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PACES Biocell > Mitochondrie > Flashcards

Mitochondrie Flashcards

1
Q

Combien y a t-il de mito dans une cel eucaryote ?

A

Il y a 1000 a 2000 mito/cel eucaryotes

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Q

Combien y a t-il de mito dans une cel procaryote ?

A

les mito, comme tous les organites, sont absente des cel pro

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3
Q

Quelle est la fonction pcpale des mitochondrie ?

A

Fonction pcpale des mito = phosphorylation oxydative –> prod d’ATP par oxydation de glucides et de lipides a partir d’O2 (venant de respiration)

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4
Q

Combien de molec d’ATP produit une mito par oxydation cplte de molec de glucose ?

A

1 molec glucose oxydé cpltt –> 30 molec ATP

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5
Q

Comment est utilisé l’ATP après sa synthèse ?

A

Qd besoin : ATP hydrolysé en ADP –> lib energie utilisée pour différents processus cellulaires : synthese molec biologique + transport actif + mvt cel + …

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6
Q

Quelles sont les 3 sources d’ATP ?

A

3 sources d’ATP :

  • phosporylation oxydative dans mito
  • Glycosyse dans cytosol –> rendt faible : 2 ATP par molec de glucose –> pas bsn d’O2
  • Synthèse de créatine phosphate par mito (a partir créatine + ATP) grâce a créatine kinase –> une fois dans cytosol possibilité de transfo ADP en ATP + lib créatine –> pas bsn O2 MAIS éphémère
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7
Q

Quelle est la forme d’une mito ?

A

Mito : forme variable, svt allongées, cylindriques, diametre = 0,5 a 1 µm

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8
Q

Les mito ont elles la capacité de bouger au sein de la cel ?

A

déplacement de mito grace a dynéine : 1 extremité de dynéine s’attache a mito + autre extremité possède moteur (avec conso ATP) –> mvt dynéine le long des µtubules cytoplam –> migration mito dans cytoplasm

+ intervention kinésines

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9
Q

La mito est elle un organite du systeme endombranaire ?

A

ATTENTION !! Mito ne fait pas parti du SEM

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10
Q

Qu’est ce que e système endombranaire ?

A

SEM = réseau mbranaire reliant les différents organites entre eux = enveloppe nu + RE + Golgi + MP + vésicules + …

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11
Q

La structure mitochondriale change t’elle d’une espece a l’autre ?

A

L’organisation structurale et molec des mito est identique chez tous les eucaryotes

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12
Q

Comment se présente la mbrane des mito ?

A

Mbrane mito = double mbrane d’enveloppe : mbrane externe et mbrane interne

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13
Q

Quel(s) compartiment(s) délimite la mbrane de la mito ?

A

La double mbrane d’enveloppe d”limite 2 compartiments : esp intermbranaire + matrice

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14
Q

Les 2 mbrane de la mito peuvent elles entrer en contact ?

A

z d’accolement transitoire entre 2 mbranes d’enveloppe –> = sites d’importation de prot et de cholestérol entre cyto et mito

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15
Q

Quelle particularité la mito et le chloroplaste partagent-ils ?

A

Mito (et chloro) possède double mbrane d’enveloppe + son propre génome

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16
Q

Où se situent les pores aqueux ?

A

Pores aqueux percent la mbrane mito externe

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17
Q

Quelles sont les molec ayant la capacité de passer par les pores aqueux ?

A

pores aqueux laisse passer de manière passive l’eau, les sels, les molec dont le poids molec est inf ou égal a 10 000 daltons ( ATP, Pyruvate, AG, Phosphate)

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18
Q

Quelle molec constitue les pores aqueux ? donner ses caractéristiques

A

pores aqueux = constitués par porine = prot dt poids molec = 31 kD –> encore appelé VDAC

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19
Q

La diffusion passive a travers les pores aqueux se fait elle dans les deux sens ? ou uniquement vers l’intérieur ?

A

Diffusion = dans les 2 sens

  • ext vers int pour les nutriments
  • int vers ext pour detox du cytoplasme ou sécretion molec
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20
Q

En quelle qté pouvons nous trouver la cardiolipine dans les mbrane externe de la mito ?

A

Cardiolipine = ABSENTE de la mbrane mito externe

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21
Q

Quelle sont les différentes molec présente dans la compo de esp intermbranaire ?

A

esp inter mbranaire = compo ~ celle du cytosol pour ions et petites molec + [H+] > celle de matrice + présence de cytochrome C qui assure transfert des e-

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22
Q

Que forme la mbrane int dans la matrice mito ?

A

Mbrane int de mito forme des crêtes a l’int de la matrice mito

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23
Q

Sur les crêtes mitochondriales, quelle enz essentielle retrouve t-on ?

A

Sur crete mito on trouve ATPsynthase (F0 et F1)

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24
Q

Comment varie la morphologie des crêtes mitochondriale ?

