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PACES Biocell > Peroxysome > Flashcards

Peroxysome Flashcards

1
Q

vrai ou faux: les peroxysomes sont présents dans toutes les cellules

A

FAUX pas dans le globule rouge

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Q

rôle?

A

oxydation de metabolites et élimination de l’eau oxygénée et des espèces réactives de l’O2

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3
Q

quel pourcentage du V cellulaire représentent-ils?

A

1% -> quantité régulée par Ag ou hormones, peut être variable d’une cellule à une autre

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4
Q

par quoi sont délimités les peroxysomes

A

par une seule membrane

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5
Q

les peroxysomes contiennent-ils un génome?

A

nope ni ribosomes

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6
Q

quel est son point commun avec la mitochondrie?

A

ne fait pas parti du système endomembranaire

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7
Q

où sont synthétisés ses constituants?

A

dans le cytosol et sont importés soit directement, soit en transitant par le RE

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8
Q

les peroxysomes liberent-ils de l’énergie ?

A

nope

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9
Q

quelle est la structure des peroxysomes?

A

organites ovalaire ou sphérique, reliés entre eux par de fins canalicules. sa membrane délimite un compartiment appelé matrice,pouvant contenir une région paracristalline

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10
Q

par quoi sont synthétisées les peroxynes ?

A

par les gènes PEX

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11
Q

quelles sont les activités des gènes PEX ?

A

protéines chaperones, d’ancrage à m peroxysomes, récepteurs pour prots solubles cytosoliques, ATPase

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12
Q

où sont localisées peroxynes?

A

membrane, matrice du peroxysomes, dans cytosol cellule

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13
Q

à quoi servent peroxynes

A

prolifération peroxysomes, incorporer dans peroxysomes des prots

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14
Q

que reconnaissent les peroxynes?

A

dans le cytosol, les peroxynes reconnaissent des séquences consensus, appelées PTS

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15
Q

où sont destinées les protéines portant mPTS

A

dans la membrane du p

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16
Q

où vont les protéines portant PTS

A

dans la matrice, soit en C-ter (PTS1) ou en N-ter (PTS2)

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17
Q

quelles sont les protéines présentes dans mb du peroxysome?

A

protéines de la superfamille ABC, peroxynes, cytochrome P450

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18
Q

quel est le rôle des prots superfamille ABC?

A

transporteurs qui utilisent énergie de l’hydrolyse de l’ATP pour importer dans la matrice des peroxysomes des metabolites et prots synthétisées dans le cytosol

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19
Q

quel est le rôle du CYP450

A

spe du p, dont le site actif est dans le cytosol et qui catalyse l’hydroxylation de différentes molecs et notamment les Ag

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20
Q

Vrai ou faux: les prots de la membrane peroxysomale sont N-glycosyles

A

FAUX il ne le sont pas

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21
Q

par quoi sont synthétisés les prots de la mb du p?

A

pas des polysomes cytosoliques libres, non liés aux mb du RE

22
Q

en quoi diffère l’adressage dans la membrane selon si fait par mPTS1 ou 2?

A

mPTS1 DIRECT mPTS2 INDIRECT transite par RE

23
Q

quelles sont les 2 grandes familles d’enzymes dans la matrice du peroxysome?

A

oxydases et catalases

24
Q

quel est le rôle des oxydases?

A

contribuent au catabolisme ou à l’anabolisme de différents metabolites cellulaires. sont représentées par des enzymes responsables de la B-ox Ag à très longue chaîne, synthèse cholestérol, synthèse acides biliaires par ox des dérives de cholestérol

25
Q

quel est le rôle de la catalase ?

A

hemoprot, enzyme plus abondante du peroxysome qui oxyde plusieurs substrats en utilisant H2O2 générés par oxydases

26
Q

par quoi sont reconnues les interactions prot matricielle-peroxyne

A

complexe prot forme de peroxynes 13, 14 et 17 situé à la surface des peroxysomes, et qui permet l’entrée des prots matricielles dans la matrice

27
Q

quels sont les mécanismes de synthèse des peroxysomes

A

-peuvent être synthétisés par bourgeonnement (fission) de peroxysomes existants -ou à partir du RE

28
Q

quand est-ce que les peroxysomes peuvent être synthétisés par bourgeonnement ?

A

quand les p ont incorporés suffisamment de matériel protéique et lipidique nouvellement synthétisés

29
Q

quelles prots interviennent dans bourgeonnement ?

A

pex11p, Drp, ARF et COP1

30
Q

comment sont synthétisés les p à partir du RE?

