Drépanocytose Flashcards
1
Q
Quelle anémie induit la drépanocytose ?
A
anémie hémolytique par anomali corpusculaire d’origine constitutionelle
2
Q
D’ou provient l’anomalie qualitative des drépanocyte ?
A
anomalie qualitative des chaines de globine
3
Q
Quelle hémoglobine est anormalement présente ?
A
HbS suite à la subsititution de l’acide glutamique par la gamine
4
Q
Quelle est la transmission de la drepanocytose?
A
Transmission autosomique
5
Q
Quelle est le mode de transmission ?
A
Transmission autosomique
6
Q
Mécanisme de la déformation du GR en GR falciforme ?
A
- cristallisation HbS entraine déformation= falciformation en faucille entrain rigidité et fragilisation
7
Q
Symptômes de la drepanocytose ?
A
- douleur
- syndrome thoracique aiguë
- anémie hémolytique chronique
- lithinés biliaire
8
Q
Diagnostique de la drepanocytose ?
A
- lecture hémogramme: Anémie +/- sévère normochrome normocytaire
- anomalie sur frottis: drepanocyte
- hyperleucocytose
- erythtoblastemie
- dépistage néonatal
9
Q
Comment prend on en charge une crise drepanocytaire?
A
- transfusion
- vaccins à jour
- traitement long terme: hydroxyurée
