Physiologie Eruthrocytaire Flashcards
Structure GR?
- biconcave
- 7,5 um
- anuclée
- eau 70%
- Hb 25%
- acidophile
Durée de vie GR?
120j fut au vieillissement qui diminue les activités enzymatiques provoquant le ralentissement de la glycolyse et déficit en ATP
Rôle de la membrane erythrocytaire ?
- maintien forme et assurant la deformabilité, permet passage dans capillaire avec diamètre <5 um
Qu’est ce qui permet la deformabilite du GR?
- Constitution membrane
- viscosité interne en relation avec quantité et qualité de Hb
Quand y’a t il un risque hyper hémolyse ?
Si GR moins deformables: pathologies de la mbn ou de Hb
Structure de la membrane du GR?
- double couche phospholipidique
Lipides 40% (70% phospholipides et 30% cholestérol)
P 52%
Glucides 8%
Que permet les interactions entre protéines transmembranaire et protéines extrinsèques du cytosquelette ?
maintien de l’intégrité structurale de la mb et de l’hb contre l’oxydation et l’hyper hydratation
Quelles sont les protéines transmembranaire?
- protéine bande 3
- glycophorine
Quelles sont les protéines extrinsèques ?
- spectrine
- actine
Quelles sont les propriétés du réseau protéique du cytosquelette (du GR) ?
Il est rattaché aux proteines transmembranaire par des proteines d’ancrage (ankyrine) qui constituent les interactions verticales
Quelles sont les différents échanges transmembranaire du GR?
- apport substrats énergétique: glucose
- fonctionnement des systèmes enzymatiques
- maintien des [ions] intra globulaires: pompe ATPase Na/K
Quelles sont les fonctions du GR?
Transport O2 et CO2
Quels sont les types de métabolisme du glucose ?
- 90% glycolyse anaerobie
- 10% pentoses phosphates
Quelle synthèse produit de l’hémoglobine ?
Synthèse, du progeniteur CFU-E jusqu’au stade de reticulocyte
Quelle est la structure de l’hémoglobine ?
- Chromoproteine porphyrique
- 4 sous unîtes identique 2v2
- 1 sous unité: chaîne protéique globine+ groupement heme contenant un atome de Fe2+
Quelle est la structure des globines ?
- 2 chaîne alpha + 2 chaîne non alpha: compo variable selon age
Quelle hémoglobine à vie fœtale ? Naissance ? Adulte?
- HbF
- HbA 10-40% et HbA2 <1%
- HbA 97%, HbA2 <2,5% trace HbF
Que permet l’exploration des hémoglobines ?
Dépistage des hemoglobinopathies:
- anomalie quantitative et qualitative
Comment se fait l’exploration des Hemoglobines?
- En electrophoreses en gel polyacrylamide, ou gel agar, cellulose acétate, quantification peu précise des Hb mineures
- HPLC (chromatographie en phase liquide à haute performante) par échange de cations
Qu’est ce que le test de kleihauer?
Test cytochemistry permettant mise en évidence et quantification des hématies fœtale dans le sang maternel
Quel est le principe du test de Kleihauer?
Base sur résistance des HbF au pH acide et la dénaturation de l’HbA
Seule les hématies fœtale restent colorés en rouge, les hématies maternelles sont dénaturés en fantomatique
Quelle prévention permet le test de Kleihauer?
Prévention de l’allo- immunisation maternelle anti-RH1c chez les femme RH-1. Adaptation posologie traitement préventif Ig anti-RH1
Quelle est la structure et la synthèse de l’heme?
Noyau porphyrique tetrapytrolique appelé protoporphyrine, avant d’y insérer le fer
Ou se fait le synthèse de l’heme ?
Synthèse mitochondriale et cytoplasmique
Quels sont les précurseurs de l’heme ?
- glycine et succinique-CoA
Quand est incorporé le fer dans l’heme ? Par quoi?
Lors de la dernière étape par la ferrochélatase
Que provoque les vieillissement des hématies ?
- oxydation membrane ire
- hyper-hydratation
- diminution de la fonction respiratoire et de deformabilité
Quels sont les types dhemolyse ?
- hémolyse extra vasculaire par macrophage 85%
- hémolyse intra vasculaire libération hémoglobine 15%
- hyper hémolyse: anémie hémolytique
Comment se déroule l’hémolyse extra vasculaire?
- capture hématies âgées par macrophage
- élimination des précurseurs erythroblastiques défectueux
Qu’est ce que l’hémolyse intra vasculaire?
