PD.4: Een kind met een immuundeficiëntie Flashcards
Primaire immuundeficiëntie
Niet goed of onvoldoende behandelde afweerstoornissen worden gekenmerkt door veelvuldige en soms levensbedreigende infecties
Wanneer denken met aan een PID
> 8 oorontstekingen in een jaar
Hardnekkige schimmelinfecties
2 longontstekingen in een jaar
Groeiachterstand
Terugkerende diepe abcessen in huid of organen
2 maanden antibiotica met weinig effect
2 ernstige kaakholte en/of neusbijholten ontstekingen in een jaar
Hardnekkige of terugkerende darminfectie
Familiegeschiedenis
Antistofdeficiënties
Selectieve IgA deficiëntie
Selectieve IgM deficiëntie
IgG subklasse deficiëntie
Specifieke polysaccharide antistofdeficiëntie
Transient hypogammaglobulinemia of infancy
Common variable immunodeficiency
Class switch recombinatie defects
Agammaglobulinemie
Lichamelijke gevolgen van PID
Meer infecties doormaken dan anderen
Auto-immuun fenomenen
Allergie
Lymfoproliferatie, granulomen
Groeiachterstand
Vermoeidheid
Kenmerken CVID
Recidiverende infecties
Hypogammaglobulinemie
- Verlaagd IgM
- Verlaagd IgM en/of IgA
Leeftijd >4 jaar
Afwezige en/of slechte vaccinatie responsen of verlaagde switched memory B-cellen
Andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
Complicaties CVID
Chronische longziekte
Lymfomen
GI ziekten, autoimmuniteit, leverziekte
Therapie antistofdeficiënties
Weinig/geen specifieke medicaties
Ondersteunende therapie
- Antibiotica
- Immunoglobuline suppletie
Toedieningsvormen
Intraveneuze
- IVIG
Subcutaan
- f-SCIG
- SCIG
Intraveneuze immunoglobulinen
1x per 3-4 weken
1 infusieplek per keer
Dagbehandeling
Iets vaker reacties
Schommelingen in spiegels
IV toegang soms moeilijk
Subcutane immunoglobulinen
1x per week
Na training zelfstandig thuis toedienen
Vaak meerdere infusie plekken per keer
Slechts lokale huidreacties
Meest stabiele spiegels
Facilitated subcutane immunoglobulinen
2 componenten
- Hyaluronidase: versnelt het doordringen van in of op het lichaam gebrachte stoffen of medicijnen
- Humane normale immunoglobuline
1x per 3-4 weken
Na training zelfstandig thuis toedienen
1 infusieplek per keer
Slechts lokale huidreacties
Stabielere spiegels
Bijwerkingen
Hoofdpijn
Huidreactie
