Peroxysome

Question 1

Fait une description des peroxysomes (6)

Answer 1

1. Organelle délimitée par une seule membrane
2. forme habituellement sphérique, peut aussi etre allongée ou réticulaire selon la cellule
3. inclusion quasi-cristalline constituée d,une grande concentration de prot matricielle
4. Taille 0,1à 1 um
5. ph luminal :6
6. vie de 4 à 5 jours détruit par autophagie

Question 2

Ou on retrouve les peroxysoomes

Answer 2

dans toutes les cellules eucaryotes aerobie stricte ou facultative

Question 3

Explique les fonctions biosynthétiques des peroxysomes

Answer 3

Production de:
acide biliaire
pyrimidine et purine
molécule de signalisation hormonale 
plasmogène 
Acides gras polyinsaturés 
cholesterol

Question 4

Explique les fonctions de dégradation des peroxysomes

Answer 4

Dégradent:
prostaglandines

acides aminés D

peroxyde d’hydrogène (dégradation par la catalase)

beta-oxydation des longues chaines d’acide gras (16-20 C, 20-24 C) en acetyl Coa

Radicaux superoxydes (dégradation par superoxide dismutase)

Éthanol en acétaldéhyde (par la catalase) dans les peroxysomes du foie

Question 5

def plasmalogène

Answer 5

phospholipide avec liens éthers, le plus abondant de la myéline

Question 6

Qu’est ce qui cause une anomalie sévère de la myélinisation des axones des neurones ?

Answer 6

déficience en plasmalogène

Question 7

d’ou vient le nom peroxysome

Answer 7

les peroxysomes doivent leur nom à la formation de peroxyde d’hydrogène lors de l’oxydation de molécules organiques par des oxydases

Question 8

Lorsque l’O2 est changé en peroxyde d’hydrogène par les oxydases, quelles enzymes dégrade le peroxyde, qu’est ce qu’elles utilisent et qu’est ce qu’elles forment?

Answer 8

la catalase (utilise une autre molécule de h2o2, forme 2 mol d’eau + o2) et la peroxydase (utilise groupement R’H2 qui devient R’, forme 2 mol d’eau)

Question 9

Combien d’enzyme on retrouve dans peroxysome

Answer 9

une centaine d’enzyme et la composition en enzyme dépend du type cellulaire

Question 10

QUel gene encode quelles protéines membranaires impliqués dans la biogénèse et le maintien de peroxysomes

Answer 10

Gene Pex codant pour pex3, pex16 et pex 19

Question 11

Quelles protéines membranaires transportés par pex 19 et incorporés par pex 3 et pex 16 sont principalement des transporteurs de métabolite

Answer 11

les pmps (protéines membranaires peroxisomales)

Question 12

Explique le rôle précis des chaque protéine PEX dans l’insertion des pmps dans la membrane du peroxysome

Answer 12

Pex 16 et pex 3 sont des protéines d’importation
Pex 19 est une protéine chaperon qui apporte les Pmps à la membrane et les incorpore à celle-ci à l’aide des pex 3 et pex 16

Question 13

Comment se forme les vésicules précurseur de peroxysome

Answer 13

incorporation co-traductionnelle des prot d’importation pex 16 et pex 3 dans la membrane du REG et migration des ces prot vers la membrane du REL

Bourgeonnement du REL pour former des vésicules précurseurs des peroxysomes!

Question 14

Quelle protéine peut s’attacher à la membrane des peroxysomes grace à un lipide

Answer 14

Pex 19 (peroxine 19)

Question 15

incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle : si la séquence signale se trouve sur l’extrémité COOH comment on l’appelle

Answer 15

PTS1

Question 16

incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle : si la séquence signale se trouve sur l’extrémité NH2 comment on l’appelle

Answer 16

PTS2

Question 17

donne les caractéristique de la séquence signale PTS1

Answer 17

À plus de 90 % du temps c’est celle-là
aussi appelé SKL (ser, lys,leu)
se situe à l’extrémité C-terminale de la prot
Ne sera pas excisé après importation

Question 18

donne les caractéristique de la séquence signale PTS2

Answer 18

C’est un nonapeptide (9 acides aminés)
Se situe à l’extrémité N terminale de la prot
Sera excisé apres l’importation

