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Mitochondrie Flashcards

1
Q

Combien y a t-il de mito dans une cel eucaryote ?

A

Il y a 1000 a 2000 mito/cel eucaryotes

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Q

Combien y a t-il de mito dans une cel procaryote ?

A

les mito, comme tous les organites, sont absente des cel pro

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3
Q

Quelle est la fonction pcpale des mitochondrie ?

A

Fonction pcpale des mito = phosphorylation oxydative –> prod d’ATP par oxydation de glucides et de lipides a partir d’O2 (venant de respiration)

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4
Q

Combien de molec d’ATP produit une mito par oxydation cplte de molec de glucose ?

A

1 molec glucose oxydé cpltt –> 30 molec ATP

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5
Q

Comment est utilisé l’ATP après sa synthèse ?

A

Qd besoin : ATP hydrolysé en ADP –> lib energie utilisée pour différents processus cellulaires : synthese molec biologique + transport actif + mvt cel + …

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6
Q

Quelles sont les 3 sources d’ATP ?

A

3 sources d’ATP :

  • phosporylation oxydative dans mito
  • Glycosyse dans cytosol –> rendt faible : 2 ATP par molec de glucose –> pas bsn d’O2
  • Synthèse de créatine phosphate par mito (a partir créatine + ATP) grâce a créatine kinase –> une fois dans cytosol possibilité de transfo ADP en ATP + lib créatine –> pas bsn O2 MAIS éphémère
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7
Q

Quelle est la forme d’une mito ?

A

Mito : forme variable, svt allongées, cylindriques, diametre = 0,5 a 1 µm

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8
Q

Les mito ont elles la capacité de bouger au sein de la cel ?

A

déplacement de mito grace a dynéine : 1 extremité de dynéine s’attache a mito + autre extremité possède moteur (avec conso ATP) –> mvt dynéine le long des µtubules cytoplam –> migration mito dans cytoplasm

+ intervention kinésines

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9
Q

La mito est elle un organite du systeme endombranaire ?

A

ATTENTION !! Mito ne fait pas parti du SEM

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10
Q

Qu’est ce que e système endombranaire ?

A

SEM = réseau mbranaire reliant les différents organites entre eux = enveloppe nu + RE + Golgi + MP + vésicules + …

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11
Q

La structure mitochondriale change t’elle d’une espece a l’autre ?

A

L’organisation structurale et molec des mito est identique chez tous les eucaryotes

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12
Q

Comment se présente la mbrane des mito ?

A

Mbrane mito = double mbrane d’enveloppe : mbrane externe et mbrane interne

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13
Q

Quel(s) compartiment(s) délimite la mbrane de la mito ?

A

La double mbrane d’enveloppe d”limite 2 compartiments : esp intermbranaire + matrice

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14
Q

Les 2 mbrane de la mito peuvent elles entrer en contact ?

A

z d’accolement transitoire entre 2 mbranes d’enveloppe –> = sites d’importation de prot et de cholestérol entre cyto et mito

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15
Q

Quelle particularité la mito et le chloroplaste partagent-ils ?

A

Mito (et chloro) possède double mbrane d’enveloppe + son propre génome

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16
Q

Où se situent les pores aqueux ?

A

Pores aqueux percent la mbrane mito externe

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17
Q

Quelles sont les molec ayant la capacité de passer par les pores aqueux ?

A

pores aqueux laisse passer de manière passive l’eau, les sels, les molec dont le poids molec est inf ou égal a 10 000 daltons ( ATP, Pyruvate, AG, Phosphate)

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18
Q

Quelle molec constitue les pores aqueux ? donner ses caractéristiques

A

pores aqueux = constitués par porine = prot dt poids molec = 31 kD –> encore appelé VDAC

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19
Q

La diffusion passive a travers les pores aqueux se fait elle dans les deux sens ? ou uniquement vers l’intérieur ?

A

Diffusion = dans les 2 sens

  • ext vers int pour les nutriments
  • int vers ext pour detox du cytoplasme ou sécretion molec
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20
Q

En quelle qté pouvons nous trouver la cardiolipine dans les mbrane externe de la mito ?

A

Cardiolipine = ABSENTE de la mbrane mito externe

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21
Q

Quelle sont les différentes molec présente dans la compo de esp intermbranaire ?

A

esp inter mbranaire = compo ~ celle du cytosol pour ions et petites molec + [H+] > celle de matrice + présence de cytochrome C qui assure transfert des e-

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22
Q

Que forme la mbrane int dans la matrice mito ?