A

Morpho crête mito varie selon activité et type cellulaire –> nbre et surface des crêtes est d’autant + imp que la demande d’ATP est grande ( ex : abondante dans cardiomyocytes MAIS mois abondant dans entérocytes)

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25
Q

Quel phospholipides particuliers retrouve t-on dans la mbrane interne de la mito ? En quelle proportion ?

A

Ds mbrane int on retrouve en grande quantités le cardiolipine, qui contient 4AG et représnete 20 a 80 % des lip mbranaires interne de la mito

26
Q

Quel est le role de la cardiolipine ?

A

Cardiolipine = 3 roles

  • rendre mbrane interne imperméable aux ions H+
  • participe a accolement des mbranes externe et interne
  • contribue a structure IV de differentes prot de la mbrane interne
27
Q

Quelles sortes de transport retrouve t-on au sein de la mbrane interne de la mito ?

A

Ds mbrane int : différentes sortes de transporteurs (transporteurs actifs)

  • symport = cotransporteur –> transport dans même sens de pls molec / ions différents –> ex : pyruvate/H+ , phosphate/H+ , AG/H+
  • antiport = échangeurs –> transport dans sens opposé de pls molec / ions –> ex : ADP/ATP
28
Q

Où se situent les élément de la chaine respiratoire ?

A

ensemble des élément de la chaine respi siègent dans la mbrane mito interne

29
Q

Comment agissent les éléments de la chaine respi ?

A

chaine respi –> oxydation des coenz NADH et ubiquinone réduits au cours du CK

30
Q

Où se créer le gradient de protons ? Quel est son role ?

A

création gradient de protons entre esp intermbranaire et matrice mito –> role moteur dans synthèse ATP par ATPsynthase

31
Q

Nommer les 5 cplx de la chaine respi

A

5 cplx de chiane respi :

  • NADH deshydrogénase (I)
  • Succinate oxydoreductase (II)
  • Cytochrome b-c1 oxydoreductase (III)
  • Cytochrome c oxydase (IV)
  • ATPsynthase (V)
32
Q

Où les protons migrent, par l’action des 5 cplx enz de la chaine respi ?

A

5 cplx de chaine respi font migrer les protons de matrice pour les conserver dans esp intermbranaire. Les protons accumulés vont ensuite retourner ds la matrice en fournissant l’énergie necessaire a ATPsynthase pour synthèse ATP a partir ADP.

33
Q

Commet est composé le cplx V de la chaine respi ?

A

cplx V = ATPsynthase = tête F1 ATPase dans matrice mito + transporteur de protons F0 dans la mbrane interne de la mito

34
Q

Combien faut-il de proton pour former 1 ATP ?

A

10 H+ –> 3 ATP donc ~ 3 H+ –> 1 ATP

35
Q

Quelles sont les prot présentes a la jonction mbrane int/ext ?

A

jonctions mbrane int/ext :

  • prot TIM et TOM –> transfert prot cyto vers matrice
  • permease SAR –> transport cholest
  • megacanal = PTP –> s’ouvre lors de souffrance de la mito –> Apoptose
36
Q

Que contient la matrice mitochondriale ?

A

matrice = genome mito + ribosomes (synthese prot codées par ADNmito) + enz oxydation pyruvate et des AG en acetylcoA + enz du CK –> ox de acetylcoA –> prod cofacteurs (NADH, FADH2,CO2) + tête ATPsunthase –> prod ATP dans matrice

37
Q

Quelle est la forme de l’ADN mito ?

A

ADNmito = double brin circulaire de 16500 paires de bases + lié a mbrane int

38
Q

Combien de copie de ADN existe t-il dans chaque mito ?

A

1 a 10 copies d’ADN par mito

39
Q

La réplication de ADN mito se fait elle de façon dpdt de la réplic de ADN nu ?

A

Réplic ADNmito indpdt de réplic ADNnu

40
Q

Quelle est enz responsable de la réplic de ADNmito ?

A

Réplic ADNmito par ADN polymerase gamma ( codée par ADNnu )

41
Q

ADNmito possède t-il des séquences codantes et non codantes ?

A

ATTENTION !! ADNmito ne contient QUE des sequences CODANTES !
pas de sequences non codantes

42
Q

Le code génétique mitochondrial est-il identique au code génétique nucléaire ?

A

Code gen mito différent de celui utilisé por trad ARNm nu

43
Q

Combien de prot sont codées par ADNmito ?

A

ADNmito = quinzaine prot mito

44
Q

Combien ARNt sont codés par ADNmito et dans quoi sont -ils impliqués ?

A

ADN mito = 22 ARNt impliqué dans trad des prot codées par génome mitochondrial

45
Q

Comment se transmet ADNmito ?