A

peroxynes pex3p va dans un domaine du RE de compo lipidique particulière qui sert de centre de tri pour les protéines à exporté vers les peroxysomes. Ces zones contenant pex3p forment des vésicules qui s’associent avec pex19p cytosolique. ce complexe migre et fusionne avec les peroxysomes. la nature spé des phospholipides de ces véhicules contribue à la composition particulière de la mb des p

31
Q

comment se déplacent les p?

A

grâce aux MT et à la dynéine

32
Q

quel est le renouvellement des p?

A

20-30% quotidiennement renouvelé

33
Q

comment sont détruits les peroxysomes?

A

par autophagie dans les lysosomes

34
Q

par quoi sont synthétisés les constituants des p et régule leur prolif

A

AG

35
Q

sur quo se fixent les ag

A

sur des récepteurs PPARs de la superfamille des récepteurs nucléaires

36
Q

dans quoi peuvent intervenir PPARs?

A

interviennent dans de nombreuses voies métaboliques et jouent un rôle critique dans le métabolisme énergétique, peuvent aussi fixer certains médocs (fibrates)

37
Q

quels sont les isoformes de PPAR et leurs rôles

A

alpha-> organes catabolisant Ag Bêta-> expression plus ulbiquitaire et activé lors de la différenciation/prolif cellulaire gamma-> 1 ulbiquitaire et 2 dans tissus adipeux

38
Q

à quoi s’associent les PPARs dans le noyau?

A

s’associent aux récepteurs de l’acide retinoique (RXR) pour se fixer sur la région promotrice des gènes cibles.

39
Q

expliquer l’activation des PPARs

A

-à l’état basal ils sont réprimés - en présence d’un ligand (ag), ils sont arrivés et changent de confirmation, se fixent au récepteur de l’acide retinoique ce qui leur permet d’activer la transcription des gènes ciblés dont ceux qui participent à la prolifération des peroxysomes

40
Q

par quoi l’activation de la transcription des gènes PPARs est-elle contrôlée?

A

sous le contrôle de cofacteurs, Act ou inh. certains de ces cofacteurs possèdent des Act HDAC ou HAT

41
Q

quelles sont les principales fonctions ox des p?

A

1 participer B-ox ag à longue chaîne
2 assurer la conjugaison des acides biliaires
3 éliminer la xanthine
4 contribuer à l’élimination de l’acide urique
5 oxyder l’acide phytanique

42
Q

par quoi est éliminé ERO

A

catalase

43
Q

par quoi sont caractérisés les ERO?

A

présence d’un électron libre -> pour se stabiliser vont capter les électrons d’autres composés, ce qui crée une réaction d’ox

44
Q

que provoque l’augmentation des ERO

A

stress oxydatif -> peuvent endommager par oxydation presque tous les types de molécules de l’organisme, ils sont donc impliqués dans un truc grand nombre de pathologies, tant aiguës que chroniques

45
Q

qu’est ce qui est inclut dans les espèces réactives de l’oxygène?

A

radicaux libres et dérivés oxygénés non radicalaires

46
Q

aux cours de quelles réactions sont formées les ERO

A
  • transfert d’électrons à CRM -c phagocytaires possèdent enzymes NAPDH oxydase -> fabrication radical superoxyde -xanthine DH-> mod en xanthine ox lors d’ischemie reperfusion qui génère du superoxyde. cette voie participe au stress ox -ions métalliques très faibles en situation physiologique mais pdt destruction cellulaire libération -monoxyde d’azote prod à partir arginine et O2 dans une réaction catalysee par NO synthase -réactions biochimiques faisant intervenir O2 moléculaire comme les oxydases peroxysomales
47
Q

par quoi sont éliminés les ERO

A

-superoxyde dismutase converti superoxyde en H2O2 -catalase dismute H2O2 en O2 +H2O -glutathion peroxydase transforme H2O2 en eau

48
Q

de quoi le cholestérol est-il le précurseur ?

A

hormones stéroïdes et vitamine D

49
Q

quelles sont les 2 grands types de maladies peroxysomales ?

A

mutation d’une seule enzyme ou maladie affectant l’un des 32 gènes des peroxynes

50
Q

qu’est ce que l’adrenoleucodystrophie liée à l’X

A

résulte d’une altération d’un transporteur ABC du peroxysome -> déficit B-ox avec accumulation d’Ag et une demyelinisation progressive du SNC

51
Q

qu’est ce que le syndrome de Zellweger

A

défaut génétique au niveau du gène de la peroxyne PEX1 -> empêché dégradation Ag + dysmorphie faciale très caractéristique + hypotonie sévère +crises épilepsie + dysfonctionnement hépatiques et rénaux

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