Question 19

Explique incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS1

Answer 19

Pex 5 = récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS1
Pex 14 = cible membranaire de Pex 5 au niveau de la membrane du peroxysome
la protéine est incorporée grace à Pex14

Question 20

Explique incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS2

Answer 20

Pex 7 : récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS2 nécessite de s’associer à PEX5L (pour long) pour stabiliser l’association avec son cargo
Pex 14 : cible membranaire de Pex7/Pex5L

Question 21

Explique le mécanisme d’incorporation post-tradutionnelle DÉTAILLÉ d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS1

Answer 21

Association de PTS1 avec Pex5
Complexe carg-récepteur se colle au complexe P13/P14
Lintéraction de la région N-terminale de Pex5 avec Pex 14 provoque changement conformationnel (pex 5 s’intègre à la membrane du peroxysome et forme le translocateur qui laisse passer le cargo dans le peroxysome)
Pex 5 est marqué à l’ubiquitine par Pex 2/10/12 puis retiré de la membrane par l’exportomère Pex 26/6/1 et recyclé pour lui permettre de s’engager dans un autre cycle d’importation

Question 22

Différence entre le mécanisme d’incorporation post-traductionnelle d’une prot matricielle avec séquence signal PTS1 et PTS2

Answer 22

Pour le cargo portant un PTS2, le mécanisme est semblable mais Pex7 n’est pas intégrée à la membrane, il est du côté de la matrice peroxysomiale (c’est Pex 5L qui restera dans la membrane!)

Question 23

comment on procède à l’incorporation post traductionnelle de protéine matricielle sans PTS

Answer 23

elles s’oligomérisent avec une prot PTS pour etre exporté dans le peroxysome avec elle

Question 24

Nomme des molécules oxygénées réactives (ROS)

Answer 24

peroxyde d’hydrogène, radicaux superoxyde O2-, radicaux hydroxyles (OH)

Question 25

Quels facteurs contribuent à une hausse de la production de molécules oxygénées réactives (ROS)?

Answer 25

uv
radiations ionisantes 
polluants 
métaux lourds
xénobiotiques

Question 26

Lors d’une augmentation du stress oxydatif, l’importation de la …. est inhibée afin d’agmenter/diminuer la capacité de la cellule à éliminer les ROS cytosoliques, plus spécifiquement le …

Answer 26

catalase (enzyme qui dégrade le peroxyde d’hydro)
augmenter
Peroxyde d’hydrogène

Question 27

Quels sont les mécanismes de défense enzymatique de la cellule envers le stress oxydatif ?

Answer 27

Les superoxydes dismutases (SODs) (converti les ROS en peroxyde d’hydrogène entre autre)

Cu/Zn SOD
Mn SOD
SOD extracellulaire

Question 28

Lors d’une augmentation du peroxyde d’hydrogène cytosolique à cause du stress oxydatif, comment on inhibe l’entrée de la catalase dans le peroxysome?

Answer 28

L’augmentation du peroxyde d’hydro cytosolique active la prot MAPK qui phosphorylise PEX 14 et empêche la catalase avec un PTS1 atypique (KANL) d’entrer dans le peroxysome

Question 29

Qu’est ce qui se passe quand il y a une mutation dans les gènes codant les protéines d’importation (PEX)

Answer 29

Les enzymes peroxysomales demeurent dans le cytosol

Cause la maladie de Zellweger, une maladie mortelle (décès dans les dix premieres années de vie)

Question 30

Explique la caractérisation par cyto-enzymologie des peroxysomes

Answer 30

La peroxydase dégrade le peroxyde d’hydro en eau par oxydation (DABH2 devient DAB). Lorsqu’on ajoute du OsO4 avec le composé DAB ca devient opaque aux electrons

Question 31

Donne les deux hypothèses de l’origine des peroxysomes

Answer 31

Origine eucaryote (prime mais pas certain):
Proviennent en partie du RE
Le rôle aurait diminué avec l’apparition des mitochondries

Origine endosymbiotique:
Symbiose avec une bactérie
il ne reste que les voies enzymatiques