A

Mbrane int de mito forme des crêtes a l’int de la matrice mito

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23
Q

Sur les crêtes mitochondriales, quelle enz essentielle retrouve t-on ?

A

Sur crete mito on trouve ATPsynthase (F0 et F1)

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24
Q

Comment varie la morphologie des crêtes mitochondriale ?

A

Morpho crête mito varie selon activité et type cellulaire –> nbre et surface des crêtes est d’autant + imp que la demande d’ATP est grande ( ex : abondante dans cardiomyocytes MAIS mois abondant dans entérocytes)

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25
Quel phospholipides particuliers retrouve t-on dans la mbrane interne de la mito ? En quelle proportion ?
Ds mbrane int on retrouve en grande quantités le cardiolipine, qui contient 4AG et représnete 20 a 80 % des lip mbranaires interne de la mito
26
Quel est le role de la cardiolipine ?
Cardiolipine = 3 roles - rendre mbrane interne imperméable aux ions H+ - participe a accolement des mbranes externe et interne - contribue a structure IV de differentes prot de la mbrane interne
27
Quelles sortes de transport retrouve t-on au sein de la mbrane interne de la mito ?
Ds mbrane int : différentes sortes de transporteurs (transporteurs actifs) - symport = cotransporteur --> transport dans même sens de pls molec / ions différents --> ex : pyruvate/H+ , phosphate/H+ , AG/H+ - antiport = échangeurs --> transport dans sens opposé de pls molec / ions --> ex : ADP/ATP
28
Où se situent les élément de la chaine respiratoire ?
ensemble des élément de la chaine respi siègent dans la mbrane mito interne
29
Comment agissent les éléments de la chaine respi ?
chaine respi --> oxydation des coenz NADH et ubiquinone réduits au cours du CK
30
Où se créer le gradient de protons ? Quel est son role ?
création gradient de protons entre esp intermbranaire et matrice mito --> role moteur dans synthèse ATP par ATPsynthase
31
Nommer les 5 cplx de la chaine respi
5 cplx de chiane respi : - NADH deshydrogénase (I) - Succinate oxydoreductase (II) - Cytochrome b-c1 oxydoreductase (III) - Cytochrome c oxydase (IV) - ATPsynthase (V)
32
Où les protons migrent, par l'action des 5 cplx enz de la chaine respi ?
5 cplx de chaine respi font migrer les protons de matrice pour les conserver dans esp intermbranaire. Les protons accumulés vont ensuite retourner ds la matrice en fournissant l'énergie necessaire a ATPsynthase pour synthèse ATP a partir ADP.
33
Commet est composé le cplx V de la chaine respi ?
cplx V = ATPsynthase = tête F1 ATPase dans matrice mito + transporteur de protons F0 dans la mbrane interne de la mito
34
Combien faut-il de proton pour former 1 ATP ?
10 H+ --> 3 ATP donc ~ 3 H+ --> 1 ATP
35
Quelles sont les prot présentes a la jonction mbrane int/ext ?
jonctions mbrane int/ext : - prot TIM et TOM --> transfert prot cyto vers matrice - permease SAR --> transport cholest - megacanal = PTP --> s'ouvre lors de souffrance de la mito --> Apoptose
36
Que contient la matrice mitochondriale ?
matrice = genome mito + ribosomes (synthese prot codées par ADNmito) + enz oxydation pyruvate et des AG en acetylcoA + enz du CK --> ox de acetylcoA --> prod cofacteurs (NADH, FADH2,CO2) + tête ATPsunthase --> prod ATP dans matrice
37
Quelle est la forme de l'ADN mito ?
ADNmito = double brin circulaire de 16500 paires de bases + lié a mbrane int
38
Combien de copie de ADN existe t-il dans chaque mito ?
1 a 10 copies d'ADN par mito
39
La réplication de ADN mito se fait elle de façon dpdt de la réplic de ADN nu ?
Réplic ADNmito indpdt de réplic ADNnu
40
Quelle est enz responsable de la réplic de ADNmito ?
Réplic ADNmito par ADN polymerase gamma ( codée par ADNnu )
41
ADNmito possède t-il des séquences codantes et non codantes ?
ATTENTION !! ADNmito ne contient QUE des sequences CODANTES ! pas de sequences non codantes
42
Le code génétique mitochondrial est-il identique au code génétique nucléaire ?
Code gen mito différent de celui utilisé por trad ARNm nu
43
Combien de prot sont codées par ADNmito ?
ADNmito = quinzaine prot mito
44
Combien ARNt sont codés par ADNmito et dans quoi sont -ils impliqués ?
ADN mito = 22 ARNt impliqué dans trad des prot codées par génome mitochondrial
