HC 1 Flashcards
definitie auto-immuunziekte
ziekte waarbij afweersysteem zich richt tegen lichaamseigen bestanddelen/lichaamseigen antigenen
definitie vasculitis
ontsteking bloedvaten waarbij klinisch beeld afhankelijk is plaats/kaliber aangedane bloedvaten (lumen verkleind)
vasculitis grote bloedvaten
probleem bij adventitia:
- activatie DC
- geen migratie naar LK maar blijft in adventitia
- via vasa vasorum gaan lymfo’s naar de DCs door chemotaxis
- lokale activatie lymfo’s en zorgen voor cytokineproductie met immuunreactie tot gevolg
= vasculitis van hele bloedvatlaag, niet alleen adventitia
welke cytojine is het belangrijkst bij vasculitis van grote bloedvaten
IL-6 (hiertegen is behandeling gericht)
IL-2 en IFNgamma ook beetje
vasculitis kleine bloedvaten:
2 mechanismes:
immuuncomplex: antistof-antigen complex kunnen niet allemaal afgebroken worden door macrofagen dus ophoping
ANCA-geassocieerd: ANCA kan eerst niet bij antigen want zit in neutrofiele granulocyt, bij activatie NG komen de antigenen tegen buitenkant waarna ANCA bindt en er upregulatie van adhesiefactoren NG is en plakt aan vaatwand
vasculitis in kliniek/symptomen:
subacuut beloop (wkn/mnd)
algehele malaise
koorts
gewichtsverlies (tgv vrijgekomen inflammatoire cytokinen)
pijn (mn ischemische pijn)
tekenen ontsteking (rash, artritis)
multiorgaan dysfunctie
gevolgen vaatwandontsteking
vaatvernauwing
trombose
vaatwand verzwakking
aneurysma door drukverhoging en evt ruptuur (door functieverlies slappere vaatwand)
wanneer niet histologisch diagnose vasculitis bevestigen
bij overlijdensrisico, zoals vasculitis van aorta –> leegbloeden door gat van biopt
alternatief: angiografie (kralensnoer, afwisseling aneursma’s en vernauwingen) of PET-scan (vaatwand kleurt aan als teken van activiteit)
artritis temporalis
bij wie komt voor?
welke klacht centraal?
behandeling?
ouderen >60/70
hoofdpijn centraal
behandelen met corticosteroïden (kan helaas blindheid veroorzaken)
welke soort artritis komt veel bij jonge vrouwen in Azie voor
takayasu arteritis (soms ook west-europa), hoge mortaliteit
welke therapie blokkeert IL-6
tocilizumab (prednison werkt in hoge doseringen ook, maar bijwerkingen wegen hier niet tegenop)
voorbeeld grote vaten ontsteking
middelgrote
kleine vaten
- reuscelarteritis (tocilizumab)
- polyarteritis nodosa (prednison icm chemo cyclofosfamide) en kawasaki (kinderziekte, aardbeientong, behandelen met antistof suppletie)
- henoch-schönlein vasculitis (niet-wegdrukbare huidafwijkingen) en hypersensitieve vasculitis (huid, reactie op geneesmiddel)
pathofysiologe henoch-schönlein
vl bij kinderen met BLWI (IgA), immuuncomplexen slaan neer in vaten maar ook nieren en darmwand
evt behandelen met NSAIDs en steroïden, maar meestal spontaan herstel want als infectie overgaat is dit ook weg ( er zijn geen complexen meer om neer te slaan)
wat is cryoglobulinemie
afsterven ledematen door ischemie door antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en weer oplossen bij opwarmen (=cryoglobulines)
therapie: voorkomen (handschoenen, verhuizen warm land) of anti-B cel therapie (om plasmacelvorming te voorkomen)
