Peroxysome Flashcards
Fait une description des peroxysomes (6)
- Organelle délimitée par une seule membrane
- forme habituellement sphérique, peut aussi etre allongée ou réticulaire selon la cellule
- inclusion quasi-cristalline constituée d,une grande concentration de prot matricielle
- Taille 0,1à 1 um
- ph luminal :6
- vie de 4 à 5 jours détruit par autophagie
Ou on retrouve les peroxysoomes
dans toutes les cellules eucaryotes aerobie stricte ou facultative
Explique les fonctions biosynthétiques des peroxysomes
Production de: acide biliaire pyrimidine et purine molécule de signalisation hormonale plasmogène Acides gras polyinsaturés cholesterol
Explique les fonctions de dégradation des peroxysomes
Dégradent:
prostaglandines
acides aminés D
peroxyde d’hydrogène (dégradation par la catalase)
beta-oxydation des longues chaines d’acide gras (16-20 C, 20-24 C) en acetyl Coa
Radicaux superoxydes (dégradation par superoxide dismutase)
Éthanol en acétaldéhyde (par la catalase) dans les peroxysomes du foie
def plasmalogène
phospholipide avec liens éthers, le plus abondant de la myéline
Qu’est ce qui cause une anomalie sévère de la myélinisation des axones des neurones ?
déficience en plasmalogène
d’ou vient le nom peroxysome
les peroxysomes doivent leur nom à la formation de peroxyde d’hydrogène lors de l’oxydation de molécules organiques par des oxydases
Lorsque l’O2 est changé en peroxyde d’hydrogène par les oxydases, quelles enzymes dégrade le peroxyde, qu’est ce qu’elles utilisent et qu’est ce qu’elles forment?
la catalase (utilise une autre molécule de h2o2, forme 2 mol d’eau + o2) et la peroxydase (utilise groupement R’H2 qui devient R’, forme 2 mol d’eau)
Combien d’enzyme on retrouve dans peroxysome
une centaine d’enzyme et la composition en enzyme dépend du type cellulaire
QUel gene encode quelles protéines membranaires impliqués dans la biogénèse et le maintien de peroxysomes
Gene Pex codant pour pex3, pex16 et pex 19
Quelles protéines membranaires transportés par pex 19 et incorporés par pex 3 et pex 16 sont principalement des transporteurs de métabolite
les pmps (protéines membranaires peroxisomales)
Explique le rôle précis des chaque protéine PEX dans l’insertion des pmps dans la membrane du peroxysome
Pex 16 et pex 3 sont des protéines d’importation
Pex 19 est une protéine chaperon qui apporte les Pmps à la membrane et les incorpore à celle-ci à l’aide des pex 3 et pex 16
Comment se forme les vésicules précurseur de peroxysome
incorporation co-traductionnelle des prot d’importation pex 16 et pex 3 dans la membrane du REG et migration des ces prot vers la membrane du REL
Bourgeonnement du REL pour former des vésicules précurseurs des peroxysomes!
Quelle protéine peut s’attacher à la membrane des peroxysomes grace à un lipide
Pex 19 (peroxine 19)
incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle : si la séquence signale se trouve sur l’extrémité COOH comment on l’appelle
PTS1
incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle : si la séquence signale se trouve sur l’extrémité NH2 comment on l’appelle
PTS2
donne les caractéristique de la séquence signale PTS1
À plus de 90 % du temps c’est celle-là
aussi appelé SKL (ser, lys,leu)
se situe à l’extrémité C-terminale de la prot
Ne sera pas excisé après importation
donne les caractéristique de la séquence signale PTS2
C’est un nonapeptide (9 acides aminés)
Se situe à l’extrémité N terminale de la prot
Sera excisé apres l’importation
Explique incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS1
Pex 5 = récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS1
Pex 14 = cible membranaire de Pex 5 au niveau de la membrane du peroxysome
la protéine est incorporée grace à Pex14
Explique incorporation post-tradutionnelle d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS2
Pex 7 : récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS2 nécessite de s’associer à PEX5L (pour long) pour stabiliser l’association avec son cargo
Pex 14 : cible membranaire de Pex7/Pex5L
Explique le mécanisme d’incorporation post-tradutionnelle DÉTAILLÉ d’une protéine matricielle avec séquence signal PTS1
Association de PTS1 avec Pex5
Complexe carg-récepteur se colle au complexe P13/P14
Lintéraction de la région N-terminale de Pex5 avec Pex 14 provoque changement conformationnel (pex 5 s’intègre à la membrane du peroxysome et forme le translocateur qui laisse passer le cargo dans le peroxysome)
Pex 5 est marqué à l’ubiquitine par Pex 2/10/12 puis retiré de la membrane par l’exportomère Pex 26/6/1 et recyclé pour lui permettre de s’engager dans un autre cycle d’importation
Différence entre le mécanisme d’incorporation post-traductionnelle d’une prot matricielle avec séquence signal PTS1 et PTS2
Pour le cargo portant un PTS2, le mécanisme est semblable mais Pex7 n’est pas intégrée à la membrane, il est du côté de la matrice peroxysomiale (c’est Pex 5L qui restera dans la membrane!)
comment on procède à l’incorporation post traductionnelle de protéine matricielle sans PTS
elles s’oligomérisent avec une prot PTS pour etre exporté dans le peroxysome avec elle
Nomme des molécules oxygénées réactives (ROS)
peroxyde d’hydrogène, radicaux superoxyde O2-, radicaux hydroxyles (OH)
Quels facteurs contribuent à une hausse de la production de molécules oxygénées réactives (ROS)?
uv radiations ionisantes polluants métaux lourds xénobiotiques
Lors d’une augmentation du stress oxydatif, l’importation de la …. est inhibée afin d’agmenter/diminuer la capacité de la cellule à éliminer les ROS cytosoliques, plus spécifiquement le …
catalase (enzyme qui dégrade le peroxyde d’hydro)
augmenter
Peroxyde d’hydrogène
Quels sont les mécanismes de défense enzymatique de la cellule envers le stress oxydatif ?
Les superoxydes dismutases (SODs) (converti les ROS en peroxyde d’hydrogène entre autre)
Cu/Zn SOD
Mn SOD
SOD extracellulaire
Lors d’une augmentation du peroxyde d’hydrogène cytosolique à cause du stress oxydatif, comment on inhibe l’entrée de la catalase dans le peroxysome?
L’augmentation du peroxyde d’hydro cytosolique active la prot MAPK qui phosphorylise PEX 14 et empêche la catalase avec un PTS1 atypique (KANL) d’entrer dans le peroxysome
Qu’est ce qui se passe quand il y a une mutation dans les gènes codant les protéines d’importation (PEX)
Les enzymes peroxysomales demeurent dans le cytosol
Cause la maladie de Zellweger, une maladie mortelle (décès dans les dix premieres années de vie)
Explique la caractérisation par cyto-enzymologie des peroxysomes
La peroxydase dégrade le peroxyde d’hydro en eau par oxydation (DABH2 devient DAB). Lorsqu’on ajoute du OsO4 avec le composé DAB ca devient opaque aux electrons
Donne les deux hypothèses de l’origine des peroxysomes
Origine eucaryote (prime mais pas certain):
Proviennent en partie du RE
Le rôle aurait diminué avec l’apparition des mitochondries
Origine endosymbiotique:
Symbiose avec une bactérie
il ne reste que les voies enzymatiques
