PID

Question 1

PID aigue (7)

Answer 1

1) Au cours des MAI : PR, sclérodermie, myosite AI, SGS, connectivite

2) PHS : poumon d’éleveur d’oiseaux et poumon de fermier

3) PID médicamenteuse

4) Prolifération maligne : lymphangite carcinomateuse, ADK lépidique, lymphome pulmonaire

5) Pneumoconiose : silicose, asbestose, bérylliose

6) Infection : tuberculose, covid, pneumocystis, champignon

7) IC gauche

Question 2

PID subaigue ou chronique de cause inconnue (7)

Answer 2

Sarcoïdose

PID idiopathiques :
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- PINS
- Pneumopathie organisée cryptogénique

Autres :
- histiocytose langerhansienne
- lymphangioléiomyomatose
- PNP à éosinophiles

Question 3

Bilan initial

Answer 3

Examen clinique
Bilan biologique
TDM haute résolution
EFR

Question 4

Diagnostic positif

Answer 4

Survenue progressive de symptômes respiratoires +++ : dyspnée d’effort/de repos, toux sèche, crépitants secs des bases, HD

Si survenue aigue : OAP et infection (SDRA)

Question 5

EFR

Answer 5

TVR : CPT < 80%
Baisse de la DLCO
GdS conservé au repos, anomalies à l’effort

Question 6

LBA normal

Answer 6

80-90% de macrophages
<15-20% de lymphocytes
< 5% de PNN
< 2% de PNE

Indications : si le diag n’est pas sûr après le bilan initial

Question 7

Fibrose pulmonaire idiopathique - généralités

Answer 7

2ème des PID de cause inconnue après sarcoïdose
10 / 100 000
AMD = 65 ans
Légère prédominance masculine

Question 8

FPI - clinique

Answer 8

Dyspnée d’effort progressive
Toux sèche
Crépitants secs aux bases
Pas de signes extrapulmonaires (sauf hippocratisme digital dans 40%)

Question 9

FIP - RX

Answer 9

Longtemps normale
Perte du volume pulmonaire
Opacités réticulées prédominant aux bases et en sous-pleural

Question 10

FIP - TDM

Answer 10

Kystes en rayon de miel
Réticulations
Bronchectasies par traction
-> prédominant aux bases et en sous-pleural

Question 11

FIP - EC

Answer 11

Bio : normale

Bilan auto-immun négatif

LBA : prédominance macrophages et aug des PNN et PNE

Biopsie pulm chir : TDM atypique et si résultats modifie la PEC = aspect de pneumonie interstitielle commune

Question 12

PINS

Answer 12

Terme anapath qui permet de ranger les cas ne correspondant pas à une FIP
Meilleur pronostic

TDM : verre dépoli, épaississement péri-bronchovasculaire et réticulations
LBA : augmentation des lymphocytes

Tt : mal codifié, CTC ++

Idiopathique < 50 ans, bon pronostic, diag de certitude à la biopsie, tt = IS +/- antifibrosants

Secondaire : connectivite (sclérodermie, myosites) ou médicaments, TDM suffit pour le diag dans ce contexte

Question 13

POC

Answer 13

Comblement des espaces aériens distaux (alvéoles, canaux alvéolaires, bronchioles)

TDM :
- Nodules pulmonaires
- Verre dépoli
- +/- condensation alvéolaire.

Les lésions souvent migratrices et corticosensibles.

Question 14

Pneumopathies d’hypersensibilité PHS

Answer 14

Inhalation répétée d’un Ag organique
Rare chez le fumeur
Sympto rythmée par l’exposition
HS de type III

• Aiguë/subaigue : sd pseudogrippal fébrile qlq heures après l’exposition. Spontanément favorable après éviction. Peut évoluer en qlq semaines/mois : toux, dyspnée d’effort, crépitants, râles piaulants
• Chronique : le plus souvent évitable (mais pas toujours) lorsque l’on arrête l’exposition. Fibrose qui peut évoluer pour son propre compte et conduire à l’insuffisance respiratoire.

