Parathyroides Flashcards
quels sont les 3 compartiments du calcium dans l’organisme?
- Os (99 % du calcium total, Réservoir de calcium)
- Milieu intracellulaire
- Milieu extracellulaire
quels sont ls rôles du calcium extracellulaire?
- Rôles physiologiques importants
- Régulation hormonale via PTH et 1,25 (OH)2 vitamine D
le calcium extracellulaire est sous quel forme?
- 50 % calcium lié (essentiellement à l’albumine et également anions Phosphates et Citrates)
- 50 % calcium ionisé (libre= Fraction active
comment sont les besoins quotidiens en calcium au fil de l’âge?
- 1-3 ans inclusivement : 700 mg / jour
- 4-8 ans inclusivement:1000 mg / jour
- 9-18 ans inclusivement : 1300 mg / jour
- 19-50 ans: 1000 mg / jour
- 51 ans et +: 1000 mg / jour chez homme : 1200 mg /
jour chez femme - 71 ans et +: 1200 mg / jour
quels sont les différentes sources de calcium?
- produits laitiers (lait, yogourt, fromage…)
- autres (noix, légumineuses, tofu, épinard, sardines, saumon)
qu’est ce qui permet la régulation du calcium extracellulaire?
la PTH sécrétée par les parathyroide et la 1.25(OH)2vitD
d’où origine les parathyroides embryologiquement?
- Origine des bourgeons endodermiques dorsaux des 3e (inf) et
4e (sup) fentes branchiales - Migration avec autres bourgeons endodermiques donnant naissance à la thyroidie et au thymus
combien les adultes ont ils de parathyroides?
La majorité des adultes ont 4 parathyroïdes
Jusqu’à 3 % en ont 3
Jusqu’à 15 % en ont plus de 4 (jusqu’à 12)
où se localise les parathyroides?
Localisation variable dans le cou
En général en relation avec la thyroïde
quelles sont les différentes cellules de la parathyroide?
Cellules principales
= Sécrétion de PTH
Cellules oxyphiles
= Sécrétion de PTH
La PTH final contient combien d’AA?
84 aa
quelle est la portion active de la PTH?
portion aminoterminale 1-34
qu’est ce qui régule la sécrétion de PTH?
n Calcium ionisé
n Phosphore
n Magnésium
n 1,25 (OH)2 vitamine D
comment est la relation entre le calcium et la PTH?
sigmoidale (calcium max= PTH min)
qu’est ce que le calcium sensing receptor et son rôle?
n Récepteur couplé aux protéines G à 7 passages transmembranaires
n Senseur continu du calcium ionisé au niveau des parathyroïdes
n Modifie la sécrétion de la PTH en réponse à des fluctuations du
calcium ionisé
n Suppression de la sécrétion de PTH si calcium augmenté
n Augmentation de la sécrétion de PTH si calcium diminué
n Calcium-sensing receptor également présent au niveau du rein
où s’effectue la réabsorption rénale du calcium?
- tubule proximale (70%-passif)
- anse de henle ascendante (20% avec CaSR)
- tubule distal (5-10%, PTH)
quels sont les effets rénaux de la PTH?
- Augmentation de la réabsorption distale rénale de
calcium
Diminution de la calciurie - Diminution de la réabsorption proximale rénale de
phosphore
Augmentation de la phosphaturie - Stimulation de la 1-a hydroxylase
et Augmentation de la 1,25 (OH)2 vitamine D
et Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
quel est l’effet osseux de la PTH?
permet d’activer l’ostéoclaste et donc d’augmenter la résorption osseuse
d’où origine la vitamine D de l’organisme?
de la diète (absorption intestinale) et de la photosynthèse (exposition 2hrs/semaine)
quels sont les besoins quotidiens en vitamine D au fil de l’âge?
n Naissance à 1 an: 400 U die
n 1 à 18 ans: 600 U die
n 18 à 70 ans: 600 U die
n 71 ans et +: 800 U die
quelles sont les sources nutritionnels de vitD?
