patologie Flashcards

1
Q

fibrosi cistica - definizione

A

patologia sistemica multiorgano determinata da mutazione gene CTFR

canale ionico cellule secretorie (scambiatore Na/Cl)
disidratazione dei secreti –> densi e viscosi
ristagno e proliferazione batterica

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2
Q

fibrosi cistica - clinica

A

POLMONARE
- precoce: frequenti infezioni
- intermedio: bronchiectasie, pattern ostruttivo
- avanzato: colonizzazione pesante, lesione atelettasiche
- tardivo: emottisi, pneumotorace, insuff respiratoria

ALTRO
- alte vie: polipi infiammatori, sinusiti
- pancreas eso: ridotta produzione enzimi
- pancreas endo: diabete insulino dipendente
- GI: ileo da meconio, costipazione cronica, reflusso gastro, cirrosi, litiasi
- disordini idroelettrici

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3
Q

fibrosi cistica - trattamento

A

approccio multidisciplinare
antibiotico, mucoattivi (dromase alfa), soluzioni saline ipertoniche, mannitolo
high throughput screening: ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, elexacaftor

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4
Q

polmonite - definizione

A

infezione delle basse vie respiratorie
CAP: acquisite in comunità
HAP: acquisite in ospedale

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5
Q

polmonite CAP - clinica

A

TIPICA
- risposta neutrofila, accumulo materiale purulento
- acuto: febbre, brividi, tosse produttiva, pleura, dispnea
- semeiotica: ottusità alla percussione, soffio bronchiale, aumento FVT, rantoli crepitanti
- RX: consolidamento netto
- Lab: segni di infezione acuta

ATIPICA
- poca febbre, tosse secca
- semeiotica: crepitazioni fini simil velcro
- RX: interessamento reticolare bilaterale, ispessimento interstizio
- lab: inversione formula leucocitaria

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6
Q

polmonite CAP - diagnosi

A
  • eziologica: esame colturale
  • clinica: sintomi e segni, storia clinica, imaging
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7
Q

polmonite HAP - generale

A

dopo almeno 72h dal ricovero
eziologia: MRSA, ps aeruginosa, str pneumoniae

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8
Q

polmonite HAP - diagnosi e trattamento

A

DIAGNOSI
- emocoltura e indagine eziologica
- RX: opacità di nuova insorgenza
- segni: aumento secrezioni, leucocitosi/penia

TRATTAMENTO
terapia empirica antibiotica
- no FdR: monoterapia ad ampio spettro; carbapenemico, ceftriaxone, fluorochinolone
- FdR: terapia di combinazione; aminoglucoside o ciprofloxacina per Gram-, vancomicina per MRSA
- shock settico: pseudomonas + MRSA

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9
Q

ascesso polmonare

A

complicanza polmonite
- FdR: elevata fragilità, polmonite da aspirazione, ostruzione, staph aureus, klebsiella

CLINICA
sintomi da inf cronica, rantoli crepitanti, leucocitosi neutrofila, RX lesione cavitata

TRATTAMENTO
terapia antibiotica ad ampio spettro, resezione chirurgica

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10
Q

linee guida trattamento polmoniti

A

ERS - ESCMID: società europea
BTS: inglese
ISDA/ATS: americana

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11
Q

trattamento polmoniti - ambulatoriali

A

agenti: strep pneumoniae, mycoplasma, h. influenzae, chlamydia, virus resp

  • no FdR: amoxicillina + beta lattamasi, doxicillina o macrolide, levofloxacina o amoxicillina + macrolide;
  • FdR: cefalosporina + macrolide, fluorochinolone respiratorio isolato, beta lattamico + inibitore, beta lattamic + doxiciclina (ISDA)

iniettiva intramuscolare

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12
Q

trattamento polmoniti - ospedalizzati

A

agenti: strep pneumoniae, mycoplasma, chlamydia, h. influ, legionella, virus resp

aggiunta del macrolide per coprire la legionella intracellulare

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13
Q

trattamento polmoniti - intensiva

A

agenti: strep, legionella, h. infl, staph aureus, gram-, virus

terapia empirica che tenda conto dei pattern eziologici
- se p. aeruginosa: cefalosporina antipseudomonas, piperacillina-tazobactam, carbapenemi + ciprofloxacina / macrolide
- altrimenti: ceftriaxone o cefotaxime + macrolide

