Patologie Neoplastiche delle Ossa Mascellari Flashcards

1
Q

Come si classificano le neoplasie odontogene benigne?

A
  1. Tumori formati da epitelio odontogeno con stroma fibroso maturo senza ectomesenchima odontogeno.
  2. Tumori formati da epitelio odontogeno con ectomesenchima odontogeno con o senz aclacificazioni.
  3. Tumori formati da mesenchima e/o ectomesenchima odontogenocon o senza epitelio odontogeno.
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2
Q

Quali sono i tumoeri formati da epitelio odontogeno con tessuto fibroso maturo senza ectomesenchima odontogeno?

A
  1. Ameloblastoma
  2. Tumore odontogeno adenomatoide
  3. Tumore calcificante di Pindborg
  4. Tumore squamoso odontogeno
  5. Tumore cheratocistico odontogeno
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3
Q

Quali sono i tumori composti da epitelio odontogeno con ectomesenchima odontogeno con o senza clacificazioni?

A
  1. Fibroma ameloblastico
  2. Fibro-odontoma ameloblastico
  3. Odontoma (composito o complesso)
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4
Q

Quali sono i tumori composti da mesenchima e/o ectomesenchima con o senza epitelio odontogeno?

A
  1. Mixoma
  2. Fibroma odontogeno
  3. Cementoblastoma
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5
Q

Quali sono le caratteristiche dell’ameloblastoma?

A

30-60 anni
Mandibola in regione molare 80%.
Radiotrasparenza uni o multiloculare.
Margini netti e ben distinti.

Varianti istologiche:

  1. follicolare
  2. plessiforme
  3. granulare
  4. basalodie
  5. squamoso

Per morfologia può essere:

  1. Solido e multicistico
  2. Solido e unicistico
  3. Extraosseo
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6
Q

Tumore odontogeno squamoso. Caratteristiche.

A
40 anni.
Tra radici dei denti.
Mandibola.
Lesione uni o multifocale.
Non recidiva.
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7
Q

Tumore calcificante odontogeno di Pindborg. Caratteristiche.

A

Media 40 anni.
m>f
Posteriore mandibola (come ameloblastoma).
1% tumori odontogeni.

Cellule poligonali immerse in una matrice eosinofila amiloide (ODAM). Questa calcifica negli anelli di Liensegang.

Alta recidiva (15%).

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8
Q

Tumore adenomatoide odontogeno. Caratteristiche.

A

f>m
10-20 anni.
5-7% dei tumori odontogeni.
Denti anteriori (canino incluso in mascellare superiore).

  1. Strutture cistiche simil-tubulari.
  2. Noduli solidi di cellule fusate.
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9
Q

Cosa è ODAM?

A

Gene che produce la “proteina odontogenica associata agli ameloblasti”.

  1. Questa è presente nella sostanza amiloide dei tumori odontogeni calficificanti.
  2. Svolge un ruolo nell’odontogenesi.
  3. Ha un ruolo nella funzione dell’epitelio giunzionale.
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10
Q

Fibroma ameloblastico e fibro-dentinoma ameloblastico. Cosa sono? Caratteristiche.

A

Tumori misti (epitelio odontogeno + ectomesenchima).

Maschi.
10-15 anni.
Associati a dente incluso.

Epitelio odontogeno avvolto in uno stroma immaturo che ricorda la papilla dentale.

Si differenzia dall’ameloblastoma perchè quest’ultimo non contine ectomesenchima…

Si può trovare calcificato e si chiama fibro-dentinoma ameloblastico.

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11
Q

Odontomi. Cosa sono? Caratteristiche epidemilogia, epg ecc..

A

Tumori misti (epitelio odontogeno + ectomesenchima + calcificazioni).

Tumore odontogeno + frequente.
Sia mascella che mandibola.
20 anni.
Associati a episodio traumatico.

Composti (belli fatti) o complessi (miscuglio di tutto).

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12
Q

Fibroma odontogeno. Caratteristiche.

A

Formato da tessuto connettivo fibroso maturo (mesenchimale) in cui possiamo trovare isole di epitelio odontogeno.

Esiste una variante “povera di epitelio” e una “ricca di epitelio” secondo WHO.

Esiste una forma centrale e una periferica.
10-65 anni.

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13
Q

Mixoma odontogeno/fibromixoma.

A

Tumore odontogeno mesenchimale.
Terzo tumore odontogeno + frequente dopo odontoma e ameloblastoma.

Stroma connettivale mixoide/mucoide e fibroblasti con aspetto stellato.

20-40 anni. Donne.

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14
Q

Cementoblastoma.