n Lait enrichi 250ml: 103-105 UI n Yogourt à boire 200ml: 60 UI n Yogourt 250 ml: 40 UI n 2 oeufs jaune cuit: 57-88 n Saumon de l’Atlantique 75 g: 181-246 UI n Sardine en conserve 75 g : 144 UI n Huile de foie de morue 5 ml: 427 UI n Margarine 5 ml: 25 UI
comment se fait l’activation de la vitD via la 25-hydroxylation?
n Expression a/n foie, rein, ostéoblastes
n Constitutive: pas de régulation hormonale
comment se fait l’activation de la vitD via la 1a-hydroxylation?
n Expression a/n rein, intestin, os, placenta, macrophages n Régulation n PTH (+) n 1,25 (OH)2 vitamine D (-) n Calcium (-) n Phosphore (-)
comment se transporte la vitamine D?
Vitamin D binding protein n Protéine de la famille de l’albumine n Affinité élevée pour la 25(OH)vitamineD n Transport plasmatique n Réservoir pour prévenir les déficits
quels sont les effets intestinaux de la vitamine D?
n Augmentation de l’absorption intestinale de
calcium
n Augmentation de l’absorption intestinale de
phosphore
quels sont les effets osseux de la vitamine D?
comme la PTH augmete la liaison de l’ostéoblaste avec ostéocalste et la résorption ossuse
qu’est ce que la calcitonine?
Peptide de 32 acides aminés Sécrétée par les cellules parafolliculaires ou cellules C de la thyroide
quels sont les rôles de la calcitonine?
Os: inhibition directe de
l’activité des ostéoclastes
quels sont les différentes causes d’hypocalcémie?
n Hypoparathyroïdie primaire n Hypomagnésémie n Pseudohypoparathyroïdie n Déficit en vitamine D n Anomalie du métabolisme de la vitamine D n Insuffisance rénale chronique n Hyperphosphatémie n Pancréatite aigue n Alcalose respiratoire aigue n Sepsis ou maladie sévère n Médicaments
quels sont les différentes causes d’hypoparathyroidie primaire?
n Congénitale
n Syndrome de DiGeorge
(délétion 22.q.11)
n Post-opératoire
(thyroïdectomie)
n Auto-immune
n Isolée
n Syndrome polyglandulaire
auto-immun type 1
n Irradiation
n Infiltrative
n Fonctionnelle
(hypomagnésémie)
l’hypoparathyroidie fonctionnelle est secondaire à quoi?
Hypomagnésémie
n Diminution de la sécrétion de PTH
comment sont les bilans en hypoparathyroidie?
n Calcium ionisé et total diminué n Phosphore augmenté n PTH normale ou diminuée n Calcium sur créatinine urinaire détectable (normal ou diminué) n 25 (OH) vit. D normale n 1.25 (OH)2 vit. D normale ou diminuée
qu’est ce que la pseudohypoparathyroidie?
n Résistance périphérique à la PTH
n Osseuse
n Rénale
comment sont les bilans en pseudohypoparathyroidie?
n Hypocalcémie n Hyperphosphatémie n Augmentation des niveaux de PTH n Calcium sur créatinine urinaire détectable (normal ou diminué)
quelles peuvent être les différentes anomalies du métabolisme de la vitamine D?
- augmentation du catabolisme hépatique (anticonvulsivant, rifampin)
- diminution de la 25-hydroxylation par le foie (insuffisance hépatique)
- diminution de la 1-hydroxylation par le rein (rachitisme, insuffisance rénale)
- résistance périphérique à la 1,25 (OH)2vitD
comment sont les bilans en anomalie de la vitD?
n Calcium total et ionisé diminué
n PTH augmentée (Hyperparathyroïdie secondaire)
n Phosphore normal ou abaissé (La PTH augmentée diminue la réabsorption rénale
proximale de phosphore.)
n Calcium sur créatinine urinaire indétectable (tout le calcium est réabsorbé au niveau urinaire)
quels sont les différents médicaments susceptibles de causer une hypocalcémie?
n Agents de chimiothérapie
n Biphosphonates
n Agents calcimimétiques
quels sont les signes et sympotmes de l’hypocalcémie?
-Manifestations neuromusculaires Tétanie Paresthésies péribucales, mains, pieds Spasmes carpopédales Laryngospasmes Convulsions Signe de Trousseau Signe de Chvostek
comment détecter un signe de trousseau?
