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Hematologie > Physiologie Eruthrocytaire > Flashcards

Physiologie Eruthrocytaire Flashcards

1
Q

Structure GR?

A
  • biconcave
  • 7,5 um
  • anuclée
  • eau 70%
  • Hb 25%
  • acidophile
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Q

Durée de vie GR?

A

120j fut au vieillissement qui diminue les activités enzymatiques provoquant le ralentissement de la glycolyse et déficit en ATP

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3
Q

Rôle de la membrane erythrocytaire ?

A
  • maintien forme et assurant la deformabilité, permet passage dans capillaire avec diamètre <5 um
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4
Q

Qu’est ce qui permet la deformabilite du GR?

A
  • Constitution membrane
  • viscosité interne en relation avec quantité et qualité de Hb
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5
Q

Quand y’a t il un risque hyper hémolyse ?

A

Si GR moins deformables: pathologies de la mbn ou de Hb

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6
Q

Structure de la membrane du GR?

A
  • double couche phospholipidique
    Lipides 40% (70% phospholipides et 30% cholestérol)
    P 52%
    Glucides 8%
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7
Q

Que permet les interactions entre protéines transmembranaire et protéines extrinsèques du cytosquelette ?

A

maintien de l’intégrité structurale de la mb et de l’hb contre l’oxydation et l’hyper hydratation

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8
Q

Quelles sont les protéines transmembranaire?

A
  • protéine bande 3
  • glycophorine
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9
Q

Quelles sont les protéines extrinsèques ?

A
  • spectrine
  • actine
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10
Q

Quelles sont les propriétés du réseau protéique du cytosquelette (du GR) ?

A

Il est rattaché aux proteines transmembranaire par des proteines d’ancrage (ankyrine) qui constituent les interactions verticales

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11
Q

Quelles sont les différents échanges transmembranaire du GR?

A
  • apport substrats énergétique: glucose
  • fonctionnement des systèmes enzymatiques
  • maintien des [ions] intra globulaires: pompe ATPase Na/K
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12
Q

Quelles sont les fonctions du GR?

A

Transport O2 et CO2

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13
Q

Quels sont les types de métabolisme du glucose ?

A
  • 90% glycolyse anaerobie
  • 10% pentoses phosphates
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14
Q

Quelle synthèse produit de l’hémoglobine ?

A

Synthèse, du progeniteur CFU-E jusqu’au stade de reticulocyte

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15
Q

Quelle est la structure de l’hémoglobine ?

A
  • Chromoproteine porphyrique
  • 4 sous unîtes identique 2v2
  • 1 sous unité: chaîne protéique globine+ groupement heme contenant un atome de Fe2+
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16
Q

Quelle est la structure des globines ?

A
  • 2 chaîne alpha + 2 chaîne non alpha: compo variable selon age
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17
Q

Quelle hémoglobine à vie fœtale ? Naissance ? Adulte?

A
  • HbF
  • HbA 10-40% et HbA2 <1%
  • HbA 97%, HbA2 <2,5% trace HbF
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18
Q

Que permet l’exploration des hémoglobines ?

A

Dépistage des hemoglobinopathies:
- anomalie quantitative et qualitative

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19
Q

Comment se fait l’exploration des Hemoglobines?

A
  • En electrophoreses en gel polyacrylamide, ou gel agar, cellulose acétate, quantification peu précise des Hb mineures
  • HPLC (chromatographie en phase liquide à haute performante) par échange de cations
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20
Q

Qu’est ce que le test de kleihauer?

A

Test cytochemistry permettant mise en évidence et quantification des hématies fœtale dans le sang maternel

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21
Q

Quel est le principe du test de Kleihauer?

A

Base sur résistance des HbF au pH acide et la dénaturation de l’HbA
Seule les hématies fœtale restent colorés en rouge, les hématies maternelles sont dénaturés en fantomatique

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22
Q

Quelle prévention permet le test de Kleihauer?

A

Prévention de l’allo- immunisation maternelle anti-RH1c chez les femme RH-1. Adaptation posologie traitement préventif Ig anti-RH1

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23
Q

Quelle est la structure et la synthèse de l’heme?

A

Noyau porphyrique tetrapytrolique appelé protoporphyrine, avant d’y insérer le fer

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24
Q

Ou se fait le synthèse de l’heme ?

A

Synthèse mitochondriale et cytoplasmique

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25
Q

Quels sont les précurseurs de l’heme ?

A
  • glycine et succinique-CoA
26
Q

Quand est incorporé le fer dans l’heme ? Par quoi?

A

Lors de la dernière étape par la ferrochélatase

27
Q

Que provoque les vieillissement des hématies ?

A
  • oxydation membrane ire
  • hyper-hydratation
  • diminution de la fonction respiratoire et de deformabilité
28
Q

Quels sont les types dhemolyse ?

A
  • hémolyse extra vasculaire par macrophage 85%
  • hémolyse intra vasculaire libération hémoglobine 15%
  • hyper hémolyse: anémie hémolytique
29
Q

Comment se déroule l’hémolyse extra vasculaire?

A
  • capture hématies âgées par macrophage
  • élimination des précurseurs erythroblastiques défectueux
30
Q

Qu’est ce que l’hémolyse intra vasculaire?