A
Tumore odontogeno mesenchimale.
Rarissimo.
20 anni.
Tumefazione dolore gravi.
Radio-opaco circondato da alone radio-trasparente.
Linee di apposizione e calcificazione.
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15
Q

Tumori odontogeni magligni elenco.

A
  1. Ameloblastoma metastatizzante.
  2. Carcinoma ameloblastico (molto sdifferenziato, aggressività locoregionale).
  3. Carcinoma squamoso intraosseo primario
  4. Carcinoma squamoso intraosseo secondario
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16
Q

Tumori non odontogeni delle ossa mascellari benigni e maligni elenco.

A
  1. Osteoma. T.osseo differenziato. 15-30 anni. Sindrome di gardner (poliposi intestinale, cisti dermoidi, denti sovranumerari, problemi endocrinologici) a trasmessione AUTOSOMICA DOMINANTE. Mandibola e ossa cranio-faciali.
  2. Osteoblastoma (osteoma osteoide se maggiore di 2 cm). T. osseo immaturo.
  3. Condroma
  4. Emangioma intraosseo
  5. Osteosarcoma
17
Q

Quali sono le lesioni idiopatiche e fibro-ossee dei mascellari?

A
  1. Granuloma gigantocellulare centrale. Reattiva di origine sconosciuta. Donne. SI differenzia da periferico. Donne, giovani. Mandibola. Aggressivo e non aggressivo. Stroma connettivale ricco di vasi con fibroblasti fusati e cellule giganti derivanti da osteoclasti.
  2. Cherubinismo. Tumerfazioni bilaterali della mandibola. Osso digerito sostituito da tessuto fibroso. Trasmissione AUTOSOMICA DOMINANTE. Gene SH3BP2. Prima decade. Autorisoluzione. Istologico simile a granuloma gigantocellulare centrale.
  3. Difetto focale osteoportico da midollo ematopoietico. Area radiotrasparente per persistenza di midollo ematopoietico. Mandibola, donne, zona edentula.
  4. Osteoslerosi idiopatica. Radio-opacità lontana dalle radici dentarie. Mandibola. 20-40 anni. Asintomatica.
  5. Malattia di Paget. Osteite deformante. 0-5-1% popolazione. Maschi, >40. Idiopatiche. Mascellari colpiti nel 18-20% dei casi. All’istologico si osserva osso a mosaico. Aumentanto riassorbimento + rideposizione disorganizzata. Ipercementosi (difficoltà estrattive). Rx “fiocchi di cotone”. Terapia con bifosfonati.
18
Q

Quali sono le “lesioni fibro-osse maxillofacciali”? Descrivile

A
  1. Displasia fibrosa. Alterazione disembriogenetica simil-tumorale. Monostotica, più frequente. Poliostotica, più rara, associata a sindrome di McTune Albright (pigmentazioni cutanee - alterazioni endocrine). Alterazione GNAS1.
  2. Displasia cemento-ossea.
    i. Focale. 30-70 anni, donne. Mandibloa posteriore, con o senza denti.
    ii. Periapicale. In rapporto ai denti. Più frequente. Donne nere, 30 -50.
    iv. Florida. Bilaterali, simmetriche, mascellare superiore e inferiore.
  3. Fibroma ossificante
  4. Fibroma ossificante giovanile
19
Q

Trasmissione e geni varie patologie studiate.

A

Sindrome di McTune Albright. GNAS 1. Aumento C-AMP. Diplasia fibrosa poliostotica + macchie caffè latte - problemi endocrinologici.

Sindrome di Gardner. Osteomi multipli + poliposi intestinale + cisti dermoidi + problemi endrocrinologici. Autosomica dominante. Gene APC (oncogene).

Displasia cleidocranica. RUNX2. Autosomica dominante.

Cherubinismo. Autosomico dominante. SH3BP2. Cromosoma 4.

Tumore odontogeno calcificante. Gene ODAM.

Osteosarcoma. Gene B53 e RB (retinoblastoma).

Fibroma ossificante. HRTP2

20
Q

Osteogenesi imperfetta. Classificazione, manifestazioni , geni coinvolti.

A

Tipo 1. Sindrome di Lobstein. Una delle sue manifestazioni è la DENTINOGENESI IMPERFETTA di tipo 2, che in realtà è quindi una osteogenesi imperfetta.
Tipo 2. Sindrome di Vrolik. Sempre fatale in vita intruterina.
Tipo 3
Tipo4
Sono coinvoti i geni per il collagene di tipo 1. ColA1 e ColA2.

Le manifestazioni in generali sono fragilità e deformità ossea, problemi a occhi, orecchie, cute, denti.