIRE?

A

אין הצגה של אנטיגנים עצמיים> הטולרנס המרכזי נפגע> אוטואימוניות וחסר חיסוני.

49
Q

APS-1

A

הרבה מחלות אוטואימוניות שונות, הנובעות בחוסר של AIRE,

50
Q

Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS):

A

מחלה גנטית בה אין
Clonal exhaustion.
יש נפיחות עצומה של בלוטות לימפה.

51
Q

אילו תאים ניתן למצוא אצל
חולי
ALPS?

A

double negative T cells, יש להם תאי
T
עם אלפא ובטא, אבל אין CD4 ולא CD8

52
Q

IPEX syndrome:

A

יש בעיה בטולרנס הפריפריאלי-
יש מחסור ב-
FOXP3
ולכן אין תאי
TREGS.

תינוקות קטנים,קשקשת על העור, סכרת סוג 1 מגיל צעיר
ומחלות מעי דלקתיות.

53
Q

תסמונת דה-גורג

A

חוסר קטן של נוקלאוטידים שמוביל למומי לב,חסר של תימוס,חיך שסוע,היפוקלצמיה.

נחשבת מחלה המשלבת חסר חיסוני עם תסמינים סינדרומים-איבר נוסף מעורב מלבד מערכת החיסון.

54
Q

Ataxia Telangiectasia (AT):

A

טלנגסטזיה בעיניים, בגיל 3 יש הליכה אטקטית, בגיל 10-20 מופיע סרטן.
יש מוטציה בגן של
ATM.

55
Q

Job Syndrome (Hyper-IgE syndrome):

A

נובעת מחוסר תפקוד של
STAT3.

יש עודף של שיניים,פנים גסות,זיהומים

56
Q

Wiskott-Aldrich syndrome:

A

נגעים קטנים,גודל וכמות טסיות קטנה, בעיות במערכת העיכול.
חסר חיסוני בתאי
B
T
בעיה בבנית פולימרים בתוך התא.

57
Q

גישות טיפוליות ב- PID:

A

בידוד של החולה.

אנטיביוטיקה מניעתית, טיפול אנטי ויראלי, אנטי פטרייתי…- הכל לפי סוג המחלה.

IVIG- בהפרעה משולבת או בחוסר בתאי B.

אם יש אוטואימוניות- דיכוי מערכת חיסון.

השתלת מוח עצם.

טיפול בגנים.

58
Q

מה הן ה-
אינדיקציות למתן IVIG?

A

למי שיש חסר חיסוני.
למי שיש מחלות אוטואימוניות.
למי שיש מחלות דלקתיות

59
Q

כיצד נותנים
IG?

A

מתן ווריד
טיפול עורי

60
Q

מה קורה בהשתלה של מוח עצם?

A

השתלה של תאי גזע המטופואטים.

החולה מקבל בעירוי מרכזי חומר ממוח העצם של התורם שהוא סמיך- בטפטוף איטי.

61
Q

מהו הסיכוי הטוב ביותר למצוא תרומת מוח עצם?

A

במשפחה

62
Q

במחלות של מערכת החיסון נרצה התאמה—-
עם התרום

A

מלאה

63
Q

במחלות המטולוגיות
נרצה התאמה—-
עם התרום

A

לא מלאה-
כי אז תהיה תקיפה של תאי התורם את תאי הסרטן (graft-versus-leukemia effect).

64
Q

Matched related donor (MRD)-

A

אחים עם התאמה.

65
Q

Matched unrelated donor (MUD)

A

אם אין התאמה במשפחה, מחפשים את ההתאמה למאגרים. סיכויים פחות טובים, וזה לא באותה יעילות, אך עדיין זה טוב.

66
Q

Mismatched related donor (MMRD)

A
  • תרומה מההורה, לרוב זה 50%. עדיף לקחת מהאמא, כי היא כבר הייתה בקשר גופני עם החולה.
67
Q

מה הם המקורות לתאי גזע?

A

מוח עצם- הכי ממולץ,אין צורך למניפולציה או סלקציה.

פריפריה-דם
חיסרון-חייב לעבור סלקציה

חבל טבור-כמות קטנה

68
Q

בעקבות המגבלות של השתלת מוח עצם- הנושא של מה פרץ דרך?

A

ל תיקון גנטי בחולים עם מחלות במערכת החיסון

69
Q

מה היתה ההתנסות הראשונה שבה ניסו לבצע תיקון גנטי למחלות מונוגניות של מערכת החיסון?

A

הכניסו וירוס לא וירולנטי ולימדו אותו לבטא את הגנים הפגומים, ואת התאים הללו מחזירים לחולה.
טיפל במחלה,אך אחרי מספר שנים
גרם להופעת סרטן
כי הווריוסים התמקמו ליד אונקוגנים.

70
Q

מה היתה ההתנסות המתקדמת שבה ניסו לבצע תיקון גנטי למחלות מונוגניות של מערכת החיסון?

A

הכנסת וירוסים לתאים כאשר יודעים בדיוק לאן הוירוס הולך וגם יודעים להשתיקו במידה והולך למקום לא נכון.

71
Q

כיום מנסים לעבור מתהליך של הוספת גן ל-?
בשביל מה?

A

לתיקון גן עצמו, כדי שיהיה תחת הבקרה שלו, ולא בקרה חיצונית.

72
Q

gene editing:

A

יודעים מה האזור הפגוע, ומשתמשים בסוג של מספרים לחתוך אותו, ומשלבים פנימה את הרצף התקין.

חיסוניות והשתלות-ב (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions