Mitochondrie Flashcards
Combien y a t-il de mito dans une cel eucaryote ?
Il y a 1000 a 2000 mito/cel eucaryotes
Combien y a t-il de mito dans une cel procaryote ?
les mito, comme tous les organites, sont absente des cel pro
Quelle est la fonction pcpale des mitochondrie ?
Fonction pcpale des mito = phosphorylation oxydative –> prod d’ATP par oxydation de glucides et de lipides a partir d’O2 (venant de respiration)
Combien de molec d’ATP produit une mito par oxydation cplte de molec de glucose ?
1 molec glucose oxydé cpltt –> 30 molec ATP
Comment est utilisé l’ATP après sa synthèse ?
Qd besoin : ATP hydrolysé en ADP –> lib energie utilisée pour différents processus cellulaires : synthese molec biologique + transport actif + mvt cel + …
Quelles sont les 3 sources d’ATP ?
3 sources d’ATP :
- phosporylation oxydative dans mito
- Glycosyse dans cytosol –> rendt faible : 2 ATP par molec de glucose –> pas bsn d’O2
- Synthèse de créatine phosphate par mito (a partir créatine + ATP) grâce a créatine kinase –> une fois dans cytosol possibilité de transfo ADP en ATP + lib créatine –> pas bsn O2 MAIS éphémère
Quelle est la forme d’une mito ?
Mito : forme variable, svt allongées, cylindriques, diametre = 0,5 a 1 µm
Les mito ont elles la capacité de bouger au sein de la cel ?
déplacement de mito grace a dynéine : 1 extremité de dynéine s’attache a mito + autre extremité possède moteur (avec conso ATP) –> mvt dynéine le long des µtubules cytoplam –> migration mito dans cytoplasm
+ intervention kinésines
La mito est elle un organite du systeme endombranaire ?
ATTENTION !! Mito ne fait pas parti du SEM
Qu’est ce que e système endombranaire ?
SEM = réseau mbranaire reliant les différents organites entre eux = enveloppe nu + RE + Golgi + MP + vésicules + …
La structure mitochondriale change t’elle d’une espece a l’autre ?
L’organisation structurale et molec des mito est identique chez tous les eucaryotes
Comment se présente la mbrane des mito ?
Mbrane mito = double mbrane d’enveloppe : mbrane externe et mbrane interne
Quel(s) compartiment(s) délimite la mbrane de la mito ?
La double mbrane d’enveloppe d”limite 2 compartiments : esp intermbranaire + matrice
Les 2 mbrane de la mito peuvent elles entrer en contact ?
z d’accolement transitoire entre 2 mbranes d’enveloppe –> = sites d’importation de prot et de cholestérol entre cyto et mito
Quelle particularité la mito et le chloroplaste partagent-ils ?
Mito (et chloro) possède double mbrane d’enveloppe + son propre génome
Où se situent les pores aqueux ?
Pores aqueux percent la mbrane mito externe
Quelles sont les molec ayant la capacité de passer par les pores aqueux ?
pores aqueux laisse passer de manière passive l’eau, les sels, les molec dont le poids molec est inf ou égal a 10 000 daltons ( ATP, Pyruvate, AG, Phosphate)
Quelle molec constitue les pores aqueux ? donner ses caractéristiques
pores aqueux = constitués par porine = prot dt poids molec = 31 kD –> encore appelé VDAC
La diffusion passive a travers les pores aqueux se fait elle dans les deux sens ? ou uniquement vers l’intérieur ?
Diffusion = dans les 2 sens
- ext vers int pour les nutriments
- int vers ext pour detox du cytoplasme ou sécretion molec
En quelle qté pouvons nous trouver la cardiolipine dans les mbrane externe de la mito ?
Cardiolipine = ABSENTE de la mbrane mito externe
Quelle sont les différentes molec présente dans la compo de esp intermbranaire ?
esp inter mbranaire = compo ~ celle du cytosol pour ions et petites molec + [H+] > celle de matrice + présence de cytochrome C qui assure transfert des e-
Que forme la mbrane int dans la matrice mito ?
Mbrane int de mito forme des crêtes a l’int de la matrice mito
Sur les crêtes mitochondriales, quelle enz essentielle retrouve t-on ?
Sur crete mito on trouve ATPsynthase (F0 et F1)
Comment varie la morphologie des crêtes mitochondriale ?