A

Libération Hb dans le sang, mais complexée rapidement à des protéines d’élimination (haptoglobine)

31
Q

Qu’est ce que l’hyper hemolyse pathologique extra-vasculaire?

A
  • pathologie hémolytique, chronique, avec exacerbation de l’hemolyse dans macrophages spléniques
  • hyper bilirubinémie non conjugué: responsable ictère
  • diminution modérée de l’haptoglobine
  • hyperréticulocytose sanguine
32
Q

Qu’est ce que l’hyper-hemolyse pathologique intra-vasculaire?

A
  • pathologie hémolytique aigu «crise hémolytique» souvent par aggression dans la sang
  • effondrement/disparition de l’hamtiglobine
  • diminution hemopexine
  • augmentation retardée de la [bilirubine] non conjuguée et de l’hyperReticulocytose sanguine
33
Q

Que se passe t il lors de l’erythropoiese

A
  • diminution volume cellulaire et noyau
  • condensation chromatine jusqu’à expulsion du noyau
  • synthèse progressive Hb: changement coloration cytoplasme
34
Q

Qu’induit l’expulsion du noyau ?

A

Reticulocyte

35
Q

Que donne 1 proérythroblaste?

A

16 GR en theorie

36
Q

Quelles sont les propriétés des reticulocyte?

A
  • contient ARN+ ribosome
  • maturation en 4 à 5 jours
37
Q

Valeurs usuelles reticulocyte?

A

20 a 100 G/L

38
Q

Quand une anémie est regenerative? A regenerative?

A

> 150 G/L
< 120 G/L

39
Q

Qu’est ce que l’érythropoiétine (EPO) ?

A
  • hormone glycoprotéique
40
Q

Ou est produit l’EPO?

A

dans les cellules endothéliales péri-tubullaires du rein, à 90%

41
Q

Quand y’a t il un contrôle de la sécrétion de l’EPO?

A

Lors d’une diminution de la PaO2

42
Q

Quelles sont les effets médullaires de l’EPO?

A
  • prolifération et différenciation progéniteurs CFU-E et précurseur Erythroblaste Baso et Poérythroblastes
43
Q

Quand y’a-t-il une augmentation du taux EPO?

A
  • élévation besoin O2
  • hémorragie
44
Q

Quelle est le facteur prépondérant de la régulation de l’érythropoièse?

A

Fer

45
Q

Pour 1L de sang, combien de g de fer?

A

0.5g

46
Q

Sous quelle forme se trouve le fer? Sous quelle forme? à quel pourcentage ?

A
  • fer fonctionnel en hémoglobine à 66%
  • fer de transport en transferrine à 0.1%
  • fer de stockage en ferritine à 30%
47
Q

Qu’est ce que le fer libre ?

A
  • élément toxique qui forme des radicaux libres
  • alors fer tjr lié à P transport, de stockage, fonctionnel
48
Q

Qu’est ce que l’hepcidine?

A

Régulateur de l’homéostasie du fer

49
Q

Qu’induit un déficit d’hepcidine ? Un excès d’hepcidine ?

A
  • surcharge de fer
  • diminution du fer plasmatique et anémie ferriprive
    Hepcidine en excès se fixe sur la ferroportine ce qui induit sa lyse. Le fer reste alors séquestré dans l’enterocyte.
50
Q

Quels sont les explorations possible du fer?

A
  • dosage [Fer] sérique total= sidérémie
  • dosage [transferrine] sérique (+ transferrine - réserve Fe2+ dans le foie)
  • calcul sur coeff de saturation en fer de la Transferrine CST, état des réserves
  • dosage [ferritine sérique], état des réserves tissulaires en fer
51
Q

Quel marqueur permet la surveillance des hemochromatoses ?

A

Dosage [ferritine sérique]

52
Q

Sur quel type de frottis se fait la coloration de Perls

A

Frottis médullaire

53
Q

Quelles sont les pathologies hématologiques liées au fer

A
  • anémie inflammatoire avec séquestration du fer
  • anémies mixte
  • anémie en fer
  • surcharge en fer
54
Q

A quoi sert la protéine intrinsèque ?

A

Absorption de la VIT B12 au niveau de l’intestin

55
Q

Comment evolu la transferrine et la CST lors d’une carence martiale ?

A

transferrine augmente (bus)
ferritine diminue
CST diminue (client)
Plus de bus mais moins de clients

56
Q

Comment est la bilirubine ?

A

liposoluble et transporté dans le plasma par l’albumine

57
Q

Qu’est ce que l’alarme Left Shift ?

A

PN immature

58
Q

Lors de quelle anemie il n’est pas nécessaire d’observer les réticulocytes ?

A

microcytaire et hypochrome car de toute facon arégénérative

59
Q

Quelles vitamines sont I dispensable à l’Érythropoiese ? Que provoquent-t-elles?

A

-B12 synthèse des bases puriques
-B9
Ralentissement de la maturation nucléaire et gigantisme cellulaire

60
Q

À quelle conversion la cobalamine participe-t-elle?

A

Conversion des folates

61
Q

Quelles autres substances sont nécessaires à lerythropoiese ?

A

Vitamine C: facilite l’absorption intestinale

62
Q
A

Hematologie (12 decks)

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