PD 6

Question 1

definitie SLE

Answer 1

systemische lupus erythematosus, gekenmerkt door:

Antinucleaire antistoffen, anti dsDNA en anti-SM antistoffen, immuuncomplexen, UV-gevoeligheid

Question 2

epidemiologie

Answer 2

85% <55jr, 10x vaker bij vrouwen dan mannen (resolutie na menopauze)

Question 3

pathofysiologie (5 stappen)

Answer 3

1. genetische aanleg (mutatie innate systeem (STAT4, TNFalfa), mutatie verworven systeem (HLA-DR), omgevingsfactoren (roken, UV, EBV) of minder klaring immuun-/apoptotische cellen)
2. abnormale immuunrespons
3. vorming autoantilichamen immuuncomplexen
4. inflammatie
5. schade

Question 4

hoe komt die sterke immuunrespons tot stand

Answer 4

immuuncomplexen activeren complementsysteem
verlaging complementfactoren door overvloed
activatie neutrofiele granulocyten zorgt voor weefselschade

Question 5

behandeling lupus nefritis

Answer 5

MMF of cyclofosfamide

indicaties switch bij:
recidiverende ziekten
overmatig steroïd gebruik
intolerantie MMF/cyclofosfamide

Question 6

prognose

Answer 6

5-jaars overleving >90% (mortaliteit binnen 5jr meestal door orgaanfalen/infectie, 5x hogere mortaliteit)

Question 7

waarom hebben mensen met SLE hogere kans op premature CV-ziekten

Answer 7

vasculitis
corticosteroïdgebruik
nierfunctiestoornissen

Question 8

behandeling SLE

Answer 8

vooral symptomatisch behandelen met NSAIDS (COX-remmers), corticosteroïden

GEEN COX-2 remmers bij nierfunctiestoornissen en hypertensie

Question 9

functie BlyS bij SLe

Answer 9

groeifactor voor B-cellen die bij SLE vrijwel altijd aanwezig is