Mitochondrie Flashcards
Les mitochondries découvertes par…
Nommé par…
découverte Altmann en 1890 les nommait bioplaste car il croyait que cetait des particules autonomes et vivantes à l’intérieur des cellules
Nommé par Benda en 1898
Ou on retrouve les mitochondries et exception
toutes cellules eucaryotes aerobies strictes ou facultatives
exception: érythrocyte des mammifères
Décrit la forme des mito
forme interchangeable, extrèmement plastique (se fusionne, se fractionne, s’allonge, se raccourcissent
Qu’est ce que veut dire mitos et chondros
filament et granule
Comment sont disposées (donne deux exemples de structures différentes) les mitochondries et comment elles se déplacent
se déplacent sur microtubules
Dans le spermato : immobile et enroulée autout de l’axonème de la partie intermédiaire du flagelle
Dans un myocyte strié: entre les myofibrilles (source d’Épour les muscles)
Qu’est ce quon peut observer de la structure générale de la mitochondrie au MeT
Délimitée par deux memnbranes du type mosaique fluide (membrane externe doublée d’une membrane interne qui forme des crêtes lamellaire ou tubulaire vers la matrice)
Dans quels mitho on retrouve les cretes tubulaire
généralement chez les protozoaire
ex: épistylis ou tetrahymena
Rôle des crêtes
augmenter la surface de membrane
PLus abondante plus l’activité respiratoire du tissus est élevé
Quel type de crete dans les mitochondries du muscle cricothyroide de la chauve souris?
lamellaire
Plus les eucaryotes évoluent, plus leur mitochondrie contient des …
crêtes lamellaire
Quel type d’ADN et d’ArN on retrouve dans la mitochondrie
ADN mitochondrial fermé sur lui-même, plusieurs copies attachées à la membrane interne sans histone (pas un échantillon de l’adn nucléaire)
on retrouve aussi ArNm, ARNt et ARNr (55s)
Qu’est ce quon retrouve a part de l’ADN et de l’ARN dans les mitochondries
Granules d’ions Ca++
Ribosome mitochondrial
F1ATPase sur la membrane des crêtes
les ouvertures tubulaires assurent la continuité entre…
L’espace intermembranaire et l’espace intracrêtes
Quelles sont les particules qui tapissent la membrane interne de la mitochondrie et qui sont aussi la structure respiratoire
F0F1ATPase
F0 est dans la membrane interne et F1 est en dehors de la membrane interne (du côté matriciel)
La F1ATPase transforme l’.. en …
ADP en ATP
De quoi est formée l’ATP synthétase et Combien par mitochondrie
formée de F0etF1ATPase (c’est un complexe) il y en a 10 000 à 100 000 par mitochondrie
Explique d’ou vient les composantes qui permettent à l’ATP synthétase de former de l’ATP
Transformation de l’acétate (acetyl-coa) en Co2 et H2O (Krebs) par la chaine de transport respiratoire pour permettre au complexe ATPsynthétase de phosphorylant l’ADP en ATP (phosphorylation oxydative)
L’énergie de l’oxydation de l’acétyl coa est libéré graduelement par les transfert d’électrons le long de la chaine respiratoire. Cette dernière active à son tout le tranfert de protons (H+) de la matrice vers le compartiment intermembranaire
Au fur et à mesure que cette énergie est libérée, il y a synthèse d’ATP à partir d’ADP +pi par l’ATP sythétase
D’ou provient l’acetyl coa nécessaire pour la respiration et la production d’atp
- de la beta oxydation des acides gras (dans les mitochondries et/ou les peroxysomes)
- De l’oxydation du pyruvate (dans les mitochondries)
*le pyruvate est transformé en acétyl coa par la pyruvate deshydro dès son entrée dans la mitochondrie)
D’ou provient le pyruvate avec lequel la mito forme de l’acetyl coa
De la glycolyse
De la dégradation de certains acides aminés (alanine, cystéine, glycine, sérine)
Comment entre le pyruvate dans la mito pour former acetyl coa
Pyruvate translocase de la membrane interne
Symport avec H+ ou antiport avec OH-
***********Quelle méthode de dissection biochimique utilise l’expérience de Racker
Les ultrasons
Par sonication, rupture de la membrane interne des mito qui forme des vesicules qu’on appellera particules de Racker (produisent de l’ATP)
On traite ensuite avec de la trypsine ou de l’urée, et les particules ne produisent pu d’ATP parce que on a pu de F1 ATPase sur la membrane
F1atpase seule hydrolyse l’AtP en ADP
On ajoute des molécule de F1ATPase qui,
Lorsque reconstitué on produit de l’ATP
Explique la méthode de dissection biochimique de la mito avec le détergeant digitonine