Gonfler le brassard à 20 mm de Hg audessus de la pression artérielle systolique du patient pendant 3 minutes. et voir si l a main fait un spasme carpopédale
quels sont les manifestations cardiaques de l’hypocalcémie?
allongement QTc
que faire comme bilans en hypocalcémie?
n Calcium total n Calcium ionisé mesuré n Albumines n Créatinine n Magnésium n Amylase n Phosphore n PTH n 25(OH)vit. D n 1.25 (OH)2 vit. D n Calcium / créatinine urinaire
si on a une hypocalcémie avec une PTH N ou diminuée, quel est le ddx?
n Hypoparathyroïdie
n Hypomagnésémi
si on a une hypocalcémie avec une PTH augmentée, quel est le ddx?
n Pseudohypoparathyroïdie n Déficit en vitamine D n Anomalie du métabolisme de la vitamine D n Toutes les autres causes
si on a une hypocalcémie avec une hypophosphatémie, quel est le ddx?
Déficit en vitamine D ou anomalie de son métabolisme (hyperparathyroidie secondaire)
si on a une hypocalcémie avec une hyperphosphatémie, quel est le ddx?
n Insufisance rénale
n Hypoparathyroïdie /
Pseudohypoparathyroï
die
quel est le traitement aigu de l’hypocalcémie?
n Si tétanie, convulsions
n Calcium intraveineux
quel est le traitement chronique de l’hypocalcémie?
n Suppléments de calcium
n Suppléments de vitamine D
n Calcitriol (1,25 (OH)2
vitamine D)
qu’est ce que le rachitisme?
Défaut de minéralisation de la matrice osseuse au niveau
du cartilage de croissance Chez l’enfant en croissance Causé par un déficit en calcium ou en phosphore
quel os sont le plus affecté par le rachitisme?
Os longs dont la croissance est la plus rapide sont les plus affectés n Poignets n Genoux n Jonctions costochondrales
qu’est ce que le rachitisme hypocalcémique?
secondaire à un apport nutritionnel insuffisant en vitamine D ou malabsorption à une anomalie du métabolisme de la vitD ou à une anomalie des récepteurs de la vitD
qu’est ce que le rachitisme hypophosphatémique?
apport insuffisant ou diminution de la résorption tubulaire du phosphore
quelles sont les manifestations cliniques du rachitisme?
n Retard de fermeture des fontanelles n Craniotabes n Chapelet costal n Élargissement des épiphyses des os longs n Poignets, genoux n Incurvation des extrémités n Retard statural n Retard développemental n Retard de l’éruption des dents n Symptômes d’hypocalcémie si rachitisme hypocalcémique
quelles investigations doit on faire si rachitisme?
n Phosphatases alcalines
n Augmentées
n Calcium sanguin
n Phosphore sérique
n PTH
n Élevé si hypocalcémique
n Normal si
hypophosphatémique
n Phosphaturie
n Perte urinaire si
hypophosphatémique
n 25 (OH) vit. D
n 1.25 (OH)2 vit. D
quel est le traitement du rachitisme?
selon la cause…
si Apport nutritionnel insuffisant de vitamine D ou
malabsorption des vitamines liposolubles= Vitamine D
si Anomalie du métabolisme de la vitamine D= Calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
si Hypophosphatémiques
= Suppléments de phosphore par la bouche
qu’est ce que l’ostéomalacie?
Défaut de minéralisation entraînant l’accumulation d’ostéoïde non minéralisé n Lorsque les plaques de croissance sont fusionnées
quels sont les manifestations cliniques de l’ostéomalacie?
n Peut être asymptomatique n Douleurs osseuses diffuses souvent proéminentes aux hanches n Fractures os longs, vertébrales, côtes n Déformations osseuses progressives
quels sont les différentes causes d’hypercalcémie?
n Hyperparathyroïdie
primaire
n Hypercalcémie
hypocalciurie familiale
n Hyperparathyroïdie
tertiaire
n Hypercalcémie
paranéoplasique
n Augmentation de
l’absorption intestinale de
calcium
n Augmentation de la
résorption osseuse
n Hyperthyroïdie
n Maladie de Paget
n Immobilisation
n Pseudohypercalcémie
n Causes médicamenteuses
n Lithium
n Thiazidiques
qu,est ce que l’hyperparathyroidie primaire?