Morpho crête mito varie selon activité et type cellulaire –> nbre et surface des crêtes est d’autant + imp que la demande d’ATP est grande ( ex : abondante dans cardiomyocytes MAIS mois abondant dans entérocytes)
Quel phospholipides particuliers retrouve t-on dans la mbrane interne de la mito ? En quelle proportion ?
Ds mbrane int on retrouve en grande quantités le cardiolipine, qui contient 4AG et représnete 20 a 80 % des lip mbranaires interne de la mito
Quel est le role de la cardiolipine ?
Cardiolipine = 3 roles
- rendre mbrane interne imperméable aux ions H+
- participe a accolement des mbranes externe et interne
- contribue a structure IV de differentes prot de la mbrane interne
Quelles sortes de transport retrouve t-on au sein de la mbrane interne de la mito ?
Ds mbrane int : différentes sortes de transporteurs (transporteurs actifs)
- symport = cotransporteur –> transport dans même sens de pls molec / ions différents –> ex : pyruvate/H+ , phosphate/H+ , AG/H+
- antiport = échangeurs –> transport dans sens opposé de pls molec / ions –> ex : ADP/ATP
Où se situent les élément de la chaine respiratoire ?
ensemble des élément de la chaine respi siègent dans la mbrane mito interne
Comment agissent les éléments de la chaine respi ?
chaine respi –> oxydation des coenz NADH et ubiquinone réduits au cours du CK
Où se créer le gradient de protons ? Quel est son role ?
création gradient de protons entre esp intermbranaire et matrice mito –> role moteur dans synthèse ATP par ATPsynthase
Nommer les 5 cplx de la chaine respi
5 cplx de chiane respi :
- NADH deshydrogénase (I)
- Succinate oxydoreductase (II)
- Cytochrome b-c1 oxydoreductase (III)
- Cytochrome c oxydase (IV)
- ATPsynthase (V)
Où les protons migrent, par l’action des 5 cplx enz de la chaine respi ?
5 cplx de chaine respi font migrer les protons de matrice pour les conserver dans esp intermbranaire. Les protons accumulés vont ensuite retourner ds la matrice en fournissant l’énergie necessaire a ATPsynthase pour synthèse ATP a partir ADP.
Commet est composé le cplx V de la chaine respi ?
cplx V = ATPsynthase = tête F1 ATPase dans matrice mito + transporteur de protons F0 dans la mbrane interne de la mito
Combien faut-il de proton pour former 1 ATP ?
10 H+ –> 3 ATP donc ~ 3 H+ –> 1 ATP
Quelles sont les prot présentes a la jonction mbrane int/ext ?
jonctions mbrane int/ext :
- prot TIM et TOM –> transfert prot cyto vers matrice
- permease SAR –> transport cholest
- megacanal = PTP –> s’ouvre lors de souffrance de la mito –> Apoptose
Que contient la matrice mitochondriale ?
matrice = genome mito + ribosomes (synthese prot codées par ADNmito) + enz oxydation pyruvate et des AG en acetylcoA + enz du CK –> ox de acetylcoA –> prod cofacteurs (NADH, FADH2,CO2) + tête ATPsunthase –> prod ATP dans matrice
Quelle est la forme de l’ADN mito ?
ADNmito = double brin circulaire de 16500 paires de bases + lié a mbrane int
Combien de copie de ADN existe t-il dans chaque mito ?
1 a 10 copies d’ADN par mito
La réplication de ADN mito se fait elle de façon dpdt de la réplic de ADN nu ?
Réplic ADNmito indpdt de réplic ADNnu
Quelle est enz responsable de la réplic de ADNmito ?
Réplic ADNmito par ADN polymerase gamma ( codée par ADNnu )
ADNmito possède t-il des séquences codantes et non codantes ?
ATTENTION !! ADNmito ne contient QUE des sequences CODANTES !
pas de sequences non codantes
Le code génétique mitochondrial est-il identique au code génétique nucléaire ?
Code gen mito différent de celui utilisé por trad ARNm nu
Combien de prot sont codées par ADNmito ?
ADNmito = quinzaine prot mito
Combien ARNt sont codés par ADNmito et dans quoi sont -ils impliqués ?
ADN mito = 22 ARNt impliqué dans trad des prot codées par génome mitochondrial
Comment se transmet ADNmito ?