Question 15

PHS - RX

Answer 15

Aigue/subaigue :
- Opacités infiltrantes diffuses bilatérales nodulaires ou réticulonodulaires
- Verre dépoli
- Image en mosaïque avec trapping expiratoire

Chronique : Fibrose // FPI

Question 16

PHS - EC

Answer 16

LBA : alvéolite interstitielle, augm des lymphocytes (> 50% de CD8)

Sérologie : précipitines sériques (mais n’affirme pas le diag)

Question 17

Pneumoconiose

Answer 17

Fibrose pulmonaires secondaires à l’inhalation de particules inorganiques / minérales / métalliques
LBA : prédominance de macrophages

Question 18

Asbestose

Answer 18

Inhalation -> amiante

TDM :
- opacités réticulées intralobulaires et/ou en rayon de miel à prédominance basale et périphérique
- plaques pleurales +/- calcifiées inconstantes

LBA : Particules d’amiante = corps ferrugineux ou corps asbestosiques Biopsie

Evolution : Fibrose s’aggrave et vite IR

Question 19

Silicose

Answer 19

Inhalation de silice cristalline (charbon, pierre, bâtiment, fonderie)
Phase de latence peut-être très longue

Imagerie :
- opacités µnodulaires diffuses pouvant confluer en passes pseudo-tumorales, lobes supérieurs
- Adp médiastinales contenant des calcifications en coquille d’oeuf

LBA : alvéolite macrophagique et corps biréfringents

Histo : nodules fibrohyalins silicotiques

Question 20

Lymphangite carcinomateuse

Answer 20

Dissémination tumorale au poumon qui envahit les petits vaisseaux veineux ou lymphatiques du tissu interstitiel.

Kr bronchique, mammaire, gastrique, pancréatique, prostatique

Toux sèche rebelle, polypnée, AEG

RXT : opacités linéaires aux bases, lignes de Kerley

TDM : épaississement irrégulier et nodulaire des septa interlobulaires +/- nodules et µnodules.

Biopsies confirment le diagnostic

Question 21

Carcinome lépidique

Answer 21

Forme d’ADK sous la forme d’une PID d’évolution lente

Clinique : dyspnée +/- expectoration abondante et claire

Imagerie :
- Plages en verre dépoli +/- plages de condensation
- Bronchogramme aérien

Biopsies

Pronostic : sombre dans sa forme interstitielle diffuse.

Question 22

Lymphome pulmonaire

Answer 22

Prolifération LB monoclonale qui nait ds le poumon et se présente sous la forme d’une PID.

EPP : Gammapathie monoclonale à

LBA : Ig monoclonaux / TCR si LT

Question 23

Pneumopathie à éosinophile

Answer 23

Aigue : secondaire à la minocycline ou certains AINS.

Chronique : aspirine, minocycline, pénicilline, sulfamides

LBA : PNE
Sang : PNE

Forme particulière : PNP aiguë à la nitrofurantoïne : + DRESS syndrome

Tt : arrêt du médicament incriminé + corticothérapie.

Question 24

Histiocytose langheransienne

Answer 24

Maladie rare d’étiologie inconnue
Favorisée par le tabagisme,

Survient sous une forme pulmonaire isolée ou multisystémique (os, peau).

TDM :
- Nodules du parenchyme pulmonaire
- Kystes pulmonaires à paroi épaisse ou fine

Question 25

Maladies systémiques

Answer 25

• Sarcoïdose
• Amylose AL
• Polyarthrite rhumatoïde;
• Sclérodermie;
• Syndrome de Gougerot-Sjögren;
• LES (rare)
• Syndrome des anticorps anti synthétases;
• GPA et GEPA

Question 26

Seuils alvéolite

Answer 26

> 150.000cellules/mL chez le non fumeur

> 250.000cellules/mL chez le fumeur

Question 27

PID bactériennes

Answer 27

Germes atypiques :
Mycoplasma pneumoniae
Chlamydia pneumoniae et psittaci
Coxiella burnetti.
+ pneumocoque, légionelles, miliaire TB pneumocystose

Question 28

PID virale

Answer 28

Influenzae, VRS, adénovirus, HSV, VZV, CMV…

Question 29

LBA normal

Answer 29

PNN < 5%,
PNE < 2%
macrophage 80-90%,
lymphocytes < 15-20%