Penfigo Flashcards
Que es
Enfermedad adquirida autoinmune crónica
TIPO DE PENFIGO MAS COMUN EN MX,RAZA,SEXO Y EDAD
- Pénfigo vulgar es el más frecuente en México (85%)
- En todas las razas → predomina en judíos.
- Afecta ambos sexos por igual
- Inicia entre los 40 y 60 años.
FACTORES GENETICOS
A10 GENERALES
MX = DR10 Y DR14.
Factores exogenos
Farmacos = D - penicilamina ( B15 10%
AGENTES FISICOS. QUEMADURAS / RADIOTERPAIA
Virus (pénfigo endémico brasileño transmitido por mosquito Simulium nigrimanum)
ANTIGENO PRINCIPAL DE PENTIGO
DESMOGLEINA 3
FISIOPATO
anticuerpos IgG que se dirigen contra antígenos de los desmosomas
MANIFESTACIONES
- Inicia en piel / mucosa ( 60% )
Predomina en piel cabelluda, pliegues, ombligo
-
Clinica = AMPOLLAS FLACIDAS
- De 1 a 2 cm
- Aparecen en piel sana o eritematosa
- Al romperse → zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas
- Curan sin dejar cicatriz → a veces hiperpigmentación leve
- Dolorosas
- Se acompañan de prurito
Exploracion fisica
- Signo de Nikolsky → presión fuerte del pulgar sobre la piel sana perilesional ocasiona su desprendimiento)
- Signo de Asboe-Hansen → presión directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce extensión lateral
Mucosa mas afectada
ORAL
DX
Clinica
BH. anemia, leucocitosis y eosinofilia.
- Disminucion proteinas plasmatiacs
- Aumento VSG
Confirmatorio.
Biopsia de ampolla intradermica suprabasal
Inmunofluorescencia directa = En todo el espesor de la epidermis con configuración en panal de abeja.
- ELISA →
- Anticuerpos contra desmogleína 3 → pénfigo vulgar
- Anticuerpos contra desmogleína 1 → pénfigo foliáceo
TX
ESTEROIDES
% de los pacientes con penfico, presentan anticuerpos contra la desmogleina 1
50 a 60%