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14
Q

sarcoidosi - definizione

A

malattia granulomatosa multisistemica, eziologia ignota
reazione stereotipata a un agente –> risposta Th1 e formazione granuloma
possibile progressione fibrosa

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15
Q

sarcoidosi - clinica

A

range sintomatico ampio
insorge nel non fumatore
riduzione diffusione alveolo capillare –> ispessimento interstizio da iperafflusso cellule infiammatorie
- dispnea progressiva, tosse secca cronica, dolore toracico, dolori articolari, perdita peso, affaticamento

  • extrap: vasculite, interessamento linfonodale ilare bilaterale, splenomegalie, uveite o retinite, nefrocalcinosi per ipercalcemia, difetti di conduzione e aritmie
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16
Q

sarcoidosi - diagnosi

A

anamnesi + esame obiettivo = sospetto clinico
conferma istologia in seguito a biopsia
lab: calcio siero e urine, ACE, recettori solubili IL2
esami strumentali: RX e HRTC per stadiazione, PET per dd, broncoscopia e EBUS

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17
Q

sarcoidosi - trattamento

A

remissione spontanea
stadio 1 e 2 no extrap: terapia sintomatica

corticosteroide a dosaggio medi-alto per 2-3 mesi, scalato e mantenuto per altri 6-24 mesi
prevenzione effetti avversi cortisone
–> alt: immunosoppressore metatrexate, interferenza pathway TNFalfa
trapianto per fibrosi end stage

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18
Q

tubercolosi - info generali

A

mycobacterium tubercolosis complex
aerobi obbligati, immobili, asporigeni
alcol-acido resistenti, colorazione Zielh-Neelsen
diffusione tramite droplets

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19
Q

tuberolosi - patogenesi

A

contatto con macrofagi alveolari e formazione granuloma
latente vs manifesta (primaria o post primaria)

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20
Q

tubercolosi - diagnosi e trattamento

A

DIAGNOSI
- identificazione del micobattere nel campionamento biologico
- ricerca BK nell’espettorato (rischio di contagio)
- test della tubercolina, test INGRA

TRATTAMENTO
profilassi vaccino BCG
attive = rifampicina e isoniazide 6/9 mesi + pirazinamide e etanbutolo 2 mesi

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21
Q

tubercolosi - clinica

A

PRIMARIA
perdita di peso, febbre, tosse, emottisi
RX: consolidamento spazi aerei, interessamento pleurico
extrapolmonare

SECONDARIA
zone apicali (maggiore pO2)
RX: cavitazioni, aspergilloma
segni e sintomi infez cronica

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22
Q

interstiziopatie - definizione

A

patologie che coinvolgono: setti interalveolari, spazi perivascolari, vie aeree distali, microambiente bronchio alveolare

trigger infiammatorio, agente inalato
possibile evoluzione fibrotica

CLASSIFICAZIONE
- eziologica: idiopatica, secondarie a esposizione, associate a malattie del collagene, da sarcoidosi
- epidemiologica: basata sulla frequenza

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23
Q

interstiziopatia - clinica generica

A

dispnea, sia da sforzo che a riposo
infiltrati interstiziali bilaterali diffusi a carattere reticolare
accumulo cellule infiammatorie, ispessimento membrana alveolo capillare –> riduzione DLCO
pattern disventilatorio restrittivo, sostituzione collagene / elastina

24
Q

fibrosi idiopatica polmonare (IPF)