sécrétion excessive de PTH
vrai ou faux l’hyperparathyroidie primaire est généralement très symptomatique?
faux! très peu
quels sont les différentes causes d’hyperparathyroidie primaire?
n Adénome parathyroïdien (80%)
n Hyperplasie primaire des parathyroïdes
(15 %) MEN 2A / MEN 1
n Carcinome des parathyroïdes (1 à 5 %)
comment sont les bilans en hyperparathyroidie primaire?
n Hypercalcémie n PTH ↑ ou N (N dans 10 à 20 % des patients) n Phosphore N ou â n 1,25 (OH)2 vitamine D ↑ n Hypercalciurie
que peut on voir à la radiographie des os longs en cas d’hyperparathyroidie?
n Résorption sous-périostée n Tumeurs brunes n Kystes osseux n Apparence poivre et sel à la radiographie du crâne
qu’est ce que l’hypercalcémie hypocalciurie familiale?
n Autosomal dominant n Mutation inactivatrice du calcium sensing receptor (CaSR) n CaSR sent la calcémie comme normale lorsque la calcémie est élevé n Augmentation de la réabsorption du calcium a/n rénal (anse de Henle)
quels sont les manifestations de l’hypercalcémie hypocalciurie légère?
n PTH normal à légèrement
élevé
n Hypercalcémie légère
–>peu symptomatique
qu,est ce que l’hyperparathyroidie tertiaire?
n Chez patients avec insuffisance rénale chronique sévère ou hyperparathyroïdie secondaire n Progression d’une hyperplasie des parathyroïdes appropriée (hyperparathyroïdie secondaire) à une production autonome de PTH démesurée
qu’est ce que l’hypercalcémie paranéoplasique?
sécrétion de PTHrP par des tumeurs osseuses , lymphome, etc
qu’est ce que le PTHrP?
n Structure similaire à la PTH n Liaison au récepteur de la PTH n Effets similaires à ceux de la PTH n Cause principale d’hypercalcémie chez les patients avec tumeurs solides non métastatiques n Tableau clinique semblable à celui de l’hyperparathyroïdie primaire
dans quels situations l’augmentation de l’absorption intestinale de calcium peut elle mener à l’hypercalcémie?
n Intoxication à la vitamine D
n Lymphome
n Maladies granulomateuses
quels sont les signes et symptomes de l’hypercalcémie?
n Système nerveux central
n Léthargie / Coma
n Manifestations neuromusculaire
n Faiblesse
n Manifestations cardiovasculaire n Hypertension artérielle n Bradycardie n QT raccourci
n Manifestations rénales
n Lithiases / Néphrocalcinose
n Diabète insipide
néphrogénique
n Manifestations digestives
n Anorexie
n Nausées / Vomissements
n Constipation
n Calcifications métastatiques systémiques
quel est le traitement de l’hypercalcémie?
n Évaluer le niveau
d’hydratation
n Réhydratation avec
normal salin (NaCl 0.9) IV
au besoin
n Rétablir la fonction rénale
n Diurétiques de l’anse
n Furosémide
n Biphosphonates
n Inhibition de l’activité
ostéoclastique
n Glucocorticoïdes n Diminution de l’absorption intestinale de calcium n Diminution de la réabsorption rénale de calcium
dans quel cas peut on faire que de l’observation en cas d’hyperparathyroidie primaire?
n Si hyperparathyroïdie primaire asymptomatique
n Si absence de critères chirurgicaux
quelles sont les indications chirurgicales d’hyperparathyroidie primaire?
n Augmentation du calcium total ≥ 0.25 mmol / L au-dessus de la
limite normale
n Densité minérale osseuse diminuée (score T !”#$%&
n ‘()+,(-.”/-(+01()2-.
n Diminution de la clairance de la créatinine < 60 ml / min
n 3)24,5”,(46)4(- 7”899”5:”;”<=,(
n >0?@(=24+@4).-. =, 60?@(=)246=.-
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