A

Transmission ADNmito = uniquement maternelle
–> lors de fusion spz avec ovocyte –> mito oeuf proviennent de ovocyte (=200 000 a 400 000) alors que dans spz pratiquement aucunes

46
Q

D’où proviennent la plupart des prot présentes dans la mito ?

A

La plupart des prot présentes dans mito ( comme celles impliqués dans transcrip) = synthétisées ds cytosol a partir ARNm nu puis importées ds mito

47
Q

Quelles sont les différentes fonction de la mito ?

A

fonction mito :

  • prod ATP
  • participation a synthèse des métabolites cel
  • maintien de la concentration en Ca2+ dans cytosol
  • role ds voie intrinsèque de apoptose
48
Q

Quelles sont les différentes étapes de la prod ATP par la mito ?

A

Prod ATP = utilisation ox pour prod ATP par phosphorylation oxydative avec prod CO2 –> = respiration cellulaire

–> ETAPES :

  • formation acetylcoA : par glycolyse et transfo pyruvat OU pas beta ox des AG
  • CK –> 1 molec AcetylcoA donne 3 NADH + 1 FADH2 + CO2 (eliminé par respi)
  • oxydation NADH et FADH2 –> transfert e- a chaine respi + transfert H+ dans esp intermbranaire
  • association e- a transporteurs d’affinité de + en + gdes –> cascade libère energie + facilite transfert protons dans esp intermbranaire
  • -> fin de cascade e- capturé par H+ –> asso a Oxygène –> prod H2O
  • retour proton accumulé dans matrice mito par ATPsynthase qui synthétise ATP ( ~ 3H+ pour 1 ATP)
49
Q

D’où peut provenir le NADH utilisé lors de la respi ?

A

NADH peut être produit dans mito par CK OU venir du cytosol pour participer a chaine respi (par intermed navette malate/aspartate)

50
Q

Quels sont les métabolites cel dont la synthèse necessite au moins une étape par la mito ?

A

Mito:
-participation a synthèse hormone stéroïdes ( –> transfo cholest entré dans mito en prégnénolone par action 2 enz de mbrane int –> prégénolone = précurseur pour la synthese des différents stéroïdes au nv du RE)

51
Q

Quels éléments coopèrent pour maintien [CA2+] cytosolique faible ?

A

coopération mito + RE + prot cytosoliques pour maintenir concentration cytosolique faible en ions calcium

52
Q

Quel est l’effet des ions calcium sur le fonctionnement de la mito ?

A

Ca2+ diminue la phosphorylation oxydative –> au dela certaine concentration : contribue a ouverture des canaux mito et lib massive d’ions Ca2+ –> APOPTOSE

53
Q

Quelles sont les deux façons de mourir pour une cel ?Donner la différence majeure

A 
mort cel :
- par apoptose (physioloquique)   
OU
- par nécrose (accidentelle) 
--> apoptose nécessite ATP alors que nécrose non
54
Q

Quelles sont les 2 voies apoptotiques ?

A

2 voie apoptotiques = extrinsèque et intrinsèque

55
Q

Dans quelle voie apoptotique intervient la mito ?

A

mito intervient dans voie apoptotique intrinsèque et y joue un role essentiel
intervient aussi ds voie apoptotique extrinsèque mais peu

56
Q

Décrire le mécanisme de la voie apoptotique intrinsèque

A

Ds voie intrinsèque:

  • signal proapoptotique provoque agregation BAK et BAX
  • -> formation canal dans mbrane externe mito
  • -> sortie de métabolites dans esp intermbranaire dt cytochrome C
  • provocation ouverture canaux mitochondriaux ( PTP ou Megacanaux)
  • ->accentue lib dans cytosol de molec proapop (AIF)
  • construction apoptosome par procaspase 9
  • -> dégrad ADN
  • entrée eau (fav par ouverture PTP)
  • -> gonflement et destruction des mito
57
Q

Quel est le role de la cardiolipine dans l’apoptose ?

A

cardiolip : role particulier dans régulation voie intrinseque de apoptose :

  • condition normale = lié au cytochrome C
  • apoptose : se détache du cytochrome C qui est ainsi libéré dans cytoplasme
58
Q

Quelles sont les 2 gdes catégories de la maladie mito ?

A

2 gdes catégories de maladie mito :

  • lié au génome mito
  • due a altération du génome nucléaire
59
Q

Décrire les maladies liés au génome mito

A

Maladie lié au génome mito:

  • transmission par mère
  • touche les 2 sexes
  • manifestation a tout age –> signe appel très différents touchant d’abord 1 organe puis atteinte multivicérale avec agrégation inexorable
60
Q

Décrire les maladies dues a altération du génome nucléaire

A

Maladie due a altération du génome nucléaire :

  • transmission mendélienne
  • toutes les mito sont touchées
  • organes gros conso d’energie touchées en 1er

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