A

cronica e progressiva

CLINICA: ispessimento dei setti (honeycombing), tosse stizzosa secca non produttiva, rantoli crepitanti a velcro, ippocratismo digitale, aumento R polmonari

DIAGNOSI: biopsia e quadro istologico (foci fibroblastici, dilatazioni bronchiolari); test da sforzo 6 minuti

TERAPIA: antifibrotici (pirfenidone, nintedarib), trapianto terapia definitiva

25
non specific interstitial pneumonia (NSIP)
interessamento infiammatorio diffuso in interstizio con importante infiltrato e ispessimento setti intralveolari tessuto uniforme, no gradiente CLINICA: dispnea progressiva, pattern restrittivo, alterazione scambio gas TERAPIA: cortisone per idiopatica, immunosoppressione per collageno patie
26
polmonite in organizzazione
criptogenica (idiopatica) o associata ad altrie condizioni --> reazione riparativa stereotipata CLINICA: febbre, tosse, dispnea, quadro restrittivo, alterazione scambi gassosi TC = addensamenti vetro smerigliato, noduli, segno dell'atollo TERAPIA: cortisone, immunosoppressori (azatioprina, micofenolato)
27
polmonite da ipersensibilità
reazione atipica ad agenti inalati, IgG granuloma meno denso e più lasso, non necrotizzante, CD8+ - acuta: dispnea, sintomi sistemici, flu like, grosso infiltrato infiammatorio misto - cronica: progressiva evoluzione fibrotica
28
linfagioleiomiomatosi (LAM)
progressiva proliferazione cellule LAM (m liscio piccoli vasi) PATO: cellule di origine embrionale, produzione metallo proteasi --> distruzione tessuto e formazione cisti CLINICA: angiomiolipomi associazione patognomica; dispnea grave, pneumotorace da rottura cisti, pattern ostruttivo, insuff resp, ipertens polm TRATTAMENTO: inibitori mTOR (sirolimus, everolimus), trapianto
29
istiocitosi a cellule di langherans polmonare
CLINICA: donne esposte a fumo; dispnea, tosse, pneumotorace; frattura ossa cranio, SNC, diabete insipido, lesioni cutanee TC = lesioni nodulari, formazioni cistiche DIAGNOSI: istologica, biopsia. < 5% cellule CD1+ e Birbeck's bodies TRATTAMENTO: cessazione fumo, corticosteroidi, chemioterapici
30
malattie farmaco indotte - meccanismo di danno
- ossidativo diretto: produzione specie radicaliche - citotossico diretto: cellule epiteliali alveolari ed endoteliali - immunomediato: attivazione reazione immuntaria - indiretto: interferenza metabolismo lipidi del surfactante --> accumulo microambiente
31
malattie farmaco indotte - quadri clinici
DANNO ALVEOLARE DIFFUSO - fasi essudativa, organizzativa, fibrotica - TAC: ground glass, zone di consolidazione, fibrosi --> distorsione, bronchiectasie POLMONITE DA IPERSENSIBILITà - associati a farmaci reumato - TAC: alterazione a mosaico, intrappolamento aereo, vetro smerigliato NSIP - consolidamento, ground glass POLMONITE EOSINOFILA ACUTA - accumulo eosinofili 30/40%, reazione allergica al farmaco - TAC: vetro smerigliato, ispessimento setti POLMONITE IN ORGANIZZAZIONE - TAC: consolidazione a partenza sub pleurica, segno dell'atollo
32
malattie farmaco indotte - causa
INIBITORI TIROSIN CHINASI - blocco recettore EGFR, danno tossico diretto - clinca: ground glass, danno alveolare acuto, riduzione scambio gas, ipossiemia AMIODARONE - interferenza turnover fosfolipidi, ingolfamento macrofagi, rilascio citochine REUMATO - immunosoppressori, predispongono a infezioni - clinica: reynaud, atralgie e mialgie, interessamento cutaneo, discinesia esofagea e reflusso, facies sclerodermica, puffy hands, sclerodattilia, ulcere cutanee, eritemi, pitting
