Hemotopathie maligne

Question 1

Qu’est ce que la polyglobulie primitive ? quelle prolifération? origine de l’hémopathie maligne ? ?

Answer 1

c’est un SMP, avec prolifération majeure de la lignée érythroblastique, GR,Hb et Hte augmentés, avec mutation JAK2-V617F pathognomonique, d’une Tyrosine-Kinase liée au récepteur EPO, rendant indépendant à l’EPO, la prolifération érythroblastique médullaire.

Question 2

Qu’est ce que la LLC? anomalie hémogramme? origine de l’anomalie de l’hémopathie ?

Answer 2

• c’est un SLP, avec prolifération de leucocytes anormaux ou immatures
• hyperlymphocytose, anémie
• délétion 13q14 avec perte des gènes micro-ARNs MIR15A, entrainant le SLP

Question 3

Qu’est ce que le SMP Thrombocytémie essentielle? anomalie hémogramme? origine de l’anomalie de l’hémopathie ?

Answer 3

• SMP avec prolifération de plaquette.
• hyperthrombocytose >450 G/L
• mutation gène JAK2 mais aussi CALR et MPL

Question 4

QU’est ce que la LAM3 promyélocytaire ? anomalie hémogramme? origine de l’anomalie de l’hémopathie ?

Answer 4

-LAM3 avec prolifération de promyélocytes entrainé par une translocation de novo avec fusion entre gène RARA et PML
- pancytopénie

Question 5

Qu’est ce que la SMD syndrome del5q? anomalie hémogramme? origine de l’anomalie de l’hémopathie ?

Answer 5

• SMD pouvant évoluer en LAM
• anémie, reste physiologique
• délétion somatique de 5q sur le chromosome 5 aboutissant à un défaut de synthèse érythrocytaire

Question 6

Diagnostique SMD syndrome del5q avec aspects cytologique? immunophénotypage ? marqueur cytogénétique ?

Answer 6

• hyperplasie mégacaryocytaire
• CD34+ et CD90+
• déletion 5q

Question 7

Diagnostique polyglobulie primitive avec aspects cytologique? marqueur cytogénétique ?

Answer 7

• polynucléose
• mutation JAK-V617F

Question 8

DIagnostique LLC avec aspects cytologique? marqueur cytogénétique ?

Answer 8

• abondance de cellules lymphoide+-
• délétion chromosome 13q

Question 9

Diagnostique SMP TE avec aspects cytologique
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? marqueur cytogénétique ?

Answer 9

• abondance plt
• sur chromosome avec mutation JAK2-V617F

Question 10

DIagnostique LAM3 promyélocytaire avec aspects cytologique? marqueur cytogénétique ?

Answer 10

• blastes
• translocation RARA et PML

Question 11

qu’est ce que le myélome multiple?

Answer 11

• SLP
• prolif plasmocytaire tumorale clonale dans moelle osseuse
• secretion immunoglobuline monoclonale
• anémie arégénérative normocytaire et GR rouleaux
• hyperdiploïdie ou hypo