Transmission ADNmito = uniquement maternelle
–> lors de fusion spz avec ovocyte –> mito oeuf proviennent de ovocyte (=200 000 a 400 000) alors que dans spz pratiquement aucunes
D’où proviennent la plupart des prot présentes dans la mito ?
La plupart des prot présentes dans mito ( comme celles impliqués dans transcrip) = synthétisées ds cytosol a partir ARNm nu puis importées ds mito
Quelles sont les différentes fonction de la mito ?
fonction mito :
- prod ATP
- participation a synthèse des métabolites cel
- maintien de la concentration en Ca2+ dans cytosol
- role ds voie intrinsèque de apoptose
Quelles sont les différentes étapes de la prod ATP par la mito ?
Prod ATP = utilisation ox pour prod ATP par phosphorylation oxydative avec prod CO2 –> = respiration cellulaire
–> ETAPES :
- formation acetylcoA : par glycolyse et transfo pyruvat OU pas beta ox des AG
- CK –> 1 molec AcetylcoA donne 3 NADH + 1 FADH2 + CO2 (eliminé par respi)
- oxydation NADH et FADH2 –> transfert e- a chaine respi + transfert H+ dans esp intermbranaire
- association e- a transporteurs d’affinité de + en + gdes –> cascade libère energie + facilite transfert protons dans esp intermbranaire
- -> fin de cascade e- capturé par H+ –> asso a Oxygène –> prod H2O
- retour proton accumulé dans matrice mito par ATPsynthase qui synthétise ATP ( ~ 3H+ pour 1 ATP)
D’où peut provenir le NADH utilisé lors de la respi ?
NADH peut être produit dans mito par CK OU venir du cytosol pour participer a chaine respi (par intermed navette malate/aspartate)
Quels sont les métabolites cel dont la synthèse necessite au moins une étape par la mito ?
Mito:
-participation a synthèse hormone stéroïdes ( –> transfo cholest entré dans mito en prégnénolone par action 2 enz de mbrane int –> prégénolone = précurseur pour la synthese des différents stéroïdes au nv du RE)
Quels éléments coopèrent pour maintien [CA2+] cytosolique faible ?
coopération mito + RE + prot cytosoliques pour maintenir concentration cytosolique faible en ions calcium
Quel est l’effet des ions calcium sur le fonctionnement de la mito ?
Ca2+ diminue la phosphorylation oxydative –> au dela certaine concentration : contribue a ouverture des canaux mito et lib massive d’ions Ca2+ –> APOPTOSE
Quelles sont les deux façons de mourir pour une cel ?Donner la différence majeure
mort cel : - par apoptose (physioloquique) OU - par nécrose (accidentelle) --> apoptose nécessite ATP alors que nécrose non
Quelles sont les 2 voies apoptotiques ?
2 voie apoptotiques = extrinsèque et intrinsèque
Dans quelle voie apoptotique intervient la mito ?
mito intervient dans voie apoptotique intrinsèque et y joue un role essentiel
intervient aussi ds voie apoptotique extrinsèque mais peu
Décrire le mécanisme de la voie apoptotique intrinsèque
Ds voie intrinsèque:
- signal proapoptotique provoque agregation BAK et BAX
- -> formation canal dans mbrane externe mito
- -> sortie de métabolites dans esp intermbranaire dt cytochrome C
- provocation ouverture canaux mitochondriaux ( PTP ou Megacanaux)
- ->accentue lib dans cytosol de molec proapop (AIF)
- construction apoptosome par procaspase 9
- -> dégrad ADN
- entrée eau (fav par ouverture PTP)
- -> gonflement et destruction des mito
Quel est le role de la cardiolipine dans l’apoptose ?
cardiolip : role particulier dans régulation voie intrinseque de apoptose :
- condition normale = lié au cytochrome C
- apoptose : se détache du cytochrome C qui est ainsi libéré dans cytoplasme
Quelles sont les 2 gdes catégories de la maladie mito ?
2 gdes catégories de maladie mito :
- lié au génome mito
- due a altération du génome nucléaire
Décrire les maladies liés au génome mito
Maladie lié au génome mito:
- transmission par mère
- touche les 2 sexes
- manifestation a tout age –> signe appel très différents touchant d’abord 1 organe puis atteinte multivicérale avec agrégation inexorable
Décrire les maladies dues a altération du génome nucléaire
Maladie due a altération du génome nucléaire :
- transmission mendélienne
- toutes les mito sont touchées
- organes gros conso d’energie touchées en 1er