33
BPCO - definizione
broncopneumopatia cronico ostruttiva persistenti sintomi respiratori e ostruzione flusso aereo cause: malattia piccole vie aeree, infiammazione e fibrosi; distruzione parenchima e diminuzione ritorno elastico
34
BPCO - clinica
polmonite cronica, tosse con catarro, bronchiolite, accumulo collagene, riduzione spazio, enfisema centrolobulare PINK PUFFER: labbra socchiuse usa m accessori, magro, rose (ossigena bene) RX = diaframma cavità verso l'alto, spazio aereo retrosternale importante, rarefazione bronchi e vasi, enfisema, torace a botte, coste orizzontalizzate BLUE BLOATER: pletorico, rigonfio, labbra viola (ipercapnico), dispnoico a riposo, riduzione rumore respiratorio, crepitii grossolani RX = cuore ingrossato per scompenso dx, trama accentuata, enfisema centrolob
35
BPCO - diagnosi
sintomi suggestivi esposizione fattori di rischio ( fumo, inquinamento, infezioni) SPIROMETRIA - FEV1/FVC < 0.7 ( quinto percentile ) - aumento CPT, VC costante ma a volumi più alti, ostruzione determina intrappolamento e aumento volume residuo, lavoro respiratorio meggiore PROGNOSI - B : BMI - O : ostruzione, FEV1 - D : dispnea, scala mMRC - E : esercizio, test del cammino - 65 : età
36
BPCO - trattamento
obiettivi: ridurre rischio esacerbazioni e sintomi, migliorare esercizio fisico e stato di salute - broncodilatatori: anticolinergici, beta 2 agonisti, tripla terapia - anti infiammatore con steroide - chirurgia
37
asma - definizione
malattia infiammatoria cronica iperreattività bronchiale, ostruzione allergeni attivano cellule infiammazione, shedding ed esposizione nervi --> riflesso antidromico assonico deposizione collagene subepiteliale
38
asma - classificazione
ALLERGIA - comorbidità associate - agenti indoor vs outdoor DA SFORZO - raffreddamento e vasocostrizione vie aeree - manca meccanismo infiammatorio
39
asma - diagnosi
basata sui sintomi --> respiro sibilante, tosse fastidiosa, senso di costrizione torace, bronchiti test con metacolina test per FdR: prick test, misurazione IgE, valutazione rinite e sinusite
40
asma - trattamento
controllabile ma non remissione completa terapia fissa + reliever 1) broncodilatatore b2 agonista (formoterolo) + ICS 2) bassa dose giornaliera steroide inalatorio + ICS al bisogno 3) bassa dose ICS + broncodilatatore lunga durata 4) aumento dose 5) aggiunta tiotropio (broncodil anticolinergico) o farmaci biologici
41
tromboembolia - definizione
ostruzione di una o più arterie polmonari a causa di emboli, provenienti soprattutto dalle vene degli arti inferiori triade di virkow: danno endoteliale, alterazione flusso (stasi/turbolenze), ipercoagulabilità
42
tromboembolia - fisiopato
EMODINAMICA - ipertensione polmonare, sovraccarico VD, riduzione riempimento VS aumento R polmone --> aumento p arteria --> aumento p AD --> diminuisce indice cardiaco POLMONARE - mismatch V/Q, alterata produzione surfactante, atelettasia, ipossiemia, alcalosi respiratoria
43
tromboembolia - clinica
dispnea, dolore toracico e retrosternale, sincope tachipnea e tachicardia rumori respiratori localizzati segni disfunzione cardiaca dx e TPV RX: ridotta espansione
44
tromboembolia - diagnosi
ESAMI STRUMENTALI - ECG: depressione tratto ST, tachicardia sinusale, S1Q3T3 - EGA: ipossiemia, ipocapnia, alcalosi rep - RX: amputazione a. ilare, vasocostrizione periferica, opacità - test d dimero - angioTAC, scintigrafia
45
tromboembolia - trattamento