Lorsquon ajoute la digitonine: vésiculisation de la membrane externe
Lorsquon centrifuge => Mitoplaste (membrane interne + matrice) dans le culot et Membrane externe + contenu de l’espace intermembranaire dans el surnageant
Lorsqu’on centrifuge le culot=> membrane interne dans culot et contenu de la matrice dans surnageant
Lorsuq’on centrifuge le surnageant => membrane externe dans le culot et contenu de l’espace intermembranaire dans le surnageant
On connait les caractéristiques de la membrane externe à cause de la dissection biochimique, explique les
Membrane externe composée de :
protéine à 60% de sa masse mol
lipide à 40%
Très riche en acides gras insaturés
peu de cholestérol
contient des porines( prot de transport en forme de canaux permet de transporter mol de 10 000D ou moins)
Cryodécapage : 3500 particules /um2
Quelle enzyme on retrouve dans le compartiment intermembranaire essentiel à l’activité de la mito, explique
Présence de l’adénylate kinase qui catalyse la rx
AMP+ATP = 2ADP
L’amp peut pas traverser membrane interne donc il faut le phosphorylé en ADP sinon impossible de rentrer
Dans la membrane interne de la mito, explique la composition en lipide
20% de lipide :
pas de cholesterol
20% des phospholipides sont des cardiolipides à 4 chaines d’acides gras
Très imperméables aux ions
Dans la membrane interne de la mito, explique la composition en protéine
Membrane tres riche en protéine et très asymétrique
Cryodécapage : 6300 particules / um2 dont 2000 à 4000 particules représentaient le complexe ATP synthétase (F0F1ATPase)
Quels sont les trois groupes de protéines qu’on retrouve dans la membrane interne de la mito
Chaine respiratoire (pour le transport d’é)
ATP synthétase (phosphorylation oxydative)
Transporteurs spécifiques
1. ADP-ATP translocase
2.Transporteurs actifs d’acide gras, d’acide pyruvique et d’acides aminés
Explique le fonctionnement de l’ADP-ATP translocase dans la membrane interne de la mito
Système de co-transport antiport qui permet l’entrée d’une ADP simultanément à la sortie d’une ATP.
Utilise le gradient électrique de part et d’autre de la membrane interne.
L’AtP possède 4 charges neg alors que l’ADP en possède seulement 3
Quelles sont les enzymes quon retrouvve dans la matrice mitochondriale
Enzymes du cycles de krebs
enxymes de la beta oxydation des acides gras
Enzymes nécessaires à la réplication, la transcription et la traduction de l’ADN mitochondrial
Un humain sédentaire de 70 kg produira environ … kg d’atp en 75 ans
2 millions
1 paire d’électrons données par le NADH chasse … protons dans l’espace intermembranaire
1 paire d’électrons données par le FADH2 chasse … protons dans l’espace intermembranaire
10
6
Combien d’aTp peut synthétiser une molécule de NADH et une mol de FADH2
2,5 atp NADH et 1,5 atp FaDH2
Combien d’ATP par molécule de glucose sont produit
30 (2 dans la glycolyse et 28 dans la phosphorylation oxydative)
Complète la phrase:
L’énergie contenue dans les aliments (ex: glucose) permet d’apporter des électrons à la chaine respiratoire, laquelle pompe des protons dans le compartiment interne/externe. Les protons reviennent par la sous-unité… et font tourner la sous-unité …. qui phosphoryle l’ADP en ATP
externe
F0
F1ATPase
Dans les particules de Racker, on retrouve quoi?
la lumière correspond au compartiment intermembranaire (contient beaucoup de H+)
POurquoi on dit que l’autonomie des mito est relative
Parce que 99% des protéines nécessaire à leur composition provient du cytosol, elle peut seulement importer 50 à 150 prot/sec dans une cellule en croissance
Explique comment les protéines synthétisées dans le cytosol sont importés dans la mitochondrie
Membrane interne et externe de la mito se colle pour permettre le passage direct des prot cytosolique vers la matrice mito
Pénétration des prot dans la matrice 1 à 2 min apres leur traduction par le polysome à cause de la séquence signal des protéines produites : L’HÉLICE ALPHA AMPHIPATHIQUE(+++) À L’EXTRÉMITÉ NH2 (résidu d’acide aminé chargé + d’un côté de l’hélice et résidus hydrophobes de l’autre côté)
Quelle protéine se lie aux acides aminés hydrophobes des protéines mito nouvellement synthétisées pour éviter un mauvais repliement et permettre l’entrée dans la membrane des mito ?
