PD 7

Question 1

definitie GPA

Answer 1

granulomatosis met polyangiitis, systemische vasculitis mn in kleine en middelgrote vaten waarbij er aantasting is van bovenste en onderste luchtwegen en de nieren

Question 2

gelokaliseerd vs gegeneraliseerd

Answer 2

25% gelokaliseerd (beperkt tot bovenste en onderste luchtwegen, geen nierbetrokkenheid)

Question 3

lab bij GPA

Answer 3

ANCA positief
aankleuring bepaalde eiwitten in cytoplasma van NG en monocyten
c-ANCA (cytoplasmic kleuring PR3)
p-ANCA (perinucleair kleuring MPO)

Question 4

hoe zorgt ANCA voor inflammatie

Answer 4

anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (=ANCA) activeren neutrofielen die complement activerende factoren als C5a releasen waardoor er neutrofielen aangetrokken worden en geprimed worden –> necrotiserende inflammatie zelfs

Question 5

behandeling GPA

Answer 5

agressief behandelen
inductiebehandeling (steroid zoals rituximab/cyclofosfamide)
onderhoudsbehandeling (rituximab, azathioprine of MTX icm C5a-blokker voor ≥2jr)

Question 6

3 soorten ANCA geassocieerde vasculitis

Answer 6

GPA, eosinofiele GPA (begint vaak met astma), MPA (microscopische polyangiitis)