PID Flashcards
PID aigue (7)
1) Au cours des MAI : PR, sclérodermie, myosite AI, SGS, connectivite
2) PHS : poumon d’éleveur d’oiseaux et poumon de fermier
3) PID médicamenteuse
4) Prolifération maligne : lymphangite carcinomateuse, ADK lépidique, lymphome pulmonaire
5) Pneumoconiose : silicose, asbestose, bérylliose
6) Infection : tuberculose, covid, pneumocystis, champignon
7) IC gauche
PID subaigue ou chronique de cause inconnue (7)
Sarcoïdose
PID idiopathiques :
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- PINS
- Pneumopathie organisée cryptogénique
Autres :
- histiocytose langerhansienne
- lymphangioléiomyomatose
- PNP à éosinophiles
Bilan initial
Examen clinique
Bilan biologique
TDM haute résolution
EFR
Diagnostic positif
Survenue progressive de symptômes respiratoires +++ : dyspnée d’effort/de repos, toux sèche, crépitants secs des bases, HD
Si survenue aigue : OAP et infection (SDRA)
EFR
TVR : CPT < 80%
Baisse de la DLCO
GdS conservé au repos, anomalies à l’effort
LBA normal
80-90% de macrophages
<15-20% de lymphocytes
< 5% de PNN
< 2% de PNE
Indications : si le diag n’est pas sûr après le bilan initial
Fibrose pulmonaire idiopathique - généralités
2ème des PID de cause inconnue après sarcoïdose
10 / 100 000
AMD = 65 ans
Légère prédominance masculine
FPI - clinique
Dyspnée d’effort progressive
Toux sèche
Crépitants secs aux bases
Pas de signes extrapulmonaires (sauf hippocratisme digital dans 40%)
FIP - RX
Longtemps normale
Perte du volume pulmonaire
Opacités réticulées prédominant aux bases et en sous-pleural
FIP - TDM
Kystes en rayon de miel
Réticulations
Bronchectasies par traction
-> prédominant aux bases et en sous-pleural
FIP - EC
Bio : normale
Bilan auto-immun négatif
LBA : prédominance macrophages et aug des PNN et PNE
Biopsie pulm chir : TDM atypique et si résultats modifie la PEC = aspect de pneumonie interstitielle commune
PINS
Terme anapath qui permet de ranger les cas ne correspondant pas à une FIP
Meilleur pronostic
TDM : verre dépoli, épaississement péri-bronchovasculaire et réticulations
LBA : augmentation des lymphocytes
Tt : mal codifié, CTC ++
Idiopathique < 50 ans, bon pronostic, diag de certitude à la biopsie, tt = IS +/- antifibrosants
Secondaire : connectivite (sclérodermie, myosites) ou médicaments, TDM suffit pour le diag dans ce contexte
POC
Comblement des espaces aériens distaux (alvéoles, canaux alvéolaires, bronchioles)
TDM :
- Nodules pulmonaires
- Verre dépoli
- +/- condensation alvéolaire.
Les lésions souvent migratrices et corticosensibles.
Pneumopathies d’hypersensibilité PHS
Inhalation répétée d’un Ag organique
Rare chez le fumeur
Sympto rythmée par l’exposition
HS de type III
- Aiguë/subaigue : sd pseudogrippal fébrile qlq heures après l’exposition. Spontanément favorable après éviction. Peut évoluer en qlq semaines/mois : toux, dyspnée d’effort, crépitants, râles piaulants
- Chronique : le plus souvent évitable (mais pas toujours) lorsque l’on arrête l’exposition. Fibrose qui peut évoluer pour son propre compte et conduire à l’insuffisance respiratoire.
PHS - RX
Aigue/subaigue :
- Opacités infiltrantes diffuses bilatérales nodulaires ou réticulonodulaires
- Verre dépoli
- Image en mosaïque avec trapping expiratoire
Chronique : Fibrose // FPI
PHS - EC
LBA : alvéolite interstitielle, augm des lymphocytes (> 50% de CD8)
Sérologie : précipitines sériques (mais n’affirme pas le diag)
Pneumoconiose
Fibrose pulmonaires secondaires à l’inhalation de particules inorganiques / minérales / métalliques
LBA : prédominance de macrophages
Asbestose
Inhalation -> amiante
TDM :
- opacités réticulées intralobulaires et/ou en rayon de miel à prédominance basale et périphérique
- plaques pleurales +/- calcifiées inconstantes
LBA : Particules d’amiante = corps ferrugineux ou corps asbestosiques Biopsie
Evolution : Fibrose s’aggrave et vite IR
Silicose
Inhalation de silice cristalline (charbon, pierre, bâtiment, fonderie)
Phase de latence peut-être très longue
Imagerie :
- opacités µnodulaires diffuses pouvant confluer en passes pseudo-tumorales, lobes supérieurs
- Adp médiastinales contenant des calcifications en coquille d’oeuf
LBA : alvéolite macrophagique et corps biréfringents
Histo : nodules fibrohyalins silicotiques
Lymphangite carcinomateuse
Dissémination tumorale au poumon qui envahit les petits vaisseaux veineux ou lymphatiques du tissu interstitiel.
Kr bronchique, mammaire, gastrique, pancréatique, prostatique
Toux sèche rebelle, polypnée, AEG
RXT : opacités linéaires aux bases, lignes de Kerley
TDM : épaississement irrégulier et nodulaire des septa interlobulaires +/- nodules et µnodules.
Biopsies confirment le diagnostic
Carcinome lépidique
Forme d’ADK sous la forme d’une PID d’évolution lente
Clinique : dyspnée +/- expectoration abondante et claire
Imagerie :
- Plages en verre dépoli +/- plages de condensation
- Bronchogramme aérien
Biopsies
Pronostic : sombre dans sa forme interstitielle diffuse.
Lymphome pulmonaire
Prolifération LB monoclonale qui nait ds le poumon et se présente sous la forme d’une PID.
EPP : Gammapathie monoclonale à
LBA : Ig monoclonaux / TCR si LT
Pneumopathie à éosinophile
Aigue : secondaire à la minocycline ou certains AINS.
Chronique : aspirine, minocycline, pénicilline, sulfamides
LBA : PNE
Sang : PNE
Forme particulière : PNP aiguë à la nitrofurantoïne : + DRESS syndrome
Tt : arrêt du médicament incriminé + corticothérapie.
Histiocytose langheransienne
Maladie rare d’étiologie inconnue
Favorisée par le tabagisme,
Survient sous une forme pulmonaire isolée ou multisystémique (os, peau).
TDM :
- Nodules du parenchyme pulmonaire
- Kystes pulmonaires à paroi épaisse ou fine
Maladies systémiques
- Sarcoïdose
- Amylose AL
- Polyarthrite rhumatoïde;
- Sclérodermie;
- Syndrome de Gougerot-Sjögren;
- LES (rare)
- Syndrome des anticorps anti synthétases;
- GPA et GEPA
Seuils alvéolite
> 150.000cellules/mL chez le non fumeur
> 250.000cellules/mL chez le fumeur
PID bactériennes
Germes atypiques :
Mycoplasma pneumoniae
Chlamydia pneumoniae et psittaci
Coxiella burnetti.
+ pneumocoque, légionelles, miliaire TB pneumocystose
PID virale
Influenzae, VRS, adénovirus, HSV, VZV, CMV…
LBA normal
PNN < 5%,
PNE < 2%
macrophage 80-90%,
lymphocytes < 15-20%