Peroxysome Flashcards
pH luminale
6
Ce que le peroxysome biosynthétise.
Les acides biliaires. Les pyrimidines et les purines. Les molécules de signalisation hormonales. Les plasmalogènes qui sont des phospholipides avec des liens éthers très présents dans la myéline. Les acides gras polyinsaturés. Le cholestérol.
Activité enzymatique
Permet la formation du peroxyde d’hydrogène durant l’oxydation de molécules organiques par oxydases. La composition d’enzyme va dépendre du type de cellule. Les catalases et les peroxydases permet d’éliminer les peroxyde d’hydrogène.
Origine endosymbiotique
Il y aurait une symbiose avec une bactérie. Il ne reste que les voies enzymatiques.
Origine eucaryote
Les peroxysomes viendrait en partie du RE. Leur rôle aurait diminué avec l’apparition des mitochondries.
Peroxines
Des gènes PEX encodent des protéines membranaires impliquées dans la biogénèse et la maintenance des peroxysome.
Ce que le péroxysome dégrade.
Les prostaglandines. Les acides aminés D. Le peroxyde d’hydrogène par catalase. La bêta-oxydation des longes chaînes d’acides gras en acetyl Co-A. Les radicaux superoxydes par le superoxide dismutases. L’éthanol en acétaldéhyde par catalase dans les peroxysomes du foie.
Incorporation post-traductionnelle avec les protéines matricielles sans PTS
Ces protéines vont s’oligomériser avec des protéines qui ont un PTS pour être importées dans le peroxysome.
Les participants dans la séquence signal PTS2.
Le peu des protéines qui ont le signal de ciblage PTS2. Un nonapeptide qui se situe à l’extrémité N-terminale de la protéine et il sera excisé après l’importation. La Pex7 qui est le récepteur d’importation cytosolique qui reconnaît le PTS2. Il doit être associé à un isoforme long de Pex5, le Pex5L qui stabilisera fortement l’association de Pex7 avec son cargo. Le Pex14 est la cible membranaire de Pex7/Pex5L.
Rôle de Pex19
Elle va participer dans bourgeonnement du REL pour former des vésicules précurseurs des peroxysomes. Elle va être une protéine chaperon qui apporte les PMPs à la membrane et les incorpore à celle-ci à l’aide de Pex3 ou de Pex16.
Incorporation post-traductionnelle des protéines matricielles.
La séquence signal SKL (PTS1) à l’extrémité COOH.
La séquence signal (PTS2) d’acides aminés à l’extrémité NH2.
Forme d’un peroxysome.
Dépend du type de cellule, mais généralement, ils ont une forme sphérique.
Les protéines d’importation dans l’incorporation co-traductionnelle dans la membrane du REG et de la migration de ces protéines vers la membrane du REL.
Pex16 et Pex3
Constitution de l’inclusion quasi-cristalline.
Une grande concentration de protéines matricielles.
Pathologie chez peroxysome
Maladie de Zellweger. C’est une maladie mortelle qui cause un décès dans les 10 premières années de l’individu affectés. Provoquer pour la mutation dans les gènes qui code les protéines d’importation. Les enzymes peroxysomales restent dans le cytosol.