Libération Hb dans le sang, mais complexée rapidement à des protéines d’élimination (haptoglobine)
Qu’est ce que l’hyper hemolyse pathologique extra-vasculaire?
- pathologie hémolytique, chronique, avec exacerbation de l’hemolyse dans macrophages spléniques
- hyper bilirubinémie non conjugué: responsable ictère
- diminution modérée de l’haptoglobine
- hyperréticulocytose sanguine
Qu’est ce que l’hyper-hemolyse pathologique intra-vasculaire?
- pathologie hémolytique aigu «crise hémolytique» souvent par aggression dans la sang
- effondrement/disparition de l’hamtiglobine
- diminution hemopexine
- augmentation retardée de la [bilirubine] non conjuguée et de l’hyperReticulocytose sanguine
Que se passe t il lors de l’erythropoiese
- diminution volume cellulaire et noyau
- condensation chromatine jusqu’à expulsion du noyau
- synthèse progressive Hb: changement coloration cytoplasme
Qu’induit l’expulsion du noyau ?
Reticulocyte
Que donne 1 proérythroblaste?
16 GR en theorie
Quelles sont les propriétés des reticulocyte?
- contient ARN+ ribosome
- maturation en 4 à 5 jours
Valeurs usuelles reticulocyte?
20 a 100 G/L
Quand une anémie est regenerative? A regenerative?
> 150 G/L
< 120 G/L
Qu’est ce que l’érythropoiétine (EPO) ?
- hormone glycoprotéique
Ou est produit l’EPO?
dans les cellules endothéliales péri-tubullaires du rein, à 90%
Quand y’a t il un contrôle de la sécrétion de l’EPO?
Lors d’une diminution de la PaO2
Quelles sont les effets médullaires de l’EPO?
- prolifération et différenciation progéniteurs CFU-E et précurseur Erythroblaste Baso et Poérythroblastes
Quand y’a-t-il une augmentation du taux EPO?
- élévation besoin O2
- hémorragie
Quelle est le facteur prépondérant de la régulation de l’érythropoièse?
Fer
Pour 1L de sang, combien de g de fer?
0.5g
Sous quelle forme se trouve le fer? Sous quelle forme? à quel pourcentage ?
- fer fonctionnel en hémoglobine à 66%
- fer de transport en transferrine à 0.1%
- fer de stockage en ferritine à 30%
Qu’est ce que le fer libre ?
- élément toxique qui forme des radicaux libres
- alors fer tjr lié à P transport, de stockage, fonctionnel
Qu’est ce que l’hepcidine?
Régulateur de l’homéostasie du fer
Qu’induit un déficit d’hepcidine ? Un excès d’hepcidine ?
- surcharge de fer
- diminution du fer plasmatique et anémie ferriprive
Hepcidine en excès se fixe sur la ferroportine ce qui induit sa lyse. Le fer reste alors séquestré dans l’enterocyte.
Quels sont les explorations possible du fer?
- dosage [Fer] sérique total= sidérémie
- dosage [transferrine] sérique (+ transferrine - réserve Fe2+ dans le foie)
- calcul sur coeff de saturation en fer de la Transferrine CST, état des réserves
- dosage [ferritine sérique], état des réserves tissulaires en fer
Quel marqueur permet la surveillance des hemochromatoses ?
Dosage [ferritine sérique]
Sur quel type de frottis se fait la coloration de Perls
Frottis médullaire
Quelles sont les pathologies hématologiques liées au fer
- anémie inflammatoire avec séquestration du fer
- anémies mixte
- anémie en fer
- surcharge en fer
A quoi sert la protéine intrinsèque ?
Absorption de la VIT B12 au niveau de l’intestin
Comment evolu la transferrine et la CST lors d’une carence martiale ?
transferrine augmente (bus)
ferritine diminue
CST diminue (client)
Plus de bus mais moins de clients
Comment est la bilirubine ?
liposoluble et transporté dans le plasma par l’albumine
Qu’est ce que l’alarme Left Shift ?
PN immature
Lors de quelle anemie il n’est pas nécessaire d’observer les réticulocytes ?
microcytaire et hypochrome car de toute facon arégénérative
Quelles vitamines sont I dispensable à l’Érythropoiese ? Que provoquent-t-elles?
-B12 synthèse des bases puriques
-B9
Ralentissement de la maturation nucléaire et gigantisme cellulaire
À quelle conversion la cobalamine participe-t-elle?
Conversion des folates
Quelles autres substances sont nécessaires à lerythropoiese ?
Vitamine C: facilite l’absorption intestinale
