Patologi - detaljer Flashcards
ITP
idiopatisk trombocytogen purpura
förkomst av autoantikroppar som leder till destruktion av blodplättar.
fins både som kronisk och akut form.
TTP
trombotic trombocytopenic purpura
blodproppsbildning i mindre kärl pga avsaknad av eller autoantikroppar mot ett metallproteas
HUS
hemolytiskt uremiskt syndrom
hemolytisk anemi, akut njursvikt och trombocytopeni kännetecknar HUS.
orsakas vanlitvis av e coli.
DIC
disseminated intravaskular coagulation
mikrotrobocytering OCH blödningar (pga konsumption av koagulationsfaktorer)
fruktad komplikation inom IV.
VWD
von Willebrands disease
kvantitativ eller kvalitativ defekt i von Willebrand faktor så att cellerna binder sämre till epitelet.
hemofili
Hemofili A= faktos VIII brist
Hemofili B= faktor IX brist
den avsaknade koagulationsfaktorn medför avsaknad av fibrinbildningar vilket hämmar hemostasen.
Hjärthypertrofi
kapillärnätet kan ej kompensera för hjärtmuskelns ökade metabola krav.
ökad känslighet för ischemisk skada
vid träningsinducerad fysiologisk hypertrofi ses dock kompensatorisk ökning av kapillärnätverket.
Marantisk endokardit
sterial murala tromber längs mitralisklaffens kanter hos terminalt sjuka patienter.
Etiologi: hyperkoagulationstillstånd som ger embolier.
arteriovenösa fistlar
abnorm koppling mellan artärer och vener utan mellanliggande kapillärbädd.
vävnade signalerar syrebrist så att hjärtfrekvensen stiger vilket kan leda till hjärtsvikt.
fibromuskulär dysplasi
artärer uppvisar irreguljärt förtjockade kärlväggar vilket kan leda till stenos.
stenos i njurartär kan ge hypertoni och hjärtsvikt…
essentill/ primär hypertoni
90 %
140/90
hypertoni utan annan underliggande sjukdom
dock är övervikt, insulinresistens, rökning och ålder riskfaktorer
95 %= benign, 5%= malign
sekundär hypertoni
10 %
sekundär till annan sjukdom. ex. njursjukdomar, endokrina sjukdomar (binjurebarksöverfunktion)
80%=benign, 20%=malign
malign hypertoni
> 200/140 mmHg
snabbt progriderande avancerad hypertoni vilket ger akuta symtom.
koplikationer: hypertensiv retinopati, hypertensiv encefalopati, njursvikt
leder, om obehandlat, till döden inom ett år.
mönckenbergs mediaskleros
skleros i artärens mellersta väggskikt
utveckling av ateroskleros
- kornsik skada på endotelet
- endotel dysfunktion, monocyt adhesion & emigration
- glatt muskulatur emigrerar från media till intima samt makrofag aktivering.
- makrofager och glattmuskelceller äter lipider så att det bildas skumceller.
- glattmuskulatur proliferation, kollagen och ECM deposition.
claudicaation intremittens
fönstertittarsjukan (i benen vanligtvis)
ont vid aktivitet men symtomen förvinner/lättar vid vila.
Berry aneurysm
i hjärnans basala artärer- circulus Willis
medfödd defekt i det elastiska och det muskulära lagret i kärlväggen. ruptur leder till subarachnoidalblödning
WHOL- worst headache of life
dissekerande aneurysm
spjälkar upp lagren så att ett kommunicerande kärl bildas i kärlet.
associerat med hypertoni, trauma och olika genetiska sjukdomar (ex Marfans syndrom)
ger smärta som strålar mot ryggen. Pain out of proportion.
blödningen kan disekera ut i pericard, pleura eller peritoneum. den kan även påverka avgångar från aortan genom att trycka på dem.
Temporalisartrit
granulomatös inflammation i större artärer.
ger smärta över tinningen och synbortfall (a ophtalmicus)
Takayasu arterit
granulomatös vaskulit i medelstora och stora artärer, ofta i aortabågen och dess större grenar vilket kan ge stenos.
detta ger försvagade pulser i de övre extremiteterna.
polyarteritis nodosa
segmentell vaskulit i små eller medelstora artärer som påverkar njurar, hjärta, lever och GI hos unga.
Kawasakis sjukdom
arterit i coronarkärl vilket ger aneurysm som kan trombotisera eller ruptera och så leda till hjärtinfarkt.
debuterar med feber hos smp barn (80% < 4 år) i japan
Wegeners granulomatos
Drabbar mindre kärl… Associerad med ANCA i serum…
granulom, vaskulit, glomerulonefrit…
pneumonit, sinusit, ulceration av mukosa i luftvägar, njurpåverkan…
Bürgers sjukdom
perifer vaskulär påverkan & gangrän i extremiteterna
uteslutande unga rökare… sjukdomen fortsätter dock trots rökstopp…