ossigenoterapia + morfina + antibiotici eparina e warfarin (controllo INR) massiva --> trombolisi (urochinasi, rtPA, embolectomia chirurgica)
46
deficit alfa1 anti trp - generale
glicoproteina plasmatica fase acuta positiva superfamiglia SerPIne antiproteasi, inattiva elastasi neutrofila (inibizione suicida) mutazione LoF AD aumento elastasi neutrofila causa danno polmonare degradazione, formazione polimeri
47
deficit alfa1 anti trp - clinica e diagnosi
CLINICA enfisema panlobulare per degradazione, patologia restrittiva, dispnea da sforzo e infezioni ricorrenti DIAGNOSI valutare quantità plasmatica < 90 mg/dl intermedio, < 50 mg/dl soglia protettiva sequenziamento genico
48
deficit alfa 1 anti trp - trattamento
terapia anti ostruttiva sostitutiva: prodotto di purificazione, settimanale a vita small molecule e interferenza polimeri
49
russamento - definizione
vibrazione delle parti molli del palato e della faringe che producono suono al passaggio di aria --> collasso e chiusura vie aeree
50
apnea - definizione
cessamento del flusso nasale per almeno 10s associato a una diminuzione di almeno 4% della saturazione - ostruttiva: sforzi respiratori, tentativo di vincere l'ostacolo - centrale: manca stimolo SNC
51
OSA - clinica
- notturni: russamento, insonnia, sensazione di soffocamento, nicturia, apnee - diurni: sonnolenza, cefalea, astenia, amnesia, depressione, irritabilità, impotenza CONSEGUENZE ipertensione arteriosa polmonare e sistemica, malattie ischemiche, cardiache, aritmie, vascolari cerebrali, problemi cognitivi e deficit di performance
52
OSA - diagnosi
1) polisonnografia completa, video registrazione + monitoraggio tecnico 2) a casa 3) manca EEG, solo monitoraggio cardiorespiratorio 4) saturimetria notturna parametri registrati: EEG, EOG, ECG, Emiografia, flusso aereo, movimenti toraco addominali, pulsossimetria, audio-video, posizione e movimenti
53
OSA - trattamento
controllo dei sintomi, miglioramento qualità della vita, diminuzione mortalità CONSERVATIVO dieta, cessazione fumo, astensione alcolici, igiene del sonno, ostruzioni nasali, terapia posizionale, CPAP CHIRURGICO otorinolaringoiatrica, tonsillectomia, tracheotomia, uvulopalatolaringoplastica, bariatrica --> tenere aperte vie superiori
54
tumori - clinica
sintomi vari e aspecifici - crescita locale e disseminazione intra toracica--> tosse stizzosa resistente alla terapia - disseminazione a distanza, interessamento osseo - febbre, calo ponderale, sudorazione, dispnea, tosse -no dolore --> polmone non ha recettori SINDROME PARANEOPLASTICA - attivazione inappropriata vie di segnale - paralisi di eaton lambert, secrezione ectopica ATCH, ipercalcemia, ginecomastia, tromboflebite migrante
55
tumori - diagnosi
analisi morfologica, istologica e molecolare esami invasivi - broncoscopia, biopsia transtoracica sotto guida TAC, toracoscopia - ecografia, ecobroncoscopia EBUS, criobiopsia
56
tumori - stadiazione
T: caratteristiche tumore primitivo, dimensione e interessamento organi N: estensione linfonodi M: presenza metastasi
57
mesotelioma pleurico
- morfologia: epiteliomorfo, sarcomatoide, bifasica - eziopato: esposizione amianto + radiazioni, simian virus 40, genetica - clinica: dolore toracico, leggero versamento, dispnea, sindrome paraneoplastica --> tende a peggiorare - diagnosi: toracoscopia gold standard + analisi biochimica liquido pleurico, TC, PET - trattamento: pleurectomia / decorticazione + chemioradio