Hsp70
Nomme les différents types de complexe de translocation mitochondriale situé aux sites de contact des membranes mitochondriales
Complexe TOM: Translocase Outermembrane Mitochondria (juste pour les prot prevenant dui cytosol)
Complexe TIM: Translocase Innermembrane mitochondria (juste pour les prot provenant du cytosol)
Complexe SAM: Sorting and Assembly of outer-Membrane protein (juste pour les porines dans la membrane externe)
Complexe OXA: membrane interne (soit pour les prot provenant du cytosol ou de la mitochondrie)
Rôle des différentres TOM
TOM 20 et 40 forment un complexe dans la membrane externe
TOM 20 à le récepteur du signal de la protéine à importer
TOM 40 permet la translocation de la proteine vers l’espace intermembranaire par sa forme tubulaire
Rôle des différentres TIM
TIM 23 : possède une queue hydrophobe insérée dans la membrane externe , permet l’insertion des prot dans la membrane interne ou pénétration dans la matrice par la membrane interne
TIM 22: insertion de prot à multiples domaines hydrophobes codées par l’ADN nucléaire dans la membrane interne
Rôle du complexe oXA
insertion dans la membrane interne de protéines avec un seul domaine trans membranaire codées par l’ADN mitochondriales ou l’AdN nucléaire
Comment se fait l’insertion de la séquence signale et des acides aminés avoisinants dans le complexe TIM et comment le reste de la protéine pénètre si elles ont les Hsp 70 dessus
grace au gradient électrochimique (le gradient - du côté de la matrice attire les charges + de la séquence signale vers l’intérieur de la matrice et le gradient + dans l’espace intermembranaire repousse la séquence signal +)
enlève des Hsp 70 grace à l’hydrolyse de l’ATP
Qu’est ce qui inhibe l’entrée des prot dans la matrice mitochondriale
mettre la mito à 5 degrés : ca empeche l’hydrolyse d’ATP et donc on ne peut pas enlever les HSP70
La séquence signal de la protéine a importer dans la matrice mito est +/-, c’est pourquoi elle est attiré vers la matrice qui est +/-
Une fois dans la matrice mitochondriale, qu’est ce qui arrive aux prot
Hsp 70 mitochondriale se met sur la prot pour l’aider à sortir en hydrolysant encore ATP, séquence signal de la prot en N-terminal se fait cliver par signal-peptidase
HSP 60 joue le role de chaperonne pour aider les prot à bien se replier dans la matrice avec hydrolyse d’atp également
Pour les prot qui sen vont dans la membrane interne, décrit les deux procédés généraux
Sans transiter par la matrice mitochondriale:
Entre memb externe par complexe TOM, entre memb interne par complexe TIM et dans la matrice. Perd sa séquence signal en restant dans TIM. TIM s’enlève
En transitant par la matrice mitochondriale:
Protéine cytosolique=Meme chose mais reste pas dans TIM, le second signal hydrophobe est reconnu par le complexe OXA qui peut insérer dans la membrane interne
Protéine mito=pas de séquence hélice alpha parce que déjà dans la mito donc fait juste aller au complexe OXA
Pour les prot qui s’envont dans l’espace intermembranaire, décrit le procédé
mécanisme pareil aux prot qui sen vont dan la membrane interne mais après qu’elle soit mis dans la membrane interne, on clive le second signal hydrophobe par une protéase pour laisser libre dans espace intermembranaire
Pour les prot à pkusieurs domaines trans membranaire qui s’envont dans le membrane interne décrit le procédé
ces protéines possèdent un signal hélice alpha amphipatique INTERNE(pas sur ext NH2) (donc pas clivé) d’importation donc passent par TOM vont dans TIM 22 et les régions hydrophobes s’insèrent dans la membrane mitochondriale
Qui permet de transporter les glycerophospholipides de la membrane du RE vers la membrane externe des mito?
protéine échangeuse de phosphoglycérolipides (PEP)
Comment Altmann décrit les mito en 1890
Symbiote bactériem des cellules eucaryotes (bioplaste)
Selon margulis (1970), quelles sont les ressemblances entre les mito et les bactéries gram -
ADN: circulaire et bicaténaire, sans histone
Synthèse protéique: tétracycline,érythromycine et chloramphénicol inhibe la synth;se protéique dans la mito et dans la bact
cycloheximine inhibe la synthèse prot dans le cytosol mais pas dans les gram- et les mito
Composition biochimique:membranes interne des deux possèdes des cardiolipides mais pas de cholesterol
les mambranes externes des deux possèdent des porines
mode de division cellulaire similaire
Explique la conclusion de l’origine de la mitochondrie
dérivé d’une bactérie ancestrale (protéobactérie alpha) ^phagocyté par une cellule eucaryote
Union symbiotique des deux devient obligatoire
Au fil du temps, perte des gènes nécessaire de la bact pour mener une vie libre
Explique de ou viennent les chloroplastes
symbiose avec une bactérie photosynthétique