45
Comment se transmet ADNmito ?
Transmission ADNmito = uniquement maternelle --> lors de fusion spz avec ovocyte --> mito oeuf proviennent de ovocyte (=200 000 a 400 000) alors que dans spz pratiquement aucunes
46
D'où proviennent la plupart des prot présentes dans la mito ?
La plupart des prot présentes dans mito ( comme celles impliqués dans transcrip) = synthétisées ds cytosol a partir ARNm nu puis importées ds mito
47
Quelles sont les différentes fonction de la mito ?
fonction mito : - prod ATP - participation a synthèse des métabolites cel - maintien de la concentration en Ca2+ dans cytosol - role ds voie intrinsèque de apoptose
48
Quelles sont les différentes étapes de la prod ATP par la mito ?
Prod ATP = utilisation ox pour prod ATP par phosphorylation oxydative avec prod CO2 --> = respiration cellulaire --> ETAPES : - formation acetylcoA : par glycolyse et transfo pyruvat OU pas beta ox des AG - CK --> 1 molec AcetylcoA donne 3 NADH + 1 FADH2 + CO2 (eliminé par respi) - oxydation NADH et FADH2 --> transfert e- a chaine respi + transfert H+ dans esp intermbranaire - association e- a transporteurs d'affinité de + en + gdes --> cascade libère energie + facilite transfert protons dans esp intermbranaire - -> fin de cascade e- capturé par H+ --> asso a Oxygène --> prod H2O - retour proton accumulé dans matrice mito par ATPsynthase qui synthétise ATP ( ~ 3H+ pour 1 ATP)
49
D'où peut provenir le NADH utilisé lors de la respi ?
NADH peut être produit dans mito par CK OU venir du cytosol pour participer a chaine respi (par intermed navette malate/aspartate)
50
Quels sont les métabolites cel dont la synthèse necessite au moins une étape par la mito ?
Mito: -participation a synthèse hormone stéroïdes ( --> transfo cholest entré dans mito en prégnénolone par action 2 enz de mbrane int --> prégénolone = précurseur pour la synthese des différents stéroïdes au nv du RE)
51
Quels éléments coopèrent pour maintien [CA2+] cytosolique faible ?
coopération mito + RE + prot cytosoliques pour maintenir concentration cytosolique faible en ions calcium
52
Quel est l'effet des ions calcium sur le fonctionnement de la mito ?
Ca2+ diminue la phosphorylation oxydative --> au dela certaine concentration : contribue a ouverture des canaux mito et lib massive d'ions Ca2+ --> APOPTOSE
53
Quelles sont les deux façons de mourir pour une cel ?Donner la différence majeure
``` mort cel : - par apoptose (physioloquique) OU - par nécrose (accidentelle) --> apoptose nécessite ATP alors que nécrose non ```
54
Quelles sont les 2 voies apoptotiques ?
2 voie apoptotiques = extrinsèque et intrinsèque
55
Dans quelle voie apoptotique intervient la mito ?
mito intervient dans voie apoptotique intrinsèque et y joue un role essentiel intervient aussi ds voie apoptotique extrinsèque mais peu
56
Décrire le mécanisme de la voie apoptotique intrinsèque
Ds voie intrinsèque: - signal proapoptotique provoque agregation BAK et BAX - -> formation canal dans mbrane externe mito - -> sortie de métabolites dans esp intermbranaire dt cytochrome C - provocation ouverture canaux mitochondriaux ( PTP ou Megacanaux) - ->accentue lib dans cytosol de molec proapop (AIF) - construction apoptosome par procaspase 9 - -> dégrad ADN - entrée eau (fav par ouverture PTP) - -> gonflement et destruction des mito
57
Quel est le role de la cardiolipine dans l'apoptose ?
cardiolip : role particulier dans régulation voie intrinseque de apoptose : - condition normale = lié au cytochrome C - apoptose : se détache du cytochrome C qui est ainsi libéré dans cytoplasme
58
Quelles sont les 2 gdes catégories de la maladie mito ?
2 gdes catégories de maladie mito : - lié au génome mito - due a altération du génome nucléaire
59
Décrire les maladies liés au génome mito
Maladie lié au génome mito: - transmission par mère - touche les 2 sexes - manifestation a tout age --> signe appel très différents touchant d'abord 1 organe puis atteinte multivicérale avec agrégation inexorable
60
Décrire les maladies dues a altération du génome nucléaire
Maladie due a altération du génome nucléaire : - transmission mendélienne - toutes les mito sont touchées - organes gros conso d'energie touchées en 1er

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